Kortvokst

Kortvokst, Kortvokst eller Kortvokst er generelt slangevilkår for Microsomia. Til å begynne med er det ikke en uavhengig sykdom, men den kan fremstå som et symptom på mange forskjellige sykdommer. Imidlertid resulterer det ofte i ytterligere klager i livet til de berørte.

Hva er kort status?

Selve den korte staturen er ikke et symptom. Det er en konsekvens av kostholdsrelaterte, idiopatiske, intrauterine, metabolske, kromosomale, endokrine eller dysplasi relaterte forhold.
© Patrick Hermans - lager.adobe.com

Rundt 100 000 mennesker i Tyskland regnes for å være av kort størrelse. Ofte blir de fremdeles marginalisert og diskriminert i samfunnet i dag og får ikke de samme mulighetene som ”normalstore” mennesker.

Som Kortvokst er en tydelig begrenset kroppsvekst som faller under normen, hvis utseende takket være gamle skulpturer kan spores tilbake til det gamle Egypt, dvs. nesten 5000 år. Menn sies å være korte hvis de ikke er mer enn 1,50 m høye og kvinner ikke er mer enn 1,40 m høye.

Noen syke måler ikke en meter. Det medisinske uttrykket er mikrosomia. Selv om patologiske forandringer i skjelettets struktur kan føre til en veldig liten kroppsstørrelse, som i noen tilfeller også kan falle under grensen på 1,50 m eller 1,40 m, blir de likevel ikke omtalt som kort status.

fører til

Kortvokst kan ha forskjellige årsaker, men i de fleste tilfeller begrenser de produksjonen av veksthormonet somatropin, noe som fører til en reduksjon i fysisk vekst. I tillegg til en metabolske sykdom eller en usunn livsstil hos mor under graviditet (røyking, alkohol- eller narkotikamisbruk), kan en hjernesvulst, en hormonsykdom eller mangelfull genetisk sammensetning også utløse for liten vekst.

Forskere ved Universitetet i Leipzig identifiserte nylig et gen som forårsaker kort status. Det er imidlertid ikke helt nødvendig at den ene av de to foreldrene også lider av kort status, siden genet kan forbli inaktivt i flere generasjoner.

Videre kan til og med et forstyrret sosialt miljø, for eksempel en familie som ikke er intakt, føre til forsinkelser i fysisk utvikling og derved forårsake kort status. Til tross for dette mangfoldet av utløsere som allerede er oppdaget, er ikke alle ennå avslørt. Totalt mistenker eksperter over 450 forskjellige årsaker til kort status.

Typiske sykdommer

• Noonans syndrom
• Prader-Willi syndrom
• Glassbeinsykdom (osteogenesis imperfecta)
• Cat cry-syndrom (Cri-du-Chat syndrom)
• kretinisme

Symptomer, plager og tegn

Til tross for mange årsaker, kan kortstatus (mikrosomia) ikke sees på som en uavhengig sykdom. Selve den korte staturen er ikke et symptom. Det er en konsekvens av kostholdsrelaterte, idiopatiske, intrauterine, metabolske, kromosomale, endokrine eller dysplasi relaterte forhold. Den korte staturen trenger ikke alltid føre til fysiske klager.

Likevel, på grunn av deres genetiske disposisjon, kan korte mennesker lide av forskjellige plager og symptomer som er forbundet med deres korte status. Siden det er forskjellige utløsere for kort status, må disse først bestemmes. På denne måten kan mulige klager imøtegås så tidlig som mulig. Klagene som oppstår varierer fra person til person.

I tillegg til følelsesmessig stress som små mennesker blir utsatt for for livet, kan hørselsproblemer eller døvhet oppstå som ledsagende symptomer ved achondroplasi-relatert kortstatus på grunn av skjelettdysplasi hos mor. I tillegg kan achondroplasia føre til sekundære symptomer som alderspasset leddsslitasje og sterke ryggsmerter. Den idiopatiske korte staturen forekommer i familier.

Hos korte mennesker, der produksjonen av veksthormonet somatropin er forstyrret, kan behandling med veksthormoner i barndommen føre til en større kroppsstørrelse. Hvis den korte staturen oppstår som et resultat av en skjelettdysplasi som osteogenese imperfecta, knekker beinene til de berørte lett. Leger snakker derfor også om glassbeinsykdom. Det er basert på en forstyrrelse av kollagensyntese. Dette kan føre til kort status og smertefulle deformiteter i skjelettet.

Diagnose og kurs

Info-boksen

ICD-10: Q77.4

Litteratur: Daum, D .: Den lille mannen !: Kort status eller achondroplasia, 2013

Kortvokst kan oppdages i spedbarn med tett observasjon av barnet. Hos rundt 5 prosent av fødsler med normal forløp er barna for små, men nesten 90 prosent av dem utgjør dette underskuddet i løpet av to år.

Likevel, som et forsiktighetsforhold, bør nyfødte med størrelsesunderskudd undersøkes av en spesialist, for eksempel en pediatrisk endokrinolog, som kan bestemme beinalder gjennom røntgenbilder av venstre hånd, diagnostisere hjernesykdommer eller oppdage en redusert sekresjon av veksthormoner.

I tillegg dokumenterer barnelegen den fysiske utviklingen til barnet under de forebyggende undersøkelsene og kan gi alarm hvis han mistenker at han er kort.

komplikasjoner

Hvis achondroplasia er årsaken til kort status, påvirkes ikke forventet levealder nevneverdig. Imidlertid kan det fortsatt oppstå komplikasjoner på grunn av den avstemte veksten. En av de tenkelige komplikasjonene oppstår ofte fra psykisk stress.

Små mennesker marginaliseres i samfunnet. De må slite med utallige vanskeligheter for å takle hverdagen. Dette kan legge mye psykologisk stress på de berørte, noen ganger fører det til depresjon. Totalt sett er imidlertid holdningen til små mennesker mer tolerant.

Spesielt når barn blir rammet av kort kroppsbygning, kjenner de andres grusomhet ofte ingen nåde. Barn med achondroplasi lider også ofte av øreskader. Du har hørselsproblemer. Noen opplever fullstendig hørselstap. Dette legger en ekstra belastning på psyken. Tanker om selvmord er mulig, spesielt i puberteten.

Achondroplasia-relatert kortstatus fører ofte til komplikasjoner på grunn av en forsinkelse i utviklingen. Disse kan føre til mentale begrensninger, men også misdannelser. Dette fører til følsomhetsforstyrrelser oftere. Et annet problem er at achondroplasia knapt tilbyr noen behandlingsalternativer. Symptomene på kort status kan bare korrigeres delvis, vanligvis kirurgisk. Det kan være komplikasjoner i familien som gjør terapeutiske inngrep nødvendig for de som blir rammet.

Når bør du gå til legen?

Hvis et ungdomsbarn viser en spesielt liten kroppsstatus i direkte sammenligning med sine jevnaldrende, bør en lege besøkes for å avklare unormalt. Hvis de pårørende blir observert nøye, kan de første indikasjonene allerede oppfattes i de første månedene av livet. Siden dårlig fysisk vekst er et ledsagende symptom for en eksisterende sykdom, er ytterligere undersøkelser nødvendig. Ofte er det regelmessige forebyggende undersøkelser i spedbarnet for å kontrollere helsen til den nyfødte.

Under disse kontrollene kan den endrede veksten til barnet diskuteres med barnelegen. I mange tilfeller er det genetiske disposisjoner, metabolske sykdommer, hjernesykdommer, hormonelle lidelser eller andre livshemmende sykdommer som må diagnostiseres og behandles. For at det ikke oppstår alvorlige forstyrrelser i den videre utviklingsprosessen til barnet, kan størrelsesunderskuddet bestemmes i god tid ved hjelp av tester og bildebehandlingsprosedyrer.

Hvis det er problemer med muskel- og skjelettsystemet, mobilitetsbegrensninger eller leddproblemer, bør du konsultere lege. Hvis det oppstår psykologiske særegenheter eller atferdsproblemer oppstår, trenger barnet terapeutisk støtte. Hvis du har kognitiv svikt, smerter, sprekker i beinene og generell ubehag, bør du oppsøke lege. En lærevansker, hukommelsesforstyrrelser, ujevnheter i huden, deformiteter i ansiktsområdet eller anomalier i hårvekst må også undersøkes av lege.

Behandling og terapi

Behandlingsalternativene er varierte og må være spesifikke for utløseren for det Kortvokst justeres. Ved mangelfull produksjon av veksthormonet somatropin, som hypofysen normalt er ansvarlig for, kan dette kompenseres ved tilsetning av kunstig produsert somatropin og i mange tilfeller føre til normal vekst av barnet.

Imidlertid må kortstatus diagnostiseres på et tidlig tidspunkt og behandlingen igangsettes i veldig ung alder, siden behandlingen ikke lenger ville fungere etter at vekstplatene er blitt lukket. I andre tilfeller kan fysioterapi også forbedre veksten. Hvis behandlingen ble startet for sent eller hvis behandling av den korte staturen ganske enkelt ikke er mulig, er det også muligheten for kirurgisk forlengelse av armer og ben, noe som kan gjøre pasienten opp til 20 cm høyere.

Først av alt er armer og ben brukket, som deretter er koblet til hverandre med splinter for å kunstig tøye beinene. Dette er imidlertid veldig kjedelig og assosiert med stor ulempe, siden mer enn ti operasjoner ofte er nødvendige for å oppnå et tilfredsstillende resultat og for å overvinne den korte staturen.

Outlook og prognose

De fleste som har diagnosen kort status har en ugunstig prognose. I siste instans avhenger imidlertid sykdomsforløpet av årsakssykdommen. I utgangspunktet vil det ikke være noen lindring av symptomer hvis medisinsk behandling blir nektet.

Hvis den korte staturen er basert på en mangelfull produksjon av veksthormonet somatropin, kan dette tilsettes i medisinsk behandling. Tidlig diagnose er avgjørende for bedring. En endring i kroppsstørrelse er mulig i vekstprosessen til et barn eller ungdom. Hvis medisinene administreres under utviklingsprosessen, er det en mulighet for å bli normal.

De fleste pasienter forventes ikke å være symptomfrie, selv når de får medisiner. Den korte staturen er ikke en uavhengig sykdom, men finnes i et stort antall tilfeller som et symptom på en eksisterende underliggende sykdom. Dette er ofte alvorlig og krever medisinsk behandling. Det tas hensyn til fysisk vekst når man utarbeider behandlingsplanen, men kan ofte ikke endres på en slik måte at en normal størrelse på pasienten oppnås.

Mange lider utvikler forskjellige sekundære sykdommer på grunn av de fysiske avvikene. Psykiske og emosjonelle funksjonsnedsettelser forekommer, som i det videre løpet øker sannsynligheten for en psykisk lidelse.

forebygging

Uansett, folk har det Kortvokst vanskeligere i livet enn mennesker over "førti", det være seg på jobb, i trening eller i hverdagen. Til tross for en positiv utvikling de siste tiårene, er mennesker med kort fart fremdeles målet for diskriminering og fordommer.

ettervern

Ettervernet har blant annet som mål å forhindre gjentakelse av sykdommen. Dette kan imidlertid ikke være effektivt i tilfelle av kort status. Sykdommen kan ikke lenger utbedres etter majoritetsalderen. Vekst kan bare påvirkes under visse omstendigheter hos ungdom.

For eksempel lover hormonbehandling suksess. Kort status har heller ingen uunngåelig effekt på forventet levealder. I mange tilfeller er det ingen grunn til medisinske tiltak. Problemer som oppstår ved kort status, påvirker stort sett det psykososiale området. Hvis mennesker opplever ekskludering så vel som profesjonelle og private ulemper, oppstår ofte en emosjonell ubalanse.

Som en del av en terapi blir de berørte instruert i å lære ny selvtillit og oppleve andre livsperspektiver. Et annet mål med ettervern, nemlig å gi daglig støtte gjennom hjelpemidler, er vanligvis ikke nødvendig. Hjemmeinnredning og arbeidsplasser kan tilpasses størrelsen på den korte staturen. Arbeidsgivere mottar økonomisk støtte fra staten for integrering.

I motsetning til en svulstsykdom, er det å ha kort status vanligvis ikke behov for ettervern. Levealderen til berørte trenger ikke å reduseres. Fysiske klager er ikke nødvendigvis å forvente. Pasienter kan takle en normal hverdag. Konflikter skyldes psykososiale ulemper og kan overvinnes med tilhørende terapi.

Du kan gjøre det selv

Ved kort status har vedkommende ingen mulighet til å endre kroppsstørrelse. Til tross for innsats, kan han ikke endre de fysiske forholdene, da disse forblir stort sett stabile for livet. De berørte derimot kan gjøre mye for seg selv og deres emosjonelle velvære til tross for den fysiske feilen.

Med en sunn livsstil, et balansert kosthold og tilstrekkelig trening øker tilfredsheten generelt enormt. I tillegg er et stabilt sosialt miljø, regelmessige fritidsaktiviteter og profesjonell anerkjennelse viktig for å mestre hverdagens utfordringer. Emosjonell stabilitet og forskjellige strategier for å overvinne emosjonelle hindringer er også med på å oppleve en varig livsglede. Med en sterk følelse av selvtillit og selvtillit, er det mulig for mange mennesker som er korte av status å takle de fysiske problemene.

I hverdagen er det nyttig hvis interiørdesignen eller transportmidlene er tilpasset den sykes behov. Dette muliggjør et selvstendig liv som stort sett kan formes fri fra andre menneskers avhengighet. Det kan også være nyttig å utveksle ideer med andre små mennesker for å styrke hverandre eller motta viktig informasjon og tips. I prinsippet kan det være fordelaktig å ikke se kort status som et beslutningskriterium for et oppfylt liv.