Melkersson-Rosenthal syndrom

I hvilken Melkersson-Rosenthal syndrom det er en betennelsessykdom. Sykdommen tilhører kategorien såkalte orofacial granulomatoses. Melkersson-Rosenthal-syndromet er vanligvis preget av en kombinasjon av tre typiske symptomer. Disse klagene er på den ene siden hevelse i leppene, på den andre siden såkalt rynkete tunge, og til slutt perifer ansiktsparese.

Hva er Melkersson-Rosenthal syndrom?

De Melkersson-Rosenthal syndrom forekommer i de fleste tilfeller hos unge voksne pasienter. Det er også sant at sykdommen forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn.

I utgangspunktet er syndromet en idiopatisk inflammatorisk sykdom. Sykdommen ble oppkalt etter to leger, nemlig Ernst Melkersson og Curt Rosenthal. Melkersson-Rosenthal-syndromet er hovedsakelig preget av den vanlige forekomsten av tre essensielle symptomer.

fører til

I prinsippet har de eksakte årsakene til utviklingen av Melkersson-Rosenthal syndrom ennå ikke blitt fullstendig avklart i henhold til gjeldende medisinsk kunnskap. I prinsippet er sykdommen en såkalt granulomatøs inflammatorisk sykdom.

I noen tilfeller er berørte pasienter knyttet til intoleranse mot forskjellige matvarer. I tillegg kan Melkersson-Rosenthal syndrom også forekomme hos personer som har Crohns sykdom. Det samme gjelder pasienter med sarkoid. Melkersson-Rosenthal-syndromet er basert på en granulomatøs betennelse.

Symptomer, plager og tegn

I prinsippet er Melkersson-Rosenthal syndrom en relativt sjelden sykdom. Det telles blant de granulomatøse betennelser. I mange tilfeller begynner Melkersson-Rosenthal syndrom i ungdomstiden eller tidlig i voksen alder.

Sykdommen rammer oftest mennesker mellom 20 og 40 år. De viktigste symptomene på Melkersson-Rosenthal syndrom er granulomatøse inflammatoriske prosesser og ødematiske hovne lepper. I de fleste tilfeller påvirkes overleppen av den typiske hevelsen.

Hevelsen forekommer mye sjeldnere på begge lepper eller bare på underleppen. I tillegg kan pasientens gane eller kinnområdet også bli påvirket. Noen ganger skjer det forandringer på tungen, som deretter ligner et kart i utseendet.

Det er også mulig at tungen vil forstørre. I tillegg kan det i noen tilfeller sees lammelse av ansiktsnervene. I noen tilfeller vises disse imidlertid bare måneder eller til og med år etter de hovne leppene. Noen pasienter utvikler nevrologiske symptomer som hjernehinnebetennelse eller hjernebetennelse.

Den perifere lammelsen av ansiktsnerven har form av et plutselig angrep. Perioder uten symptomer er også mulig, som følges av intervaller med klager. Hevelsen i leppene er også kjent som granulomatøs cheilitis i sammenheng med Melkersson-Rosenthal syndrom. De hovne leppene kan presses inn.

Hvis hevelsen vedvarer i lang tid, kan det oppstå en sprekk. Det tredje typiske symptomet på Melkersson-Rosenthal syndrom, den rynkete tungen, kalles også lingua plicata. Dype furer vises på overflaten av tungen, og noen ganger dannes det sprekker.

I tillegg har mange pasienter magesår på slimhinnen i munnen. Disse kan ha en uttalt kantvegg, men i andre tilfeller vises det bare som overfladiske kanksår. Disse magesårene er ofte ledsaget av hevelse eller rødhet i munnslimhinnen.

I tillegg kan hovne lymfeknuter i nakkeområdet merkes. I utgangspunktet er forløpet og prognosen for Melkersson-Rosenthal syndrom vanskelig å vurdere. I noen tilfeller er det spontane remisjoner, og et langvarig forløp av sykdommen er også mulig.

Noen pasienter lider også av tilbakefall. Som regel er Melkersson-Rosenthal-syndromet preget av et periodisk forløp, hvor de hovne leppene vanligvis går tilbake. Under sykdommen kan vevet som ikke lenger er i stand til regresjon øke.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen Melkersson-Rosenthal syndrom er basert på forskjellige forskningsmetoder. Det typiske kliniske utseendet på sykdommen fører lett til en mistenkt diagnose, som bekreftes ved hjelp av ytterligere tiltak. For å pålitelig diagnostisere Melkersson-Rosenthal syndrom, for eksempel, er biopsier i huden eller slimhinnen og laboratoriediagnostikk mulig.

Blant annet bestemmes det C-reaktive proteinet i blodet. Det er viktig å utelukke Crohns sykdom og sarkoid som en del av differensialdiagnosen. Røntgenstråler og en koloskopi brukes vanligvis til dette formålet.

komplikasjoner

Melkersson-Rosenthal syndrom forårsaker først og fremst hevelse og derfor lammelse i ansiktet. Spesielt leppene og tungen er hovne og det oppstår forskjellige følsomhetsforstyrrelser i ansiktet. Livskvaliteten til pasienten er betydelig redusert og begrenset av disse hevelsene. I mange tilfeller er de berørte avhengig av hjelp fra andre mennesker i hverdagen.

Spesielt kan inntaket av mat og væsker påvirkes av Melkersson-Rosenthal syndrom. Begrensninger i å snakke kan også forekomme. Som regel forekommer ikke egenheling, slik at de som blir berørt er avhengige av medisinsk behandling. Videre kommer symptomene veldig plutselig, slik at det ikke er uvanlig at psykisk opprør eller alvorlig depresjon oppstår.

Symptomene på Melkersson-Rosenthal syndrom kan begrenses ved hjelp av medisiner. Imidlertid kan ikke et positivt forløp av sykdommen i alle tilfeller garanteres. I noen tilfeller kan ikke lammelsen løses fullstendig, så de berørte må leve med forskjellige begrensninger. Forventet levealder påvirkes vanligvis ikke av Melkersson-Rosenthal syndrom.

Når bør du gå til legen?

Optiske forandringer i leppene er et tegn på svekket helse. Et legebesøk er nødvendig så snart det er gjentatt eller vedvarende hevelse i leppen. Hvis vedkommende lider av betennelse, indre irritasjon eller litt økt kroppstemperatur, bør klagene avklares. Forstyrrelser i leppene, følelsesløshet eller overfølsomhet bør undersøkes og behandles. Hvis mat blir nektet, eller hvis det er et uønsket vekttap, trenger vedkommende medisinsk hjelp. Hvis det er flere følelsesmessige problemer eller mentale uregelmessigheter på grunn av de visuelle avvikene, anbefales det å besøke legen.

Ved sosial abstinens, svingninger i humør eller depressive faser eller andre atferdsvansker, anbefales et sjekkbesøk hos lege. Det kreves lege hvis munnslimhinnen er rød, kanksår eller andre endringer i hudens utseende i munnen. Smerter, regresjon i tannkjøttet eller blødning i munnen indikerer en tilstand som bør diagnostiseres og behandles. I mange tilfeller er det spontan helbredelse. Likevel bør legen besøke, ettersom symptomene sannsynligvis vil komme tilbake etter noen uker eller måneder. En lege vil være nødvendig i tilfelle hovne lymfeknuter, påtagelige klumper på nakken eller generell ubehag.

Behandling og terapi

Det er for øyeblikket ingen kausal terapi for Melkersson-Rosenthal syndrom. Vanligvis brukes steroider som kortison. Glukokortikoider eller NSAIDs gis for å lindre symptomer. Immunsuppresjon ved bruk av clofazimin, azathioprin og thalidomid er også mulig.

Kortison brukes til mild hevelse, mens glukokortikoid injiseres for mer alvorlig hevelse. I prinsippet blir symptomene som oppstår i sammenheng med Melkersson-Rosenthal syndrom bare behandlet symptomatisk. Hovedmålet med innsatsen er å opprettholde og forbedre livskvaliteten til den berørte pasienten til tross for symptomene.

Outlook og prognose

Melkersson-Rosenthal syndrom er nå mest referert til som orofacial granulomatosis. I de fleste tilfeller er Melkersson-Rosenthal syndrom episodisk med inflammatoriske komponenter. Dette forløpet av sykdommen kan bli kronisk. Det kan strekke seg over år, ofte et helt liv. I dette tilfellet kan det ikke være noen optimistisk prognose.

Det kan være trøstende at de fleste av de berørte ikke har det fulle bildet av Melkersson-Rosenthal syndrom, men "bare" minus varianter med forskjellige symptomer og individuelle egenskaper. Det fulle bildet av Melkersson-Rosenthal-syndromet finnes sjelden hos barn.

Siden legene ennå ikke har klart å finne årsaken til Melkersson-Rosenthal syndrom, kan sykdommen skyldes en genetisk defekt. En familiær ansamling taler for dette. Tross alt vet leger i dag at Melkersson-Rosenthal syndrom kan føre til spontane remisjoner. Sykdommen er så langt sett på som en tilbakevendende kronisk sykdom. Følgelig ville en kur ikke være mulig, men fraværet av inflammatoriske symptomer ville være.

Siden kurset er individuelt for hver person, er det vanskelig å forutsi. Dette gjør det også vanskelig å lage en nøyaktig prognose. Forventet levealder er vanligvis ikke begrenset med Melkersson-Rosenthal syndrom. Livskvaliteten avhenger imidlertid av alvorlighetsgraden av symptomene. Det er å håpe at beviset på årsaken og et genterapiapparat vil gi lettelse for syke i fremtiden.

forebygging

Effektive tiltak for å forhindre Melkersson-Rosenthal syndrom er foreløpig ukjent. Fordi årsakene til utviklingen av sykdommen fortsatt ikke er undersøkt tilstrekkelig. Pasientens samarbeid er viktig for å lindre symptomene.

ettervern

I de fleste tilfeller fører Melkersson-Rosenthal syndrom til alvorlig hevelse hos pasienten, som først og fremst forekommer i ansiktet. Disse hevelsene reduserer også estetikken til personen som blir rammet betydelig, slik at de fleste pasienter også lider av redusert selvtillit eller av depresjon og andre psykiske lidelser. Dette kan potensielt føre til mobbing eller erting av barn.

Det er ikke uvanlig at Melkersson-Rosenthal syndrom gjør det mye vanskeligere å ta mat og væsker, slik at den som rammes lider av forskjellige mangelsymptomer og blir undervektig. Videre fører syndromet også til pustevansker, slik at pasientens spenst reduseres betydelig av denne sykdommen.

De fleste av de berørte kan ikke delta aktivt i hverdagen og lider også av begrensninger i bevegelsen. Hevelsen i tungen gjør det vanskelig å snakke, noe som kan føre til tregere utvikling hos barn. Selvhelbredelse kan ikke forekomme ved Melkersson-Rosenthal syndrom, og det generelle forløpet kan heller ikke forutsies. Sykdommen kan føre til redusert forventet levealder for pasienten.

Du kan gjøre det selv

Melkersson-Rosenthal syndrom kan bare behandles symptomatisk. Derfor er det mest effektive selvhjelpstiltaket å få de enkelte symptomene og klagene avklart og behandlet på et tidlig tidspunkt. I tillegg til medikamentell terapi, kan de berørte ta andre skritt for å lindre symptomene og forbedre livskvaliteten.

Fysisk aktivitet anbefales spesielt. Regelmessig fysisk trening forbedrer trivsel og individuelle inflammatoriske prosesser bremses. Et balansert og sunt kosthold har en lignende effekt. De berørte bør samarbeide med legen sin eller en ernæringsfysiolog for å lage en ernæringsplan som er tilpasset de enkelte symptomer og klager. I prinsippet bør mat som utløser eller fremmer betennelsesprosesser unngås. Disse inkluderer for eksempel alkohol og ferdige måltider, men også visse typer grønnsaker og frukt. Den behandlende legen kan best svare på hvilken mat og drikke som er tillatt.

Til slutt er det viktig å unngå stress og å beskytte kroppen. Hvis medisinsk terapi utføres samtidig, kan utviklingen av sykdommen i det minste bremses. For å unngå komplikasjoner, bør forløpet av Melkersson-Rosenthal syndrom overvåkes av en lege.