Neonator hemorragisk sykdom

Av Neonator hemorragisk sykdom er en blodproppsykdom som kan påvirke spedbarn og skyldes mangel på vitamin K. K-vitamin er relevant for syntesen av forskjellige koagulasjonsfaktorer. For å behandle sykdommen får spedbarnet intravenøs substitusjon av nødvendig vitamin.

Hva er neonatorial hemorragisk sykdom?

Fenomenet forekommer sjelden på grunn av påvirkninger etter graviditet. Imidlertid, hvis vitamin K-mangelen er til stede fra fødselen, trenger den ikke å manifestere seg umiddelbart etter fødselen.
© AlionaUrsu - lager.adobe.com

Blodpropp beskytter mennesker mot infeksjon og ekstraordinært blodtap. Det sentrale elementet i koagulasjonen er den såkalte koagulasjonskaskaden, der forskjellige endogene og fremmede stoffer er involvert. Koagulasjonsforstyrrelser kan manifestere seg i en tendens til å blø. Ofte er det en genetisk årsak.

En ekstern årsak er imidlertid for blødningstendensen hos pasienter med Neonator hemorragisk sykdom ansvarlig. Begynnelsesalderen for dette patologiske fenomenet er spedbarnsalder. Dermed kalles komplekset med blødningsrelaterte symptomer hemorragisk sykdom hos fostre og nyfødte.

De berørte lider av en såkalt hemorragisk diatese, som manifesterer seg enten som en unormalt lang eller unormalt tung blødningstendens i tilfelle en skade. Blødning fra upassende årsaker blir noen ganger referert til som en hemorragisk diatese. Disse tre skiltene kan være til stede samtidig.

fører til

K-vitamin spiller en viktig rolle i blodpropp. I menneskekroppen er det fettløselige vitaminet involvert i produksjonen av forskjellige proteiner. Disse proteinene er først og fremst blodkoagulasjonsproteiner, som også er kjent som blodkoagulasjonsfaktorer. Hvis det ikke er nok K-vitamin i kroppen, kan organismen ikke produsere tilstrekkelig de koagulasjonsfaktorene som kreves for koagulering.

Denne forbindelsen bestemmer årsakssammenhengen til sykdommen haemorrhagicus neonatorum. Den primære årsaken til denne koagulasjonsforstyrrelsen er mangel på vitamin K, som forhindrer at spedbarnets kropp produserer nok koagulasjonsfaktorer for tilstrekkelig blodkoagulering. Vitaminet er spesielt relevant for koagulasjonsfaktorer II, VII, IX og X.

I tillegg til underernæring hos mor under graviditet, kan krampestillende behandling med medisiner som hydantoin og primidon føre til en slik mangel i den nyfødte organismen. Antibiotiske behandlinger under graviditet kan også være årsaken. Hvis mangelen ikke eksisterer fra fødselen, blir barnet ofte gitt parenteral ernæring.

Symptomer, plager og tegn

I de fleste tilfeller er neonatoriell hemorragisk sykdom til stede fra fødselen. Fenomenet forekommer sjelden på grunn av påvirkninger etter graviditet. Imidlertid, hvis vitamin K-mangelen er til stede fra fødselen, trenger den ikke å manifestere seg umiddelbart etter fødselen. I de fleste tilfeller manifesterer koagulasjonsforstyrrelsen seg i en slags tidlig form i det minste i løpet av den første leveuken.

I denne tidlige formen blir neonatorum hemoragisk sykdom merkbar mellom den tredje og syvende dagen i livet til det nyfødte i form av et kefalhematom. Andre uforklarlige blåmerker på huden kan også være tegn. For eksempel indikerer dermale lesjoner intrakraniell blødning. I tillegg kan blødning i huden og gastrointestinal blødning forekomme. Det er ingen åpenbar grunn til blødningen.

Hvis neonatorum hemorragisk sykdom ikke er til stede fra fødselen, skyldes det vanligvis en redusert konsentrasjon av vitamin K i morsmelk. Den sene formen for koagulasjonsforstyrrelse ervervet på denne måten blir merkbar i de første tre månedene av livet som en tendens til intrakraniell blødning.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen diagnose neonatoriell hemorragisk sykdom stilles ofte av legen i den første uken av babyens liv. Hovedårsaken til mistanke om en koagulasjonsforstyrrelse er blåmerker i huden. Laboratoriediagnostikk viser en forlenget protrombintid i form av en unormal Quick-verdi.

Både blødningstid og delvis tromboplastintid er vanligvis funnet å være normal på laboratoriet. Haemorrhagicus neonatorum sykdom skal skilles fra andre koagulasjonsforstyrrelser. Denne differensielle diagnostiske avgrensningen oppnås hovedsakelig ved å bestemme K-vitaminverdiene. Prognosen for pasientene er utmerket.

komplikasjoner

Med neonatorum hemorragisk sykdom lider de som rammes av blåmerker som kan vises over hele kroppen. Symptomene kan ofte merkes noen uker etter fødselen og er ikke assosiert med effekten av vold på kroppen. De forekommer vanligvis spontant og uforklarlig. Blødning mellom huden kan også forekomme.

De rammede lider av smerter, noe som kan uttrykkes ved skrik, spesielt hos barn. Som regel forekommer ikke egenheling, så behandling av neonatoriell hemoragisk sykdom av en lege er definitivt nødvendig. I noen tilfeller lider barnets foreldre også av mentale helseproblemer, siden de ikke kan identifisere årsaken til blåmerket i utgangspunktet.

I de fleste tilfeller blir neonatorum hemorragisk sykdom behandlet med tilsetning av vitaminer og blodoverføringer. Det er ingen ytterligere komplikasjoner. I verste fall kan det imidlertid føre til blødning i hjernen, noe som kan være dødelig. Av denne grunn er det viktig å identifisere kilden til blødningen og å stoppe blødningen slik at disse komplikasjonene ikke oppstår. Imidlertid reduserer ikke neonatorum hemorragisk sykdom vanligvis ikke forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

Haemorrhagicus neonatorum sykdom forekommer normalt bare hos nyfødte. Siden spedbarn tilhører risikogruppen på grunn av deres naturlige handlingsevne, bør foreldre vise økt årvåkenhet. Nyfødte blir alltid undersøkt intensivt av fødselslegene som er til stede umiddelbart etter fødselen.

Eksisterende uregelmessigheter eller avvik blir lagt merke til og dokumentert. Nødvendig medisinsk behandling blir overtatt av det trente personalet i rutineprosesser. Den samme prosedyren kan garanteres for en fødsel i et fødselssenter eller for en hjemmefødsel med en jordmor til stede. Derfor trenger ikke foreldre å iverksette tiltak i disse tilfellene.

Hvis en spontan fødsel skjer uten fødselslege, skal mor og barn fraktes til nærmeste sykehus så raskt som mulig. Hvis de første symptomene vises noen dager etter fødselen, er det nødvendig med lege. Blåmerker, blødning eller misfarging av hudens utseende indikerer en eksisterende uregelmessighet som må undersøkes og avklares.

Åpne sår må behandles sterile slik at ingen bakterier kan komme inn i organismen. I verste fall er det en alternativ risiko for sepsis og dermed en potensiell livsfare for barnet. Sirkulasjonsforstyrrelser, smerter eller atferdsproblemer hos det nyfødte bør presenteres for en lege. En lege bør konsulteres umiddelbart hvis det er forstyrrelser i hjerterytmen, hjertebank eller avslag på mat.

Behandling og terapi

I motsetning til mange andre koagulasjonsforstyrrelser, kan neonatorum hemorragisk sykdom behandles kausalt. Fenomenet anses derfor å være herdbart og krever vanligvis ikke mye mer enn en erstatning av det manglende vitaminet. I de fleste tilfeller består substitusjonsbehandlingstiltaket av intravenøs substitusjon.

Hvis mangelen ikke er ekstremt uttalt, er en dose på ett til to milligram av vitaminet tilstrekkelig for årsaksbehandlingen. Den intravenøse administrasjonen av vitaminet forhindrer utilstrekkelig absorpsjon av barnets tarmflora. En blodoverføring er bare nødvendig i ekstremt sjeldne ekstreme tilfeller. Blodverdiene som er relevante for koagulering bestemmes nøye under terapi.

Vanligvis stabiliserer blodproppingen seg i løpet av dager. Hvis det har skjedd blødning i de indre organene, kan medisinsk inngrep også være nødvendig for å stoppe kilden til blødningen. Blødning i hjernen ville være en dødelig komplikasjon, da det kan føre til symptomer som ligner på hjerneslag. Hjerneblødning forekommer vanligvis ikke i sammenheng med neonatoriell hemorragisk sykdom.

Outlook og prognose

Jo tidligere eksistensen av sykdommen haemolyticus neonatorum ble gjenkjent, jo bedre prognose og desto bedre er sjansene for utvinning. Hos mange av de syke barna forsvinner sykdommen uten behandling eller med bruk av lysbehandling alene. Likevel, i noen få spesielt alvorlige tilfeller, kan sykdommen utvikle seg til livstruende proporsjoner. Dette er spesielt tilfelle når det ikke er egnet terapi. Da er det muligheten for at syke barn kan dø av fryktede komplikasjoner av sykdommen.

Uten terapi fører den jevnt fremadstormende hemolysen til farlig hyperbilirubinemi direkte etter fødselen og fører dermed til skade på barnet gjennom indirekte bilirubin. Muskelsvakhet som spesielt forekommer hos nyfødte, kan indikere begynnelsen av encefalopati.

Med den økende skaden på hjernen, utvikler de berørte generell spastisitet og anfall. Ofte er det også luftveisvikt og lungeblødning. Cirka 25% av de berørte fostrene utvikler tegn til uttalt anemi med farlige hemoglobinkonsentrasjoner på mindre enn 8 g / dl mellom den 18. og 35. uke av svangerskapet på grunn av anti-D.

Hvis det ikke blir behandlet, fører dette til hypoksi, acidose, leverskade og utvidelse av milten. Noe som igjen fører til en massiv tendens til ødem hos det syke fosteret. I tillegg kan andre komplikasjoner som lungeødem og lungeblødning føre til en tidlig død.

forebygging

Haemorrhagicus neonatorum sykdom kan forhindres. Som et forebyggende tiltak får et spedbarn vitamin K-tilskudd som standard etter fødselen. Vitaminet administreres en gang mellom den tredje og tiende dagen i livet og gjentas rundt den 28. dagen av livet.

Vanligvis tilsvarer mengden av substituert vitamin de anbefalte to milligram. Siden dette forebyggende tiltaket for lengst er blitt standard på sykehus, forekommer nå neonatorum hemorragisk sykdom bare i sjeldne tilfeller.

ettervern

I de fleste tilfeller har den berørte ikke noen spesielle eller direkte oppfølgingstiltak som er tilgjengelige i tilfelle neonatoriell hemoragisk sykdom. Av denne grunn er tidlig diagnose av denne sykdommen viktig for å avverge forekomsten av komplikasjoner og klager i god tid. Hvis vedkommende ønsker å få barn, bør vedkommende søke genetisk testing og rådgivning for å forhindre tilbakefall hos barna.

Sykdommen kan behandles relativt godt ved hjelp av forskjellige medisiner og kosttilskudd. Vedkommende bør alltid ta hensyn til riktig dosering og også til et regelmessig inntak for å lindre symptomene riktig og permanent. Regelmessige kontroller av de indre organene og blodverdiene er også veldig viktige for å oppdage andre klager tidlig.

Ved forskjellige behandlinger eller kirurgiske inngrep, skal vedkommende alltid informere legen om sykdommen neonatorum hemoragikus slik at det ikke er noen komplikasjoner. Ytterligere oppfølgingstiltak er vanligvis ikke tilgjengelig for de som er rammet av denne sykdommen.Neonatorum hemorragisk sykdom kan redusere pasientens forventede levealder, selv om ingen generell prediksjon kan gjøres.

Du kan gjøre det selv

Siden blødningstiden er betydelig lengre på grunn av mangel på vitamin K, må det syke barnet behandles med spesiell forsiktighet. Alle sykepleieaktiviteter, for eksempel å bære rundt, vugge eller skifte barn, bør reduseres til et nødvendig minimum for ikke å provosere til nye blødninger. Sterkt press på et kroppsområde eller en del av kroppen må unngås som en hastesak for ikke å skade de minste karene.

Huden bør overvåkes regelmessig for såkalte petechiae (den minste av hudblødninger) eller store blåmerker. Avføringen bør også sjekkes for uregelmessigheter, for eksempel avsetninger i ferskt blod eller fordøyd blod (tær avføring). Spesielt den svarte tjærete avføringen kan imidlertid forveksles med vanlig meconium, også kjent som barneflekk.

Når de tilsvarende blodparametrene er normalisert igjen, kan den nyfødte tas vare på og berøres igjen som vanlig. Det er avgjørende at barnet får standarddosen vitamin K, som administreres etter fødselen den tredje, 10. og 28. levedagen. Tilsvarende medisinske avtaler må haster opprettholdes. Barnelegen vil også påpeke dette igjen.