mitochondrion

Som mitochondrion er et begrep som brukes for å beskrive en celleorganelle som i tillegg til andre funksjoner primært er involvert i energiforsyningen til cellen via adenosintrifosfatmetabolismen. Mitokondrier har sitt eget genetisk materiale i form av mitokondrielt DNA. Avhengig av energibehovene til celletypene, kan noen til flere tusen mitokondrier være til stede i en celle.

Hva er mitokondrionen?

En mitokondrion er en celleorganell som finnes i praktisk talt alle menneskelige celler i f.eks. T. stort antall på opptil flere tusen er til stede. Et unntak er det øverste hudlaget, stratum corneum, som består av døde hornhinneceller og ikke inneholder noen mitokondroner.

Mitokondrier er utstyrt med sitt eget genom, mitokondriell DNA (mtDNA), som støtter antagelsen om at mitokondriene opprinnelig var uavhengige organismer som har inngått en endosymbiose med cellene til flercellede levende vesener. Mitokondrier klarer ikke lenger å leve selvstendig i sin nåværende form. Mitokondrier er preget av deres doble membran, en ytre, nesten glatt membran og en indre, sterkt brettet membran, som gir en tilsvarende stor overflate for biokjemiske metabolske prosesser.

Blant annet er mitokondriene involvert i metabolismen i den såkalte respirasjonskjeden og sitronsyresyklusen. I respirasjonskjeden, som går i mellommembranområdet mellom ytre og indre membran, metaboliseres glukose for å syntetisere ATP og gjøres tilgjengelig for cellen som en energibærer. I sitronsyresyklusen bringes de metabolske prosessene som forårsaker nedbrytning av karbohydrater, proteiner og fett, sammen.

Anatomi og struktur

To membraner er karakteristiske for morfologien til mitokondriene, den ytre membranen, som gir organellen sin nesten bønneformede form, og den indre membranen, som er sterkt brettet og derfor har en stor overflate. Begge membranene består av fosfolipid-lag og proteiner. Egenskapene til den ytre membranen skiller seg imidlertid betydelig fra den indre membranen.

Den ytre membranen inneholder proteinkomplekser med kanaler som tillater en selektiv utveksling av stoffer mellom mitokondrion og cytosol i cellen. Den indre membranen i mitokondriene av sacculustypen inneholder proteinkomplekser som er nødvendige for "operasjonen" av luftveiekjeden. De mellomrom som skapes av foldene i den indre membranen mot den ytre membranen er kjent som cristae og akselererer metabolismen i luftveiene.

Cristae er dekket med små kropper med en diameter på 8,5 nm, som er kjent som F1-partikler eller ATP-syntasepartikler og spiller en rolle i ATP-syntesen. En annen type mitokondrier er tubuletypen, som finnes i celler som syntetiserer steroidhormoner. De mange tubuli tjener selektiv transport av stoffer.

Funksjon og oppgaver

En av de viktigste funksjonene og oppgavene til mitokondriene er syntesen av adenosintrifosfat (ATP) og frigjøringen av ATP i den cellulære matrisen, det indre av cellen utenfor mitokondriene. I en kompleks reaksjonskjede lagres energien som oppnås via katalytisk kontrollerte oksidasjonsprosesser kort i form av ATP og gjøres tilgjengelig for cellene. Åndedrettskjeden trekker på metabolske produkter fra den såkalte sitronsyresyklusen - også kalt Krebs syklus etter oppdageren Hans A. Krebs.

Metabolismen av Krebs-syklusen finner sted i matrisen til mitokondriene, dvs. innenfor rommet som er avstengt av den indre membranen. Mitokondriene er også involvert i en del av urea-syklusen som foregår delvis i mitokondriell matriks og delvis i cytosolen til cellen. Ureasyklus brukes for å fjerne nitrogenholdige nedbrytningsprodukter. B. å konvertere proteinholdig mat til urea og skilles ut gjennom nyrene. Mitokondrier er også involvert i prosessen med kontrollert celledød, eller apoptose.

Det er en slags selvdestruksjon av cellen med ordentlig avhending av nedbrytningsproduktene. Apoptose kan f.eks. B. bli "beordret" av immunforsvaret når alvorlige defekter eller infeksjoner oppdages for å forhindre skade og farlige situasjoner for hele organismen. Mitokondrier har muligheten til å ta opp kalsiumioner og gjøre dem tilgjengelige for cellen når det er nødvendig. De støtter den viktige funksjonen kalsiumhomeostase i cellen.

En annen viktig funksjon av mitokondriene er syntesen av jern-svovelklynger, som er nødvendige for mange enzymer for den katalytiske kontrollen av luftveiene. Syntesen av jern-svovelklyngene er ikke overflødige, slik at det er en viktig forsyning for alle celler, som bare kan gis av mitokondriene.

Sykdommer

Mitokondriopathies, funksjonsfeil eller forstyrrelser i de mitokondrielle metabolske prosessene har først og fremst en svekkende effekt på kroppens ytelse på grunn av den reduserte syntesen av ATP.

I utgangspunktet kan mitokondriesykdom skyldes arvelige genetiske defekter, eller den ble ervervet i løpet av livet. Ervervede mitokondriesykdommer er først og fremst assosiert med nevrodegenerative sykdommer som Alzheimers sykdom, Parkinsons sykdom og ALS, men også med diabetes mellitus, overvekt, hjerte- og karsykdommer og visse typer kreft.

Arvelige mitokondriesykdommer viser en rekke manifestasjoner, avhengig av hvor i den metabolske kaskaden den genetiske defekten påvirker. Hvis det på grunn av genetiske defekter i luftveiekjeden eller sitronsyresyklusen ikke er visse enzymer som bare er nødvendige for visse kroppsvev, oppstår symptomer bare i de tilsvarende organer.

På grunn av de mange symptomene som en mitokondriell genetisk defekt kan forårsake, er diagnosen ikke lett. Siden sitronsyresyklusen vanligvis også påvirkes, bygger pyrovatet seg opp, som kroppen prøver å bryte ned via den alternative ruten til laktat, slik at det oppstår en sterkt økt melkesyre-konsentrasjon, kjent som melkesyre-acidose.