Pagets sykdom

Som Pagets sykdom er en sykdom i skjelettet, også kjent som Osteodystrophy deformans er kjent. Ved Pagets sykdom blir benmetabolismen forstyrret, noe som resulterer i tykning av bein. Pagets sykdomssykere er svært utsatt for brudd og deformasjoner.

Hva er Pagets sykdom?

Av Pagets sykdom er også kjent som Osteodystrophy deformans og er en sykdom i det benete muskel- og skjelettsystemet. På grunn av en overaktiv benmetabolisme blir beinene tykkere over tid.

Dette påvirker spesielt ryggraden, bekkenbenene og beinene i nedre og øvre ekstremiteter. Osteodystrophy deformans oppstår vanligvis fra 40 år. Siden Pagets sykdom ofte ikke har noen symptomer, blir den enten ikke oppdaget i det hele tatt eller bare ved en tilfeldighet. B. Røntgenbilder tas på grunn av andre klager.

Benene består ikke av faste, statiske strukturer, men blir kontinuerlig ombygd. Spesielt er to forskjellige celletyper involvert, osteoklastene og osteoblastene. Osteoblastene brukes til å bygge opp beinstoff, osteoklastene bryter dem ned. Normalt er oppbyggingen og sammenbruddet i balanse, mens i Pagets sykdom er denne prosessen ukoordinert.

fører til

Årsakene til en Pagets sykdom er stort sett ukjente. Det antas at en genetisk defekt er ansvarlig for den unormale benmetabolismen.

Det diskuteres for tiden også om en infeksjon med en viss type virus er en mulig trigger, men det er foreløpig ikke presentert noen pålitelige resultater.

Symptomer, plager og tegn

90 prosent av alle syke har ingen symptomer eller klager. I disse tilfellene stilles vanligvis ikke en diagnose i det hele tatt. Ti prosent av de som er rammet av Pagets sykdom har imidlertid forskjellige problemer. Sprekker og brudd i beinene fører ofte til sterke smerter i bena.

Dette kan føre til feiljusteringer og feil belastning, som igjen resulterer i smerter i ledd og muskler. Smertene blir ofte beskrevet som diffuse, trekkende smerter i de berørte områdene og oppstår først og fremst om natten. I løpet av sykdommen utvikler deformasjoner seg i beinene, som også er synlige fra utsiden.

Typisk inkluderer en forkortelse av skinnbenet, en krumning av ryggraden eller en forstørrelse av hodeområdet. Et annet mulig symptom på Pagets sykdom er overoppheting av de berørte delene av kroppen. På grunn av økt blodstrøm, utvikler nye blodkar, som kan utvide seg og bli betent på grunn av det høye lokale blodtrykket.

Komprimering av nervevev kan føre til hørselstap, blindhet eller smerte eller til og med nedsatt funksjon i sentralnervesystemet. I sjeldne tilfeller kan ondartede svulster utvikle seg, spesielt på bein i bekken, lår og overarmer. De første tegnene på dette er en betydelig forverring av de eksisterende symptomene og økende deformasjon av de berørte beinene.

Diagnose og kurs

Der en Pagets sykdom viser ikke alltid symptomer, det er vanskelig å diagnostisere dem. Vanligvis blir det funnet forresten under en annen undersøkelse.

Hvis Pagets sykdom mistenkes, blir følgende tester utført. Enzymet alkalisk fosfatase (AP) bestemmes ved hjelp av en blodprøve, fordi AP avslører aktiviteten til osteoblastene. Osteoklastene bestemmes ved bruk av en urinprøve. Her bestemmes verdien av aminosyren hydroksyprolin.

Videre avbildningsmetoder som B. Røntgenbilder, CT-skanninger og MR-er brukes til å bestemme hvilke bein i skjelettet som er berørt. Områdene med økt benoppbygging kan bestemmes spesielt godt ved hjelp av en ben-scintigrafi.

Forløpet av Pagets sykdom avhenger av sykdomsstadiet og hvor alvorlig den er. Siden Pagets sykdom ikke alltid har symptomer, kan den bli uoppdaget og personen som er rammet kan føre et helt normalt liv.

I andre tilfeller skjer benoppbygging veldig raskt, noe som kan føre til sekundære sykdommer. Avhengig av hvilket område som er berørt, kan bevegelsesbegrensninger og smerter oppstå. Fortykninger på ryggraden kan presse ut de spennende nerveskanalene, slik at sensoriske lidelser og lammelse kan oppstå. Hvis hodeskallen er påvirket av Pagets sykdom, kan dette føre til hørselstap og blindhet over tid. I tillegg til nyresykdom og hjertesvikt, kan Pagets sykdom i sjeldne tilfeller utvikle seg til en beinsvulst.

komplikasjoner

Med Pagets sykdom lider pasienter av sterke smerter i bena. Det oppstår også spenning, noe som reduserer livskvaliteten til personen som blir rammet betydelig. I de fleste tilfeller lider de berørte også av kramper i musklene og kan ikke lenger lett utføre normale aktiviteter eller sportslige aktiviteter. Videre er skinnene på de berørte betydelig forkortet, og pasientene lider av varme ekstremiteter.

Når sykdommen utvikler seg, fører Pagets sykdom også til hørselstap. Spesielt hos barn og unge kan hørselstap føre til alvorlige psykologiske plager eller depresjoner. Som regel behandles Pagets sykdom sent fordi den diagnostiseres sent og bare ved en tilfeldighet.

Denne sykdommen fører også til følsomhetsforstyrrelser og ikke sjelden også til lammelse i forskjellige områder av kroppen. De berørte kan også bli blinde. En kausal behandling av Pagets sykdom er vanligvis ikke mulig. Bare symptomene kan være begrenset og redusert i noen tilfeller. Imidlertid er sykdomsforløpet ikke helt positivt. Levealderen til den som blir rammet påvirkes ikke eller reduseres av sykdommen.

Når bør du gå til legen?

De fleste som lider merker ikke noen symptomer på den medfølgende beinfortykkelsen. Derfor unngås besøk hos legen. Faktisk er denne beinsykdommen nesten like vanlig som osteoporose. Utbruddet av sykdommen er rundt førti år. De fleste syke ser aldri lege på grunn av mangel på symptomer.

Behandling er svært sjelden nødvendig for Pagets sykdom. Bare rundt ti prosent av de berørte viser Pagets sykdom gjennom symptomer som beinsmerter. De ytterligere konsekvensene av denne beinsykdommen går for det meste ikke merke. Imidlertid, hvis det oppstår symptomer som økende hodeomkrets eller såkalte sabel-skjede-skinn, bør du konsultere en lege.

Her er det fare for leddskade og muskelbelastning. I tillegg dannes nye blodkar i det berørte området. Dette kan føre til overoppheting. Smertefull nervekompresjon eller utvikling av osteosarkomer kan forekomme. Kontaktpersonen for slike klager er spesialist i indremedisin. Familieleger klarer ofte ikke å innse hva som forårsaker symptomene. I de fleste tilfeller oppdages Pagets sykdom ved et uhell under en rutinemessig undersøkelse eller gjennom en MR-skanning på grunn av andre symptomer.

Behandling og terapi

Der kl Pagets sykdom Hvis den eksakte årsaken ikke er kjent, kan bare symptomatisk behandling gis. Dette består av en medikamentell terapi og fysioterapeutiske tiltak.

Medikamentell terapi inkluderer smertestillende og betennelsesdempende medisiner. I tillegg behandles Pagets sykdom med såkalte bisfosfonater og hormonet kalsitonin.

Bisfosfonater og kalsitonin har en hemmende effekt på osteoklastene, som er ansvarlige for benresorpsjon. I tillegg administreres kalsium og D-vitamin, som er nødvendige for sunn bendannelse.

I spesielt alvorlige tilfeller kan kirurgi også være nødvendig. Spesielt hvis hoften er skadet, kan den erstattes med en kunstig leddserstatning.

Du finner medisinene dine her

Outlook og prognose

Prognosen for Pagets sykdom er generelt forskjellig. Det avhenger sterkt av alvorlighetsgraden av sykdommen. Hos rundt en tredel av de berørte er det bare noen få og begrensede områder av beinet som blir berørt, slik at de ikke har noen symptomer. På den annen side er mindre gunstige kurs (i rundt to tredjedeler av de berørte) assosiert med større berørte områder. Det sakte utviklende sykdomsforløpet fører til slutt til fysiske begrensninger. Men selv med mindre eller mer uttalte fysiske begrensninger, reduseres vanligvis ikke forventet levetid for Pagets sykdom.

I tillegg øker Pagets sykdom risikoen for beinkreft. For eksempel degenererer bencellene hos rundt en prosent av de berørte, og såkalt Pagets sarkom eller osteosarkom utvikler seg. Dette krever tidlig behandling og kirurgisk fjerning. Derfor blir de som er rammet av Pagets sykdom, sjekket av lege med jevne mellomrom. Leger sjekker konsentrasjonen av et visst enzym i blodet - såkalt alkalisk fosfatase (AP) - rundt tre måneder etter behandlingsstart og deretter hvert halvår. En økt AP-konsentrasjon er en mulig indikator på en beinsvulst eller benmetastaser.

forebygging

Fordi årsaken til a Pagets sykdom er ikke kjent, ingen forebyggende tiltak kan iverksettes. Årlige helse- og forebyggende kontroller bør overholdes som et generelt profylaktisk tiltak. På denne måten kan Pagets sykdom oppdages på et tidlig tidspunkt og dermed behandles på riktig måte.

Du kan gjøre det selv

Mennesker som lider av Pagets sykdom trenger medisinsk behandling i alle fall. Dette består av en medikamentell terapi og kirurgiske inngrep. Bruk av medisiner kan støttes av forskjellige naturlige midler. For eksempel har betennelsesdempende midler som arnica eller belladonna vist seg effektive. En endring i kostholdet sikrer at kroppen får tilstrekkelig med vitamin D og kalsium, som er avgjørende for sunne bein.

I mange tilfeller krever Pagets sykdom kirurgisk behandling. Etter en slik operasjon må pasienten først ta det med ro. Etter noen uker kan du sakte begynne å trene igjen, forutsatt at skaden har leget seg tilstrekkelig. Hvis pasienten fikk en kunstig ledderstatning som en del av operasjonen, anbefales fysioterapeutiske tiltak. I tillegg til den foreskrevne fysioterapien, som vanligvis varer i flere uker til måneder, kan pasienten utføre bevegelsesøvelser hjemme for å forbedre håndteringen av det nye leddet.

Til tross for alt, fortsetter årsakssykdommen å skade i andre deler av kroppen. Det er grunnen til at pasienten må oppsøke lege regelmessig, slik at eventuelle beinendringer kan oppdages på et tidlig tidspunkt. Medikamentterapien må tilpasses regelmessig til pasientens konstitusjon og sykdommens symptomer.