Ceelen-Gellerstedt syndrom

De Ceelen-Gellerstedt syndrom er en lungesykdom som antas å være klassifisert som en autoimmun sykdom og forårsaker episodisk eller kronisk blødning i lungevevet. Fibrose utvikler seg ofte fra blødningen. Det er foreløpig ingen årsaksbehandlinger tilgjengelig for denne sjeldne sykdommen.

Hva er Ceelen-Gellerstedt syndrom?

Ceelen-Gellerstedt syndrom er en sjelden lungesykdom som fremstår som blødning i de alveolære strukturelle elementene i lungene. Sykdommen vil også idiopatisk lungehemosiderose ringte og manifesterer seg fram til det tredje tiåret av livet. Kvinner og menn rammes like ofte. Siden sykdommen ikke har blitt undersøkt spesielt godt på grunn av sjeldenhet, har årsakene ikke blitt avklart endelig, og det er ingen årsaksterapier.

Blødningen er vanligvis diffus. Sykdommen forveksles ofte med vaskulitt eller kollagenose, siden begge sykdommene gir et lignende generelt bilde. Ceelen-Gellerstedt syndrom er vanligvis episodisk og tilbakefall hos voksne. Klagene trenger ikke være permanente, men avta og returnere etter en stund. Kroniske former ble observert hos barn.

fører til

Årsakene til Ceelen-Gellerstedt-syndromet er ennå ikke avklart. Siden en familiær ansamling kunne observeres, har medisin hittil antatt en genetisk disposisjon som sammen med infeksjoner eller annen miljøpåvirkning antagelig fører til sykdomsutbruddet. Innåndingstraumer fra insektmidler og infeksjon med visse virus er miljøfaktorer som ofte er assosiert med sykdomsdebut.

En forbindelse med cøliaki er også mulig. Spesielt barn med sykdommen lider ofte av kumelkintoleranse, noe som er en interessant observasjon, spesielt i kombinasjon med cøliaki. Opprinnelsen til denne sjeldne sykdommen er uklar. Blødningen i lungene er sannsynligvis forårsaket av autoimmune prosesser mot kroppens eget vev.

Symptomer, plager og tegn

Under akutte episoder manifesterer Ceelen-Gellerstedt syndrom seg i en restriktiv ventilasjonsforstyrrelse, som vanligvis oppstår i kombinasjon med global respirasjonssvikt med en paradoksalt økt karbonmonoksidoverføringsfaktor. Symptomer som kronisk uproduktiv hoste forekommer. Pasientene påvirkes også ofte av pustebesvær, som hovedsakelig oppstår under fysisk anstrengelse. I tillegg er de berørte lett slitne og huden deres er merkbar blek. Bare i sjeldne tilfeller hoster pasienter blod.

Ikke desto mindre skader sykdommen alltid blodkar i lungene i lungene og utløser dermed tilbakevendende blødninger i lungevevet, hvis omfang varierer fra sak til sak. Når blodoppdelingsproduktet hemosiderin blir avsatt i lungevevet på grunn av blødningen, blir lungene irreversibelt skadet med hver blødning. Det produseres mer og mer bindevev i lungene som svar på skaden. Lungefibrose er den ultimate konsekvensen av disse prosessene.

Diagnose og kurs

I følge anamnese danner kliniske undersøkelser det diagnostiske grunnlaget for Ceelen-Gellerstedt syndrom. I akutte sykdomsepisoder hører legen en skrangle under auskultasjon mot slutten av inspirasjonen. Med en lungefunksjonstest kan den restriktive ventilasjonslidelsen observeres i akutte faser. Brystkassen er røntgenbildet for å bekrefte diagnosen og viser diffus kondens i lungeparenchyma og lungehili i akutte stadier.

Retikulærtegningen økes. En blodprøve avslører ofte jernmangelanemi. Vitenskapelige forfattere er så langt uenige om prognosen. Mens noen snakker om en ganske gunstig prognose og sjelden forventer død som følge av sykdommen, gir andre en ugunstig prognose, som antar en dødsrate på rundt ti prosent, spesielt for barn og dermed den kroniske formen,

komplikasjoner

I de fleste tilfeller forårsaker Ceelen-Gellerstedt syndrom pusteforstyrrelser. De fleste pasienter lider av akutt pustebesvær og en veldig sterk hoste. Hverdagen til den berørte blir hardt påvirket av pusteproblemene. Det er ikke lenger mulig å utøve sport eller å utføre visse fysiske aktiviteter.

Vedkommende er således begrenset i sine handlinger. Pustefrihet kan føre til panikkanfall og ytterligere bevissthetstap hos mange mennesker. Ceelen-Gellerstedt syndrom gjør at pasienten er veldig trett og lider også av hodepine og kvalme. Trettheten kan ikke kompenseres med søvn.

I alvorlige tilfeller kan blødningen også skade lungene. Selve skaden er irreversibel og kan ikke reverseres ved medisinsk behandling. Målrettet behandling er ikke mulig ved Ceelen-Gellerstedt syndrom. Oftest gis medisiner i de akutte faser av syndromet for å lindre symptomer.

I tilfelle av intoleranse eller allergier, må den som rammes ta hensyn til et bestemt kosthold og er begrenset i matinntaket. Behandlingen i seg selv fører ikke til komplikasjoner, men kan ikke oppnå en fullstendig kur.I verste fall må en lungetransplantasjon utføres for å holde pasienten i live. Ulike komplikasjoner kan oppstå fordi disse prosedyrene ikke er undersøkt godt.

Når bør du gå til legen?

En lege bør konsulteres omgående i tilfelle hoste og kortpustethet, noe som hovedsakelig oppstår under fysisk anstrengelse. Hvis disse symptomene fortsetter å være tilbakevendende og ikke kan spores tilbake til noen annen årsak, kan det være en alvorlig sykdom som Ceelen-Gellerstedt syndrom. Som en del av en medisinsk diagnose kan det avklares om det faktisk er lungesykdommen - da kan nødvendig terapi startes umiddelbart om nødvendig.

Hvis det er ytterligere symptomer eller tegn på lungefibrose, er det best å kontakte akuttmedisinsk tjeneste. Mennesker som lider av cøliaki er særlig rammet. Innåndingstraumer forårsaket av insektmidler, infeksjon med visse virus og andre miljøpåvirkninger kan også fremme utviklingen av Ceelen-Gellerstedt syndrom.

Hvem disse faktorene gjelder, bør snakke med legen sin om symptomene som er nevnt. I tillegg til fastlegen, kan en lungespesialist eller internist også kalles inn. I en medisinsk nødsituasjon skal ambulansetjenesten tilkalles eller personen som er rammet, føres til en klinikk.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Det er foreløpig ingen årsaksbehandling for Ceelen-Gellerstedt syndrom. Terapi er derfor symptomatisk og om nødvendig støttende, hvor hovedfokuset for støttende tiltak er å forbedre livskvaliteten til de berørte og deres pårørende. Medikamentell behandling brukes hovedsakelig i akutte faser av sykdommen. Spesielt behandling med steroider kan gjøre at symptomene avtar i akutte faser. Det samme er tilfellet for syklofosfamider.

Suksessen med medisinbehandlinger som er observert hittil har vært begrenset og har på ingen måte blitt påvist i alle tilfeller av Ceelen-Gellerstedt syndrom. Alvorlige former for sykdommen krever også administrering av immunsuppressiva som azathioprin utenfor akutte faser. Hvis det er en glutenintoleranse, startes også et glutenfritt kosthold.

Når det gjelder laktoseintoleranse, må kostholdet også være laktosefri. I sjeldne tilfeller kan en fullstendig remisjon av alle symptomer observeres som en konsekvens av et slikt kosthold. Hvis lungefibrose allerede er satt i gang, er det ofte nødvendig med langvarig oksygenbehandling.

Når det er terminal respirasjonssvikt i lungene, er det endelige behandlingsalternativet en lungetransplantasjon. I hvilken grad denne muligheten blir kronet med suksess, kan vanskelig vurderes på grunn av den minimale forskningssituasjonen. Siden sykdommen også vil angripe en transplantert lunge igjen, bør sjansen for en transplantasjon vurderes som lav på grunn av den usannsynlige langsiktige suksessen.

Outlook og prognose

Ceelen-Gellerstedt-syndromet kan ikke behandles kausalt, slik at pasienter alltid er avhengige av symptomatisk behandling. Dette kan vanligvis begrense og redusere symptomene, selv om det i mange tilfeller er nødvendig med livslang terapi.

Ceelen-Gellerstedt-syndromet kan ofte overvinnes ved et tilpasset kosthold, hvis det er en intoleranse mot gluten. Det samme gjelder vanligvis for laktoseintoleranse, der kostholdet også justeres. I tillegg til disse alternativene er de fleste pasienter imidlertid også avhengige av oksygenbehandling.

Hvis symptomene ikke forsvinner som et resultat, kan Ceelen-Gellerstedt syndrom bare behandles med en lungetransplantasjon. Uten behandling er levealderen betydelig redusert og vedkommende fortsetter å dø. Symptomene kan også dukke opp igjen etter en lungetransplantasjon.

Sannsynligheten for å finne et donororgan er imidlertid svært lav. Prognosen for Ceelen-Gellerstedt-syndromet er derfor relativt dårlig, og den avhenger også av suksessen til medikamentell behandling og den nøyaktige alvorlighetsgraden av syndromet. Generelt er behandlingen rettet mot å forbedre livskvaliteten, siden en fullstendig kur ikke er mulig likevel.

forebygging

Årsakene til Ceelen-Gellerstedt-syndromet er fortsatt uklare. Derfor kan sykdommen knapt forebygges så langt. Hvis inhalasjonstraumer eller virusinfeksjoner faktisk er de utløsende faktorene, kan vaksinasjoner og forsiktig håndtering av insektmidler og andre giftige stoffer forstås som forebyggende tiltak i vid forstand.

Du kan gjøre det selv

Ceelen-Gellerstedt syndrom er en svært sjelden lungesykdom, hvis årsaker ennå ikke er avklart. Blødningen i lungene utløses sannsynligvis av autoimmune prosesser som er rettet mot kroppens eget vev. Siden årsakene til sykdommen ikke er kjent, kan den som rammes ikke iverksette tiltak for å bekjempe den årsakelig. Mange av symptomene kan ikke påvirkes eller bare ubetydelig påvirkes av selvhjelpstiltak.

Det er imidlertid mistanke om en sammenheng mellom sykdommen og visse matintoleranser, spesielt cøliaki, og laktoseintoleranse. De berørte som lider av slike lidelser kan lindre dem gjennom et passende kosthold og dermed veldig sannsynlig også ha en positiv effekt på forløpet av Ceelen-Gellerstedt syndrom.

Når det gjelder glutenintoleranse, må den klebende proteingluten unngås konsekvent. Gluten finnes i spesielt høye konsentrasjoner i mange typer korn, særlig hvete, durumhvete semulegryn, bygg, spelt, havre, rug, grønnspelt, men også i eldgamle korn, kamut eller emmer. Mais, ris, bokhvete og hirse er derimot blant de korntyper som ikke inneholder gluten. Amaranth er også fri for dette stoffet. Siden flere og flere foretrekker et glutenfritt kosthold, selv uten medisinsk nødvendighet, er det nå et bredt spekter av pasta, brød og bakevarer i matforhandlere og helsekostbutikker som også passer for personer med cøliaki.

Personer som lider av laktoseintoleranse bør sette seg inn i veganske alternativer til meieriprodukter. Også her er serien nå veldig bred og av høy kvalitet. Laktosefrie meieriprodukter er også tilgjengelig.