Hårcelle leukemi

De Hårcelle leukemi er en veldig langsomt utviklende ondartet sykdom hos B-lymfocytter. Den tilhører de såkalte ikke-Hodgkin-lymfomer. Som regel kan denne formen for leukemi behandles veldig godt ved bruk av cellegiftmedisiner.

Hva er hårcelleleukemi?

Ved hårcelleleukemi er degenererte B-lymfocytter tilstede, hvis uhemmet reproduksjon fører til gradvis ødeleggelse av benmargen. Normale stamceller i benmargen blir dermed fortrengt. Som et resultat kan færre bloddannende celler, som er sammensatt av erytrocytter, leukocytter og trombocytter, generelt dannes. Anemi og et svekket immunforsvar utvikler seg.

Totalt sett er hårcelleleukemi veldig sjelden, med en gjennomsnittlig frekvens på rundt tre per million mennesker. Menn blir syke fire til fem ganger oftere enn kvinner. Sykdommen forekommer vanligvis i middelalderen. Med unntak av barn, kan imidlertid enhver alder påvirkes. Hårcelleleukemi starter fra genmodifiserte B-lymfocytter.

B-lymfocytter er en spesiell form for leukocytter. De er ansvarlige for dannelse av antistoffer som en del av immunreaksjoner. De ondartede B-lymfocytter danner frynseaktige plasmaprosesser som fremstår som hår. På grunn av dette faktum kalles de berørte cellene hårceller. Siden hårcellene formerer seg på en ukontrollert måte, kalles det hårete celleleukemi.

Hårcelleleukemi er et av de såkalte ikke-Hodgkin-lymfomene. Dette er en heterogen gruppe sykdommer som er preget av spredning av lymfocytter. I motsetning til Hodgkins sykdom, danner disse lymfomer ikke multinukleete Sternberg-Reed-celler, som er preget av aggregeringen av flere Hodgkin-celler (degenererte lymfocytter).

Når det gjelder hårcelleleukemi, er det en undergruppe av B-celle ikke-Hodgkin-lymfomer. Totalt sett er hårcelleleukemi en veldig langsomt utviklende sykdom som kan undertrykkes veldig godt ved behandling med kjemoterapeutiske midler. En normal forventet levealder oppnås under terapi.

fører til

Årsaken til hårcelleleukemi er stort sett ukjent. Det mistenkes blant annet at insektmidler eller ugressmidler kan spille en rolle. Påvirkningen av glyfosat, som brukes i ugrasbekjempelse, diskuteres også.

I alle fall ble mutasjoner i BRAF-genet på kromosom 7 påvist. Dette er imidlertid ikke medfødte, men ervervede somatiske mutasjoner som kan oppstå som et resultat av den økte celledelingshastigheten til B-lymfocytter og virkningen av mutagene stoffer. De tilsvarende mutasjoner kan imidlertid også oppstå spontant.

Symptomer, plager og tegn

Klassisk hårcelleleukemi er preget av en reduksjon i antallet av alle bloddannende celler (pancytopenia) som et resultat av den langsomme ødeleggelsen av benmargen. Dette merkes gjennom lave konsentrasjoner av erytrocytter, leukocytter og blodplater. Mangelen på erytrocytter (røde blodlegemer) fører til anemi med tretthet, blekhet og generell svakhet.

Den lave konsentrasjonen av leukocytter (hvite blodlegemer) kalles også leukopeni.Det forårsaker økt mottakelighet for infeksjon fordi de hvite blodcellene er de faktiske immuncellene. Til slutt fører mangelen på blodplater (trombopeni) til en økt tendens til å blø. Imidlertid er en sterk økning i leukocytter også observert hos bare 10 til 20 prosent av de berørte.

En forstørret milt (splenomegaly) så vel som en forstørret lever (hepatomegaly) kan oppstå som ytterligere symptomer. I sjeldnere tilfeller dukker det opp mer alvorlige symptomer som vaskulær betennelse, endringer i ben og B-symptomer med feber, nattesvette og vekttap. Men det er også asymptomatiske former i begynnelsen av sykdomsprosessen.

diagnose

Blodprøver er den beste måten å diagnostisere hårcelle leukemi. De typiske hårcellene blir vanligvis oppdaget. I tillegg er det vanligvis konsentrasjoner av erytrocytter, leukocytter og blodplater som er for lave.

Imidlertid er antall hvite blodlegemer hos noen få pasienter forhøyet. Det er også mer umodne erytrocytter i forskjellige størrelser. Vanligvis er alle røde blodlegemer omtrent like store.

komplikasjoner

Hårcelleleukemi forårsaker alvorlig utmattelse og generell svakhet hos pasienten. I de fleste tilfeller avtar også pasientens motstandskraft, slik at visse daglige aktiviteter og sportslige aktiviteter ikke lenger kan utføres lett. Som et resultat avtar livskvaliteten ekstremt, og det er også psykologiske plager og opprør.

Den berørte personen er også utsatt for forskjellige betennelser og infeksjoner på grunn av hårcelleleukemi og blir dermed oftere syk. Blødningstendensen er også sterkt økt, slik at den berørte lider av rik blødning selv med lettere skader. I noen tilfeller kan blødningen oppstå spontant og uten spesiell grunn.

Hårcelleleukemi gjør også hverdagen vanskeligere for pasienten. Vekttap og alvorlig feber fortsetter å oppstå. Om natten er det svette og ikke sjelden pustebesvær. I verste fall kan pasienten dø av symptomene på hårcelleleukemi hvis denne sykdommen ikke behandles.

Hårcelle leukemi behandles ved hjelp av cellegift. I de fleste tilfeller utvikler sykdommen seg positivt hvis kreften blir diagnostisert på et tidlig tidspunkt. Selv etter behandlingen må pasienten gjennomgå forskjellige undersøkelser.

Når bør du gå til legen?

Siden hårcelleleukemi kan føre til alvorlige og til og med livstruende symptomer, bør denne sykdommen alltid undersøkes og behandles av lege. Som regel bør legen konsulteres hvis vedkommende lider av permanent utmattelse og utmattelse.

Denne klagen kan ikke kompenseres ved å få nok søvn. Generell svakhet forekommer også, slik at spenningen til personen som er berørt av hårcelle leukemien reduseres betraktelig. En lege bør også konsulteres hvis blødningstendensen økes.

De rammede lider av kraftig blødning, selv med enkle og små snitt, som ikke stopper lett. En økt mottakelighet for infeksjon kan også indikere hårete celleleukemi. Betennelser og infeksjoner er vanligere. I tillegg antyder nattesvette eller alvorlig vekttap hårcelle leukemi og bør også undersøkes. Som regel kan diagnosen stilles av en allmennlege eller barnelege. Videre behandling blir deretter utført av en spesialist.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Hårcelle leukemi kan behandles veldig godt med cellegift. I over 90 prosent av tilfellene er det fullstendig eller i det minste delvis remisjon av de syke cellene. Såkalte cytostatika basert på purinanaloger brukes som kjemoterapeutiske midler. Cytostatika forhindrer celler i å formere seg ytterligere. Purinanalogene er inkorporert i DNA fra cellekjernen i stedet for puriner. De forhindrer dermed videre celledeling.

Før terapi med purinanaloger brukes interferoner for å styrke immunforsvaret. Totalt sett kan denne terapien ødelegge de syke cellene fullstendig og beseire kreften. Imidlertid kan tilbakefall utvikles hvis ikke alle kreftceller er blitt drept. På grunn av den sakte veksten, kan disse tilbakefallene oppstå selv etter flere år.

Men tilbakefallene kan også håndteres igjen ved hjelp av cellegift. I den klassiske terapien fikk pasienten en syv-dagers, 14-timers kontinuerlig infusjon. I dag varer behandlingen fem dager med en daglig 2-timers infusjon. Som nevnt tidligere svarer over 90 prosent av pasientene på denne behandlingen. Mer enn 80 prosent av de berørte viser ingen tegn til tilbakefall selv etter fem år.

I den spesielle varianten av hårcelleleukemi med økning i antall leukocytter administreres også monoklonale antistoffer i tillegg til behandling med interferoner og purinanaloger. Også her er behandlingen vanligvis vellykket. I det siste ble milten ofte fjernet med meget gode remisjonsresultater. På grunn av den utmerkede prognosen med cellegift utføres vanligvis ikke en miltomi i dag.

Outlook og prognose

Utsiktene etter diagnosen hårcelleleukemi kan vurderes som gode. Flere langtidsstudier er utført av forskere. I følge dette kan 70 prosent av alle syke mennesker fortsette livet normalt etter behandling. Det er avgjørende for et positivt resultat at folk reagerer på behandlingen.

De typiske tegnene på hårcelleleukemi må permanent og ikke bare avta delvis. Den hårete celleleukemi-varianten (HZL-V) må skilles fra denne. Det svarer ikke på mange behandlingsformer. Hvis pasienter lider av det, statistisk sett, må det antas en kort levetid.

Etter at den første sykdommen og symptomene har falt helt, er det viktig å diagnostisere tilbakefall så raskt som mulig. Siden hårcelleleukemi er kronisk, kan den bryte ut igjen og igjen. Det er ingen brukbare data om hvilke tidsperioder som er forbundet med overdreven risiko. Snarere kommer sykdommen aldri tilbake for mange av de som er rammet når symptomene har sunket.

Blod- og ultralydtester bør gjøres regelmessig. I begynnelsen bør kroppsprøver undersøkes hver fjerde uke, senere minst hvert halvår. Et nært nettverk av forebyggende pleie fremmer fullstendig reintegrering i hverdagen og minimerer risikoen for å bli syk igjen.

forebygging

Det er foreløpig ingen anbefalinger for forebyggende tiltak mot hårcelleleukemi.

ettervern

Når det gjelder hårcelleleukemi, har pasienten i de fleste tilfeller ingen spesielle oppfølgingsalternativer, da sykdommen ikke kan behandles fullstendig. Livslang terapi kan brukes, selv om pasientens levealder er veldig redusert av denne sykdommen. Generelt har en tidlig diagnose av hårcelleleukemi alltid en positiv effekt på sykdommens videre forløp, slik at tidlig påvisning er hovedfokuset for denne sykdommen.

Selve behandlingen gjøres vanligvis ved hjelp av forskjellige medisiner. Pasienten bør alltid ta hensyn til riktig dosering og regelmessig inntak. Regelmessig og kontinuerlig kontroll av lege er også veldig viktig for å kontrollere sykdommens symptomer på riktig måte.

Selv etter at symptomene har avtatt, bør en regelmessig undersøkelse utføres av en lege. De berørte trenger hjelp og kjærlig omsorg og støtte fra familie og nære venner i kampen mot kreft forårsaket av hårcelleleukemi. Dette kan også lindre depresjon eller andre psykiske lidelser. Kontakt med andre pasienter har ofte en positiv effekt på forløpet av hårcelleleukemi.

Du kan gjøre det selv

Diagnostisert hårcelleleukemi er ikke en selvbehandlingsforstyrrelse. Terapi skal ledsages av en onkolog. I dette tilfellet er førstevalget vanligvis cellegift. Siden dette ikke er uten bivirkninger, kan de som rammes, imidlertid gjøre noen få tiltak for å lindre de medfølgende symptomene og forbedre sjansene for utvinning.

I utgangspunktet bør immunforsvaret styrkes, siden kroppen er mottakelig for smittsomme sykdommer under kreft. Et velfungerende immunsystem krever et balansert kosthold rikt på viktige stoffer med rikelig med frisk frukt og grønnsaker og tilstrekkelig væskeinntak i form av fortsatt mineralvann eller usøtet urtete.

Disse balanserer også syre-base-balansen. Eksisterende forsuring - som de fleste i den vestlige verden har - vil fremme inflammatoriske prosesser i kroppen. I tillegg stimulerer trening - helst i frisk luft - stoffskiftet og lymfestrømmen. Dette gjør det lettere for kroppen å avgifte og redusere stress.

Stressreduksjon bør også vurderes: små pauser og mindfulnessøvelser kan integreres veldig godt i den daglige rutinen. Tilstrekkelig søvn har også en stabiliserende effekt på immunforsvaret.

Midlertidig mikronæringsstoffterapi i form av kosttilskudd kan også være nyttig for å fortsette å støtte kroppen. Disse forsyner kroppen med viktige mineraler og øker kroppens forsvar. Behandling med akupunktur eller akupressur kan hjelpe mot symptomer som kvalme og oppkast.