Medullary svampnyr

Under Medullary svampnyr nefrol forstår en cystisk medullær nyresykdom som påvirker nyremedulla. Selv om sykdommen er til stede fra fødselen, forblir den delvis asymptomatisk for livet. Mulige symptomer er urinstein og nyrestein i form av kalsiumavleiringer.

Hva er en medullær svampnyr?

De Medullary svampnyr er en cystisk nyresykdom. Fra fødselen viser begge eller, mer sjelden, bare en av nyrene cystiske forandringer i de medullære pyramider og papiller i nyremedulla, som er koblet til oppsamlingskanalene i nyrene. Nyremedullaen og dens pyramide blir svekket av cystiske forstørrelser i urinens evne til å konsentrere seg.

Nyrene til de berørte skiller ofte ut for lite syrer eller for mye kalsium og danner nyrestein. Urinstein kan også utvikle seg. I ekstreme tilfeller utvikler renal tubular acidosis. Selv om den medullære svampy nyre er medfødt, regnes den ikke som en arvelig nyresykdom. Følgende skal skilles fra sykdommen:

• de cystiske medullære nyresykdommene type I og II

• nefronoftesen, som i stor grad er genetisk.

En prevalens på 1: 5000 til 1: 20000 er gitt for den symptomatiske medullære svampnyren. Forekomsten av asymptomatiske medullære svampyre nyrer er 1: 200.

fører til

Sykdommen i den medullære svampy nyre oppstår vanligvis spontant. Den opprinnelige årsaken til cystiske endringer er foreløpig ukjent. Så langt har ingen spesifikke genet eller kromosomale mutasjoner blitt assosiert med sykdommen. Overføringen av sykdommen ser ikke ut til å være forutsigbar. På grunn av uforutsigbarheten antar forskere at en komplikasjon i svangerskapet er den mer sannsynlige årsaken til sykdommen i stedet for et genetisk grunnlag.

En kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorer vurderes også. Hvis en slik kombinasjon eksisterer, antas en autosomal dominerende arv for de genetiske faktorene. Selv om mottakeligheten er arvelig i betydningen en genetisk disposisjon, bryter sykdommen bare ut i dette tilfellet når vedkommende kommer i kontakt med miljøfaktorene.

Symptomer, plager og tegn

Kongenitalt har den medullære svampnyren cystiske forstørrelser i en eller begge nyrene. Cyster trenger ikke å påvirke hele nyremedulla. Lokalt begrensede endringer forekommer også. En cystisk forstørrelse skjer hovedsakelig i de terminale oppsamlingskanalene til nyremedulla. Cyster dannes ofte i spissene til papillen. Cysterne inneholder kalsiumoksalat-konresjoner.

Selv om en persons nyrer beholder sin fysiologiske form, virker de svampete. I de fleste tilfeller er de også forstørret. Cyster skaper hindringer som endrer parenkym. Som regel forekommer ikke nyresvikt. Den medullære svampy nyre forblir vanligvis symptomfri i lang tid. En god halvparten av de berørte forblir til og med uten symptomer hele livet. Hvis symptomer i det hele tatt oppstår, er de vanligvis urin- og nyrestein, tilbakevendende nyrekolikk, urinveisinfeksjoner eller hematuri.

Diagnose og sykdomsforløp

Den medullære svampnyren diagnostiseres ved hjelp av røntgenbilde. Pyelografi kan også brukes til å bekrefte diagnosen. Med denne prosedyren er det ikke blåsene som fylles opp først, men nyrens papillære hulrom. Selv om endringene er medfødte, stilles diagnosen vanligvis sent. I de fleste tilfeller kan en diagnose bare forventes fra ung voksen alder og er da stort sett et tilfeldig funn.

I mange tilfeller stilles diagnosen ikke før fem år eller til og med etter døden. Prognosen er relativt gunstig. En redusert forventet levealder gjelder for eksempel ikke den medullære svampnyren. Nyre og urinstein laget av kalsium kan forårsake kraftige smerter og dermed redusere livskvaliteten, men de kan like gjerne holde seg stille. Hvor stor lidelsen er i sammenheng med den medullære svampnyren, avhenger av det enkelte tilfellet.

komplikasjoner

Den medullære svampy nyre fører til at det dannes cyster i nyrene og rundt nyrene. Dette forstørrer dem, og det er ingen selvhelbredelse. I verste fall kan det noen ganger oppstå nyresvikt, som uten behandling også kan føre til pasientens død. Den berørte personen er da avhengig av en donor nyre eller dialyse for å overleve.

Imidlertid trenger ikke den medullære svampnyren føre til komplikasjoner eller klager i alle tilfeller, slik at mange pasienter lever hele livet med den medullære svampnyren uten begrensninger og klager. Videre kan nyrestein eller urinstein utvikle seg mer intenst. Andre infeksjoner i nyrene eller urinveiene er også mulig.

På grunn av den økte tilførselen av væsker og forskjellige behandlinger, kan symptomene på den medullære svampyre nyre begrenses relativt godt. Det er vanligvis ingen komplikasjoner. Det er imidlertid ikke uvanlig at pasienter er avhengige av å ta medisiner. Hvis behandlingen er vellykket, reduseres ikke forventet levealder for pasienten, og det vil ikke være ytterligere komplikasjoner.

Når bør du gå til legen?

De fleste pasienter har ingen symptomer eller uregelmessigheter i den medullære svampyre nyren. Dette fører til at det i noen tilfeller ikke stilles noen diagnose i løpet av livet. Alle bør delta i regelmessige kontroller og rutinemessige undersøkelser, selv om de ikke har noen symptomer. Disse foregår de første leveårene og tilbys voksne fra 35 år. Behovet for å oppsøke lege oppstår så snart vedkommende legger merke til uregelmessigheter eller klager i nyreområdet. Hvis nyrefunksjonen endres, eller hvis følelsen er diffus, bør lege konsulteres.

Hvis det er problemer med vannlating, blod i urinen, unormalt væskeinntak eller hvis det kan kjennes magesår i nyreområdet, bør du konsultere lege. Hevelse eller en følelse av trykk i overkroppen er indikasjoner på eksisterende cyster som bør avklares av en lege. En vedvarende trang til å urinere umiddelbart etter at du har gått på toalettet, gjentatte infeksjoner i urinveiene eller dannelsen av urin- og nyrestein indikerer tilstedeværelsen av en medullær svampy nyre. Hvis kolikk forekommer, må lege konsulteres så snart som mulig. Siden det er fare for organsvikt, bør en ambulansetjeneste varsles umiddelbart i tilfelle kramper og alvorlige smerter i nyrene.

Behandling og terapi

En kausal behandling for den medullære svampnyren er ikke tilgjengelig ennå. Terapien er derfor utelukkende symptomatisk. Både medikamentell behandling og intervensjoner kan finne sted som symptomatisk behandling. Steins oppløsning utføres spesielt når det gjelder steiner i urinveiene eller nyrene. Mindre steiner er knust av sjokkbølger.

Uten noen operasjon eller anestesi overfører sjokkbølleenheter støt til vevsvannet, som sprenger kalsiumberegningen. Pasienten skiller ut de ødelagte steinene med urinen. Større kalkulus kan ikke fjernes på denne måten. Kirurgisk fjerning er behandlingen du velger selv med et stort antall steiner. For å unngå steindannelse eller for å redusere risikoen for tilbakefall etter fragmentering, bør pasienter med medullær svampyre drikke så mye vann som mulig.

En drikkemengde på 2,5 liter per dag er minimum. Dannelse av steiner kan imidlertid også forhindres med medisiner. For å behandle hyperkalsciuri og som en profylakse for nefrolittias, får de berørte for eksempel tiazider, noe som også reduserer risikoen for urin- og nyrestein. Urinveisinfeksjoner motvirkes vanligvis ved antibiotikabehandling.

Outlook og prognose

Prognosen for den medullære svampnyren er basert på de individuelle egenskapene til sykdommen. Ingen spontan helbredelse er imidlertid å forvente. Det dannes cyster på nyren som krever legehjelp. Ellers er det fare for at sykdommen sprer seg og dermed en økning i helseskadede.

Ved et veldig ugunstig forløp av sykdommen og et intenst uttrykk for den genetisk bestemte sykdommen, kan den berørte personen også dø for tidlig. Den funksjonelle aktiviteten til nyren er begrenset på grunn av den nye vevsdannelsen. Hvis det ikke er medisinsk behandling i rett tid, kan det oppstå irreversibel skade på organet. I tillegg er en svikt i organaktiviteten mulig. I disse tilfellene er det en livstruende lidelse. Vedkommende er truet med for tidlig død.

Hvis medisinsk behandling settes i gang så snart de første uregelmessighetene i dannelsen av nytt vev, kan symptomene ofte kureres fullstendig. En oppløsning av cyster eller steiner igangsettes. De fremmedlegeme blir deretter transportert bort og skilles ut av organismen. I tillegg kan det gjennomføres kirurgiske inngrep som også sporer fjerning av fremmedlegemet. Denne behandlingsmetoden øker risikoen for komplikasjoner. Likevel representerer det ofte det eneste utsiktene til bedring. I det videre livsløp kan fremmedlegemene danne nye når som helst.

forebygging

Den medullære svampy nyre kan ikke forhindres så langt, ettersom årsakene til sykdommen ikke er avklart. Ikke desto mindre kan risikoen for symptomer reduseres ved å drikke nok væske, for eksempel.

ettervern

Siden sykdommen og behandlingen av den medullære svampyre nyren er relativt kompleks, er oppfølgingsomsorgen rettet mot å prøve å håndtere situasjonen godt. Dette kan føre til psykologiske opprør, som noen ganger bør avklares av en psykolog. Terapi eller kontakt med andre berørte mennesker kan bidra til å akseptere sykdommen bedre. Dette kan øke trivselen uavhengig av at behandlingen fortsetter.

En medullær svampy nyre kan føre til forskjellige komplikasjoner og klager for pasienten hvis den ikke blir behandlet. De berørte bør regelmessig besøke legen sin og følge instruksjonene strengt tatt i egen interesse. Dette inkluderer også kostholdet, som er ment å avlaste nyrene under regenerering. I så henseende sikter ettervern seg til å tilpasse seg den ukjente situasjonen og fremme en sunn livsstil. Det videre forløpet avhenger veldig av alvorlighetsgraden av denne sykdommen, slik at en generell prediksjon vanligvis ikke er mulig. I noen tilfeller er levealderen til pasienten også begrenset.

Du kan gjøre det selv

Hvis symptomer på nyresykdom oppstår, bør lege konsulteres først. Den medullære svampyre nyren kan behandles symptomatisk av de berørte, men krever en omfattende avklaring av en lege.

Et strengt kosthold må følges i tillegg til medikamentell terapi, som brukes til å redusere smerter. Det må konsumeres mye væske (minst tre liter per dag), spesielt før du legger deg og etter måltider. Det daglige kostholdet skal hovedsakelig bestå av lette matvarer. Avhengig av hvor alvorlig den medullære svampy nyre er, anbefales mat som grønnsaker, frukt og lite salt mat. Kjøtt og pølse bør unngås så langt det er mulig. Kaffe og alkohol bør også unngås da de legger en ekstra belastning på nyrene.

Generelt må man passe på at tarmfloraen er intakt. I samråd med legen kan det avgiftes avgift eller en faste for å styrke tarmene og nyrene. Generelle tiltak som trening og unngåelse av stress har en positiv effekt på hele kroppen og dermed også på den syke nyre. Hvis symptomene øker til tross for alle tiltak, er det best å snakke med ansvarlig lege igjen.