Paget von Schroetter syndrom

På Paget von Schroetter syndrom det er en trombose som forekommer i den dype armvenen, clavicle venen eller axillary venen. Sykdommen rammer hovedsakelig unge voksne menn.

Hva er Paget von Schroetter syndrom?

I medisin fungerer det Paget von Schroetter syndrom også betegnelsen arm og skulderbelte venetrombose. Sykdommen ble oppkalt etter den britiske legen James Paget (1814-1899) og den østerrikske legen Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Syndromet er også kjent som obstruksjon av aksillær ven og trombose i dyparmen.

I Paget-von-Schroetter syndrom oppstår akutt trombose på Subclavian vene (Beinvenen) eller Axillær vene (Axillær vene). Ved kroniske utstrømningsforstyrrelser i venene snakker legene om et thoraxinnløpssyndrom (TIS). Paget von Schroetter syndrom er en av de sjeldne sykdommene. Det vises først og fremst hos unge voksne, som overveiende er menn.

Noen ganger får barn også syndromet. I de fleste tilfeller vises Paget von Schroetter syndrom på høyre side av kroppen. Rundt to prosent av alle tromboser finnes i arm- og skulderbåndregionen.

fører til

Årsakene til Paget von Schroetter syndrom er forskjellige. Thoraxutløpssyndromet er blant annet en mulig trigger. Det er kompresjon av den vaskulære nervesnoren i overgangsregionen mellom arm og bryst. Thorakalt utløpssyndrom er vanligvis forårsaket av funksjonelle fenomener som en innsnevring mellom første ribbein og kragebein eller muskel-skjelettsanomalier.

Det er ikke uvanlig at Paget von Schroetter syndrom dukker opp selv etter anstrengende arbeid som overliggende arbeider med armen. Dette kan inkludere å male vegger, bære en ryggsekk i lange perioder eller hakke ved. Sportsaktiviteter som bryting, tennis, basketball eller håndball kan også resultere i Paget von Schroetter syndrom.

En annen mulig årsak er å bære et sentralt venekateter. Tilstanden oppstår vanligvis etter en lang periode med å ligge i sengen og etter omfattende infusjoner av hyperosmolare løsninger. Hos noen pasienter kan ikke legen bestemme en spesifikk årsak til Paget-von-Schroetter syndrom til tross for grundige undersøkelser. Trombosen vises spontant.

Symptomer, plager og tegn

Et typisk symptom på Paget von Schroetter syndrom er smerter i det berørte lemmet. Hevelse er også mulig. I noen tilfeller blir armen rødlig eller blåaktig i fargen. I tillegg er overflatevenene synlige gjennom flekkete hud. Dette er tegnet på at bypass-sykluser utvikler seg. Andre tenkelige klager er følelser av spenning og press i armhulen.

En lungeemboli som skyldes løsgjøring av en trombe (blodpropp) regnes som en farlig komplikasjon. Emoli manifesterer seg ofte i smerter i brystet og pustebesvær.

Diagnose og sykdomsforløp

En lege bør konsulteres hvis det er mistanke om Paget von Schroetter syndrom. Denne omhandler først pasientens sykehistorie (anamnese) og deres klager. Han sjekker også for å se om nerver og arterier er involvert i syndromet. For eksempel kan det være en redusert arterietilførsel, et ensidig tap av styrke eller parestesi.

Legen vil utføre forskjellige kliniske tester. Disse inkluderer Wright-hyperabduksjonstest, i tillegg til å løfte armen eller vri hodet i en bestemt retning, også kjent som Adson-manøveren. På denne måten vil legen bestemme en forsvinnende arteriell puls, som regnes som en indikasjon på thorax utløpssyndrom.

Som en del av anamnese, sjekker legen om pasienten driver med visse fysiske eller sportslige aktiviteter som kan forårsake Paget von Schroetter syndrom. Dupleks sonografi brukes vanligvis for å bekrefte diagnosen. I noen tilfeller kan venografi (venografi) også være nødvendig. Hvis genesen er kompresjonsrelatert, er det viktig å sikre passende avbildning.

Det er også viktig å utelukke ondartede neoplasmer eller omfattende humerus hematomer som en trigger for kompresjon. Dette kan noen ganger være forårsaket av lymfeknute metastaser i armhulen. I de fleste tilfeller tar Paget-von-Schroetter syndrom et gunstig kurs. Post-trombotisk syndrom forekommer sjelden på armen.

komplikasjoner

I de fleste tilfeller lider de som er rammet av dette syndromet av svært alvorlige smerter og også av sanseforstyrrelser i de berørte ledd og regioner. Siden denne smerten ikke bare kan oppstå under anstrengelse, men i mange tilfeller også om natten, fører den også til søvnproblemer og dessuten til depresjon og andre psykologiske opprør.

Regionene er tydelig hovne og huden er rødlig i fargen. Det kan også føre til en følelse av spenning eller trykk i armhulene til den det gjelder. Paget von Schroetter syndrom fører også til lungeemboli, som kan være dødelig for pasienten. De berørte lider av pustebesvær og relativt alvorlige smerter som oppstår i brystet.

På grunn av Paget von Schroetter syndrom er pasientens livskvalitet betydelig redusert og begrenset. Hvis sykdommen oppstår i ung alder, kan det føre til forskjellige lidelser i utvikling og vekst hos pasienten. Behandling av Paget von Schroetter syndrom er ikke assosiert med komplikasjoner. Symptomene kan lindres ved hjelp av medisiner. Imidlertid fortsetter mange av de berørte å stole på en pacemaker for å øke forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

Hevelse eller misfarging av hudens utseende indikerer uregelmessigheter som bør undersøkes og avklares av en lege. Hvis huden blir rød eller blåaktig, er behandling nødvendig og lege bør konsulteres. Mesteparten av tiden oppstår klagene i armområdet. En lege bør konsulteres hvis det er en følelse av spenning i overkroppen eller forstyrrelser i blodsirkulasjonen. Hvis symptomene sprer seg til under armhulene, bør du oppsøke lege så snart som mulig.

Følelser av trykk, sensoriske forstyrrelser og overfølsomhet for berøring er tegn på en eksisterende helseforringelse og bør undersøkes. Brystsmerter og kortpustethet er blant de akutte symptomene på Paget-von-Schroetter syndrom som krever øyeblikkelig handling. I alvorlige tilfeller skal nødetatene varsles. Samtidig må ventilasjon av vedkommende sikres ved å ta førstehjelpstiltak. Siden risikogruppen for Paget-von-Schroetter syndrom hovedsakelig inkluderer unge voksne menn, er et legebesøk nødvendig, spesielt med disse gruppene mennesker, hvis symptomer oppstår.

Ved plutselige pustebegrensninger, redusert ytelse eller indre svakhet, trenger den personen øyeblikkelig hjelp. Forstyrrelser i utviklingsprosessen til et barn eller ungdom så vel som en underutvikling av vekst bør diskuteres med en lege. Hvis du også har psykiske problemer, bør du søke medisinsk hjelp.

Behandling og terapi

Behandling av Paget-von-Schroetter syndrom er mulig både på en konservativ og operativ måte. Som en del av konservativ terapi heves den berørte armen. I tillegg får pasienten injeksjoner av heparin. Hvis trombosen kan løses, gis kumarinderivater i en periode på seks måneder.

Hvis trombosen er alvorlig, finner fibrinolyse med plasminogenaktivatorer sted i de fleste tilfeller. Hvis denne behandlingsprosedyren ikke kan utføres, er kirurgisk terapi nødvendig. For eksempel er det fjerning av eksotiske områder fra den første ribben eller fra en cervical ribbe.

De viktigste terapeutiske målene ved Paget-von-Schroetter syndrom er å unngå post-trombotisk syndrom og lungeemboli. Konservativ behandling brukes stort sett bare unntaksvis. Så denne terapimetoden er ikke i stand til å motvirke et post-trombotisk syndrom. Fibrinolyse oppnår like gode effekter som operativ tromebektomi.

Suksessraten er rundt 80 prosent. En kirurgisk prosedyre brukes når det er kontraindikasjoner for lysis eller phlegmasia coerulea dolens. Imidlertid er det også kontraindikasjoner for kirurgi. Disse inkluderer tromboser på grunn av intravenøse permanente implantater som pacemakere, tromboser på grunn av tumorkompresjon og en svekket generell helsetilstand hos personen det gjelder.

Outlook og prognose

Totalt sett har Paget von Schroetter syndrom en relativt god prognose. Med passende behandling åpnes fartøyet igjen i løpet av noen uker. Samtidig reduseres vanligvis tendensen til armen til å hovne opp og til tider veldig alvorlige smerter, som kan ha en veldig negativ effekt på pasientens velvære, spesielt i de første dagene av sykdommen.

Risikoen for lungeemboli er relativt lav sammenlignet med ben- og bekkenvenetrombose. Prognosen er alltid basert på individuelle symptomer og pasientens generelle tilstand. Den behandlende legen tar også hensyn til pasientens vilje til å utføre kirurgiske tiltak. Prosedyrene inkluderer fjerning av cervical ribbeina og medfører en viss risiko for komplikasjoner. Likevel er prognosen relativt god.

Forventet levealder reduseres ikke så lenge trombosen kan behandles. Tromboser som Paget-von-Schroetter syndrom forekommer igjen og igjen hos høyrisikopasienter. Tett medisinsk tilsyn er derfor nødvendig. Legen må lage den langsiktige prognosen for antall og alvorlighetsgraden av trombose pasienten vil oppleve i livet.

forebygging

Det er ingen kjent forebygging mot Paget von Schroetter syndrom. I noen tilfeller kan imidlertid visse tiltak som å unngå overdreven arbeid eller spesielle sportsaktiviteter være nyttige.

ettervern

Med Paget-von-Schroetter syndrom har de berørte i de fleste tilfeller svært få tiltak og alternativer for direkte oppfølging. De berørte bør ideelt sett konsultere lege tidlig, slik at det ikke er andre komplikasjoner eller ytterligere forverring av symptomene. Jo tidligere en lege blir kontaktet, jo bedre er det videre kurset, slik at de som rammes ideelt sett skulle oppsøke lege ved de første symptomene på sykdommen.

Som regel kan ikke Paget von Schroetter syndrom helbrede seg selv. Selv etter den første behandlingen er pasienter ofte avhengige av å ta forskjellige medisiner. De berørte bør ta hensyn til riktig dosering med regelmessig inntak for å lindre symptomene permanent og fremfor alt på riktig måte.

Regelmessige kontroller av de indre organene er også veldig viktige for å overvåke tilstanden og oppdage skader på et tidlig tidspunkt. Videre bør de som er rammet av denne sykdommen sikre en sunn livsstil med et sunt kosthold for å lindre symptomene. I noen tilfeller reduserer syndromet forventet levealder for de berørte, men ingen generelle spådommer kan gjøres om det.

Du kan gjøre det selv

Pasienter med Paget-von-Schroetter syndrom bør generelt unngå arbeid der armen må flyttes over hodet i lang tid.

Å male veggene, rengjøre vinduer eller hugge tre er noen av aktivitetene som bør unngås. De sportslige aktivitetene skal også tilpasses kroppens muligheter og behov. De berørte bør unngå idretter som håndball, basketball, svømming eller tennis. Under disse aktivitetene blir armen ofte ført opp over skulderen og kan forårsake smerter eller hevelse. I tillegg er det ikke gunstig for pasientens helse å bære en ryggsekk eller en sekk over skulderen.

Aktivitetene som er nevnt kan forverre eksisterende symptomer eller føre til at helseproblemer kommer tilbake. Hverdagen må omstruktureres slik at man ved utførelse av daglige gjøremål alltid passer på at arm og skulder bare blir utsatt for minimalt stress. Ved de første uregelmessighetene, eller hvis du føler deg uvel, bør du ta en pause. I tillegg må holdningen endres slik at det ikke oppstår klager. Hvis den vanlige ytelsen reduseres, eller hvis det er en prikkende følelse i skulderen eller armen, må aktivitetene stoppes umiddelbart.