Av Midlertidig metabolisme er også kjent som Midlertidig metabolisme utpekt. Dette angår alle metabolske prosesser i grensesnittet mellom anabole og katabolske stoffskifte. Forstyrrelser i de mellomliggende metabolske prosessene skyldes stort sett enzymatiske defekter og manifesterer seg hovedsakelig som lagringssykdommer.
Hva er middels metabolisme?
Metabolisme (også kalt stoffskifte) deles av medisin i områdene anabolisme og katabolisme. Anabolisme brukes til å bygge kjemiske forbindelser. Catabolimus brukes til å bryte ned det samme. En tredje metabolsk reaksjon er den Amphibolism. Dette begrepet er assosiert med middels metabolisme.
Metabolske reaksjoner av mellommetabolismen gjelder metabolitter med en molekylmasse under 1000 g / mol. Disse metabolittene blir omdannet til hverandre i reaksjonene i den mellomliggende metabolisme. Avhengig av krav, henter metabolismen metabolitter fra katabolisme eller anabolisme for dette formålet. I motsetning til disse to vilkårene for metabolisme, er den mellomliggende metabolismen verken assosiert med en spesifikk sammenbrudd eller oppbygging. Amfibolisme kan ha både katabolske og anabole effekter.
Til slutt omfatter metabolismen mellom metabolismen alle metabolske reaksjoner som finner sted ved de individuelle grensesnittene mellom anabolisme og katabolisme. Katabolisme tilsvarer en i stor grad oksidativ nedbrytning av store molekyler (karbohydrater, fett, proteiner) og anabolisme er den enzymatiske syntesen av molekylære cellekomponenter.
Funksjon & oppgave
Katabolisme bryter ned store molekyler av mat til mindre molekyler for å frigjøre energi og for å spare den i form av høyeenergiske fosfatbindinger som adenosintrifosfat. Katabolisme har tre hovedstadier. Nivå 1 tilsvarer å bryte ned store næringsmolekyler i individuelle byggesteiner. For eksempel blir polysakkarider heksoser og pentoser. Fett blir til fettsyrer og glyserin. Proteiner brytes ned i individuelle aminosyrer. Fase 2 tilsvarer omdannelsen av alle molekyler opprettet i trinn 1 til enklere molekyler. I trinn 3 overføres produktene fra trinn 2 til endelig nedbrytning og dermed til oksidasjon. Resultatet av dette stadiet er karbondioksid og vann.
Anabolisme tilsvarer hovedsakelig en synteseprosess som resulterer i mer komplekse og større strukturer. Når størrelsen og kompleksiteten øker, er det en entropisk nedgang. Anabolisme er avhengig av tilførsel av gratis energi, som den trekker ut fra fosfatbindingen til ATP. I likhet med katabolisme forekommer anabolisme i tre stadier. I den første fasen bruker han de små byggesteinene i katabolsk trinn 3. Trinn 3 av katabolisme er således på samme tid trinn 1 av anabolisme. De katabolske og anabole metabolske veiene er ikke identiske, men har katabolsk nivå 3 som et koblings- og sentralt element. Dette stadiet representerer derfor et vanlig metabolsk trinn.
Den vanlige sentrale veien for katabolisme og anabolisme er amfibolisme. Denne sentrale banen har en dobbel funksjon og kan katabolsk føre til fullstendig nedbrytning av molekylene, samt gjøre mindre molekyler tilgjengelige anabole som startmaterialer for synteseprosessen. Katabolisme og anabolisme er derfor basert på gjensidig avhengige prosesser.
Den første av disse prosessene er suksessive enzymatiske reaksjoner som fører til oppbygging og nedbryting av biomolekyler. De kjemiske mellomproduktene fra denne prosessen kalles metabolitter. Behandlingen av stoffer til metabolitter tilsvarer den mellomliggende metabolisme. Den andre prosessen kjennetegner hver eneste reaksjon i mellommetabolismen og tilsvarer en energiutveksling. Dette er en energikobling. I visse prosesser i den katabolske reaksjonssekvensen spares kjemisk energi ved å konvertere den til energirike fosfatbindinger. Enkelte reaksjoner i den anabolske metabolske sekvensen trekker til slutt denne energien.
Sykdommer og plager
Hele stoffskiftet gir et mangfold av utgangspunkt for visse sykdommer. Forstyrrelser i mellommetabolismen kan ha fatale og til og med livstruende konsekvenser. Dette gjelder for eksempel når giftige metabolitter lagres i viktige organer som en del av middels metabolisme, og disse organene er nedsatt i deres funksjon. Slike forstyrrelser i mellomliggende metabolisme er ofte assosiert med mutasjoner som fører til mangel eller funksjonsfeil i visse metabolske enzymer. En ubalanse mellom tilbud og etterspørsel etter visse kjemiske stoffer kan også føre til forstyrrelser i mellomliggende metabolisme.
Mellomliggende metabolske forstyrrelser forårsaket av mutasjoner er for eksempel glykogenlagringssykdommer. Denne gruppen av sykdommer fører til lagring av glykogen i forskjellige kroppsvev. En konvertering til glukose er neppe eller slett ikke mulig for pasientene av disse sykdommene. Årsaken er en mutasjonsrelatert defekt i enzymer som bryter ned glykogen. Glykogenlagringssykdommer på grunn av enzymdefekter inkluderer for eksempel von Gierkes sykdom, Pompes sykdom, Cori sykdom, Andersens sykdom og McArdles sykdom. Hers og Taruis sykdom faller også inn i denne gruppen av sykdommer.
Defektene kan påvirke forskjellige metabolske enzymer, slik som glukose-6-fosfatase, alfa-1,4-glukosidase og amylo-1,6-glukosidase, for eksempel alfa-1,4-glukan-6-glykosyltransferase, alfa-glukan-fosforylase eller alfa-glukansk fosforylase og fosfofruktokinase.
Lagringssykdommer forårsaket av forstyrrelser i mellommetabolismen trenger ikke nødvendigvis være glykogenoser, men kan også tilsvare mukopolysakkaridoser, lipidoser, sfingolipidoser, hemokromatose eller amyloidoser. Med lipidoser akkumuleres lipider i celler. I forbindelse med amyloidoser blir uoppløselige proteinfibriller avsatt intracellulært og ekstracellulært. Hemokromatose er preget av unormal deponering av jern og sfingolipidoser er basert på lysosomale enzymdefekter som forårsaker sfingolipidakkumulering. Effektene av en lagringssykdom avhenger hovedsakelig av det lagrede stoffet og vevet.
.jpg)
