demyelinisering refererer til tap eller skade av myelin i nervesystemet. Myelin spiller en viktig rolle i overføringen av nevrale signaler da den elektrisk isolerer nervefibrene (aksonene). Av denne grunn fører demyelinisering uten behandling til en rekke langvarige svekkelser; prognosene er imidlertid forskjellige for forskjellige underliggende årsaker.
Hva er demyelinisering?
Demyelinering er tap eller skade av myelin i nervesystemet. Illustrasjon viser nevron med myelinskjede.Demyelinering er også kjent som demyelinisering og kan påvirke både det sentrale og perifere nervesystemet. Myelin er en biologisk membran som inneholder mange lipider. Ulike celler i kroppen kan produsere myelin, for eksempel Schwann-celler eller celler i det perifere og sentrale nervesystemet.
Navnet myelin er avledet av det greske ordet for marg eller hjerne ("myelòs"). Siden myelin reflekterer lys godt, ser den hvit ut når den vises mikroskopisk. Det er her uttrykket "hvit substans" kommer fra, som beskriver en viss type nevronvev: Dette vevet består hovedsakelig av nerveceller hvis nervefibre (aksoner) er omgitt av myelin.
Myelin er av stor betydning for at menneskets nervesystem fungerer korrekt.
Funksjon & oppgave
Som et isolerende dekke omgir det nervene til nervecellene og fremmer derved overføring av elektriske impulser. Den elektriske isolasjonen øker overføringshastigheten og øker påliteligheten til signaloverføringen. Den forstyrrede nevrale kommunikasjonen fører derfor til ganske diffuse klager. Eksempler er tretthet, motoriske lidelser, svakhet og synsforstyrrelser.
Demyelinering er en patologisk skade eller tap av myelin. Det forekommer først og fremst i sammenheng med en avmineliniserende sykdom som multippel sklerose.
En annen mulig grunn til demyelinisering er direkte svekkelse av nervecellene; Medisin snakker om primær nevronskade i denne form for demyelinisering. I disse tilfellene fører defekter i cellelegemene eller aksonene til ødeleggelse av myelin. Effektene på signaloverføring er imidlertid stort sett de samme for begge varianter.
I tillegg har medisinsk fagpersonell i nesten alle former for demyelinisering en innflytelse av individuell livsstil. Kosthold, røyking og overvekt er bare noen få av faktorene som kan spille en rolle i denne sammenhengen.
Avhengig av den romlige fordelingen av de berørte nervecellene, snakker eksperter om diffus eller fokal demyelinisering. I fokal demyelinisering er de avgrensede nervecellene i nærheten av hverandre og danner hotspots. Flere slike ovner er også mulig. Når demyeliniserende sykdommer utvikler seg, utvides fociene gradvis etter hvert som sykdommen i økende grad skader nye nerveceller. I motsetning til fokal demyelinisering, danner den diffuse varianten ingen sammenhengende områder med avgrensede nerveceller: I dette tilfellet følger ikke skaden på myelin et kjent mønster.
Sykdommer og plager
Sykdommer som er assosiert med demyelinisering kan være en konsekvens av inflammatoriske og degenerative prosesser. Den degenerative-metabolske demyeliniseringen av myelinskjeden skjer for eksempel etter skade på hjernen, noe som kan manifestere seg etter infeksjoner og (i sjeldnere tilfeller) vaksinasjoner.
I de fleste tilfeller er imidlertid demyeliniserende sykdommer først og fremst sykdommer som multippel sklerose. Denne formen for nervøs degenerasjon fører til ødeleggelse av myelinskjeder, som elektrisk isolerer nervecellens aksoner. Cellene i sentralnervesystemet, dvs. hjernen og ryggmargen, påvirkes. Multippel sklerose er en progressiv, kronisk betennelsessykdom, med den eksakte opprinnelsen fremdeles ukjent. Mulige årsaker inkluderer betennelse, nedsatt metabolisme, infeksjoner, ernæring, forgiftning og forskjellige mangelfulle funksjoner i immunforsvaret. Multippel sklerose utvikler seg i fakler, mellom hvilke sykdommen midlertidig kan stabilisere seg.
En annen demyeliniserende sykdom er leukoencefalitt. Leukoencephalitis er en form for hjernebetennelse som påvirker den hvite substansen i hjernen og reduserer den gradvis. Foruten polioencefalitt (betennelse i gråstoffet), er leukoencefalitt en variant av panencefalitt.
En annen sykdom som fører til demyelinisering er neuromyelitis optica (NMO) eller Devics syndrom. Demyelinisering i NMO skjer i form av et samlingspunkt. Gjentagende betennelse i synsnerven og langvarig betennelse i ryggmargen (myelitt) er de mest kritiske risikofaktorene for NMO. Synsforstyrrelser, svakhet, lammelse og forstyrrelser i blærefunksjonen kan fremstå som tegn på NMO, sammen med andre symptomer. Permanent skade forårsaket av NMO er mulig, selv om behandlingen ofte oppnår gode resultater og kan forhindre langvarig svekkelse.
Mens betennelse forårsaker demyelinisering ved multippel sklerose og leukoencefalitt, er en metabolske forstyrrelse ansvarlig for nedbrytningen av myelin i leukodystrofi. Ulike underliggende metabolske sykdommer kan betraktes som triggere, som igjen vanligvis har genetiske årsaker. Leukodystrofi fører også til ganske diffuse symptomer.
En demyeliniserende sykdom som kan bli lagt merke til hos nyfødte og små barn, er Alexander sykdom. Hjernen til de berørte barna viser tidlig en utilstrekkelig masse av myelinmembraner. Som et resultat, i tillegg til de vanlige motoriske symptomene, er det også merkbare utviklingsforsinkelser sammenlignet med barn på samme alder.
Men Alexanders sykdom kan også manifestere seg for første gang i voksen alder. Sykdommen er progressiv og uhelbredelig i alle aldre. Årsaken til Alexander-sykdommen er en veldig sjelden genetisk abnormalitet.