Nodende sykdom

I Nodende sykdom er en nevrologisk sykdom hos barn og unge som er endemisk i Sør-Sudan, Tanzania og Nord-Uganda. Tilstanden er preget av konstante nikkeangrep mens du spiser og gradvis fysisk og mental forverring. Nodingsykdom fører vanligvis til døden i løpet av få år.

Hva er nikkesyke?

Det største problemet er sjeldenhetene og det smalt regionalt begrensede området der den nikkende sykdommen forekommer. Det er ingen medisinsk behandling der.
© Peter Hermes Furian - lager.adobe.com

De Nodende sykdom er en sykdom som bare finnes i Øst-Afrika. Det har blitt observert i Tanzania og Sør-Sudan siden begynnelsen av 1960-tallet. Det er preget av nikkeangrep når du spiser eller i kulden og av gradvis psykisk utviklingshemning. En tilfredsstillende forklaring på dens opprinnelse kunne ikke gis før i dag.

Nevrotoksikologen Peter Spencer undersøkte spesielt sykdommen nærmere. Han var i stand til å fremheve typiske symptomer. For øyeblikket kan vi imidlertid bare gjøre antakelser om årsaken. Peter Spencer beskrev nikkende sykdom som en sakte progressiv dødelig dysfunksjon. Han foreslo en gjennomsnittlig levetid på tre til fire år for personer med denne sykdommen.

Imidlertid er det også tilfeller hvor denne sykdommen har eksistert i over ti år. Det er til og med rapporter om helbredelser. De nikkende anfallene er ofte relatert til klassiske epileptiske anfall. Gjennom hjernebølgeundersøkelser ble det funnet at nikkeangrepene ledsages av unormale hjernebølgemønstre som ligner de som er epilepsi.

Sykdommen forekommer for øyeblikket bare i Sør-Sudan i elvebosetninger med en utbredelse på 2,3 til 6,7 prosent. I 2008 hadde sykdommen spredd seg til noen områder i Nord-Uganda.

fører til

Så langt kan det kun gjøres spekulasjoner om årsaken til den nikkende sykdommen. Til dags dato er det ikke klart hva som forårsaker sykdommen i utgangspunktet, og hvorfor den bare forekommer i et begrenset område. Imidlertid antas det å være en smittsom sykdom eller en autoimmun sykdom forårsaket av en infeksjon.

En annen antagelse fokuserer på kronisk forgiftning fra miljøgifter som forurenset området som en del av borgerkrigen. Imidlertid er det sterke bevis på en forbindelse med nematoden Onchocerca volvulus. Det er allerede kjent at denne ormen er spredd av svarte fluene og er årsaken til elveblindhet.

Nematoden kunne påvises hos nesten alle pasientene som ble rammet av den nikkende sykdommen. Det er imidlertid også bemerkelsesverdig at ingen tilfeller av nikkende sykdom forekommer i andre områder der denne nematoden sprer seg. Derfor er antagelsen for ytterligere ko-faktorer for utvikling av denne sykdommen åpenbar. Dette kan være kjemikalier som ennå ikke er oppdaget.

Det er også mulighet for at rundormen i dette området er en bærer av spesielle mikroorganismer eller parasitter, som er de virkelige utløserne av den nikkende sykdommen. En autoimmun sykdom som en reaksjon på infeksjon antas også å være mulig.

Symptomer, plager og tegn

Som allerede nevnt er nikkende sykdom en langsomt utviklende nevrologisk sykdom, hvor hovedsymptomet er konstante nikkebevegelser i hodet. Det berørte barnet vokser ikke lenger og mental utvikling stopper opp. Over tid er det til og med en psykisk utviklingshemming.

Nikkeangrepene utløses mens du spiser eller til og med mens du ser på tradisjonelle retter eller når det er kaldt. Hvis ukjente matvarer som sjokolade blir servert, forekommer ikke nikkeangrep. Selv etter at måltidet er over, stopper nikkingen. Mellom 10 og 20 nikkende bevegelser av hodet kan oppstå under et anfall. Meget sterke anfall kan til og med føre til en kollaps. Dette fører ofte til ytterligere skader.

Det er ikke uvanlig at barn faller ned og skader seg alvorlig. Det har allerede hendt at de berørte har falt i åpne ildsteder eller på skarpe gjenstander. Under anfallet blir barna desorienterte og går ofte vill. Prognosen for sykdommen er veldig dårlig. I følge tidligere erfaring er den ikke kurerbar og utvikles til og med.

Nodingsykdom ender vanligvis dødelig etter flere år. Det er forskjellige utsagn om sykdommens varighet. I følge noen observasjoner sies nikkende sykdom til død i løpet av tre til fire år i gjennomsnitt. På den annen side har det også vært rapporter om personer som har hatt denne sykdommen i mer enn ti år. Det er imidlertid også uttalelser om at noen få ungdommer sies å ha kommet seg.

Diagnose og sykdomsforløp

Nodingsykdom diagnostiseres hovedsakelig på grunnlag av de typiske symptomene. Hjernebølgemålinger har vist unormale hjernebølgemønstre under nikkeangrep. Under MR-undersøkelser kan et sterkt tap av hjernemasse oppdages. Hippocampus- og glialcellene viser også alvorlig skade. Så langt er det imidlertid ingen indikasjoner i undersøkelsene om de virkelige utløserne av sykdommen.

komplikasjoner

Som en variant av epilepsi fra tidlig barndom fører nickingsyndrom nesten alltid til komplikasjoner. De tilhørende nikkeangrepene er dessverre ikke det eneste symptomet. Imidlertid kan dette symptomet alene føre til at de berørte barna faller under et angrep. Når du gjør det, får du noen ganger alvorlige skader.

De berørte har ikke lenger kontroll over lemmene under angrepene. Siden sykdommen hovedsakelig forekommer i afrikanske land som Uganda, faller barna ofte i åpen ild eller berører skarpe gjenstander når de faller. I tillegg blir slike barn fort borte. Uten noen beskyttelse blir desorienterte lett ofre for ville dyr. I tillegg er nikkende sykdom en sykdom som vanligvis er dødelig.

Det utvikler seg og er en alvorlig nevrologisk sykdom. Det største problemet er sjeldenhetene og det smalt regionalt begrensede området der den nikkende sykdommen forekommer. Det er ingen medisinsk behandling der. Moderne diagnostikk er like sjelden. Men selv om disse tingene eksisterer, er det fortsatt ingen kur mot nikkende sykdom.

Hvorfor det er komplikasjoner og psykisk utviklingshemming hos en rekke av de berørte, men ikke døden, er uklart. Dette kan være en indikasjon på en parasittisk eller smittsom trigger som er vanlig i disse regionene.

Når bør du gå til legen?

Foreldre som merker tegn på psykisk utviklingshemming eller de typiske nikkeangrep hos barnet, bør få en avklaring av legen umiddelbart. Langvarige klager må undersøkes og behandles av en spesialist for å avverge varig skade. Hvis det er en sirkulasjons kollaps, må legevakten ringes. Det berørte barnet må deretter behandles på sykehus. Hvis symptomene som beskrives oppstår under eller etter et opphold i et av risikoområdene, må lege konsulteres umiddelbart.

Etter hjemkomsten, senest, skal den reisende ha en omfattende medisinsk sjekk og om nødvendig behandling. Nodingsykdom må behandles av nevrolog eller annen internist. Siden sykdommen vanligvis er assosiert med langvarig skade, er terapeutisk behandling også nyttig. Siden nikkende sykdom er en gradvis progressiv sykdom, er også nøye medisinsk tilsyn nødvendig. Ellers kan det oppstå ytterligere helseproblemer, som ytterligere begrenser pasientens livskvalitet.

Behandling og terapi

Siden årsakene er helt uklare, er det fortsatt ingen tilfredsstillende behandlingsmetoder. Såkalte antikonvulsiva brukes. Antikonvulsiva brukes til å behandle epileptiske anfall. Det er imidlertid fremdeles ingen dokumentasjon om i hvilken grad sykdommen påvirkes av disse stoffene. Antimalaria brukes også. Det er heller ikke publisert noen resultater her.

Outlook og prognose

Prognosen for nikkende sykdom er ugunstig. Til tross for alle medisinske fremskritt og anstrengelser, ender sykdommen dødelig i løpet av få år etter livet for den som rammes. En vanskelighetsgrad er at sykdommen så langt bare har oppstått i Øst-Afrika. En annen utfordring er at årsaken ennå ikke er avklart tilstrekkelig. Det er derfor mange spørsmål som foreløpig er ubesvart og dermed forverrer eller til og med forhindrer tilstrekkelig medisinsk behandling.

Pasientene lider av motoriske lidelser så vel som nedsatt mental ytelse. Ukontrollerte anfall forekommer som uten raskest mulig medisinsk behandling fører til pasientens umiddelbare død. På grunn av de eksisterende klagene økes den generelle risikoen for skader for de berørte. Plutselige ulykker kan oppstå med livstruende utvikling. Åpen flamme eller skarpe gjenstander er ofte en helsefare. Pasientene er for det meste desorienterte og er derfor ofte prisgitt villmarken i hjemlandet. Du kan ikke klassifisere naturlige farer og reagere deretter.

Siden sykdommen anses som uhelbredelig, blir slektninger ofte overveldet eller viser negativ oppførsel overfor pasienten av religiøse grunner. Dette forverrer den generelle situasjonen en gang til og fører til alvorligere helsemessige forhold.

forebygging

Foreløpig kan det ikke sies noe om forebygging av nikking, ettersom de virkelige årsakene ikke er kjent. Det er mistanke om at de dårlige hygieniske forholdene oppmuntrer til sykdomsutbruddet. Beskyttelse mot infeksjon med nematoden Onchocerca volvulus spiller absolutt en viktig rolle i bekjempelsen av nikkende sykdom.

ettervern

Nodingsykdom er en dårlig undersøkt sykdom som ennå ikke kan behandles kausalt. Oppfølgingsomsorg fokuserer først og fremst på medisinsk overvåking av en kurert sykdom. Regelmessige kontroller sørger for at medisinen justeres optimalt og at eventuelle komplikasjoner raskt blir avklart. I tillegg avklares eventuelle hendelser som en del av ettervernet.

Foreldre til berørte barn må for eksempel informere legen om fall eller skader. Det kan være nyttig å foreskrive et beroligende middel. Ettervern inkluderer også eliminering av mulige triggere. For dette formålet bør foreldre konsultere den ansvarlige legen regelmessig.

Oppfølgingspleie blir gitt av legen som diagnostiserte og behandlet sykdommen. Noen ganger må andre spesialister kalles inn, da dette er en ekstremt sjelden sykdom og kunnskapen til en allmennlege er vanligvis utilstrekkelig. Som en del av ettervernet reduseres symptomene med medisiner og atferdsterapi.

Det er også viktig å informere de berørte barna om sykdommen sin. En omfattende utdanning sikrer at barn som lider av nikkende sykdom gjenkjenner anfall på et tidlig tidspunkt og iverksetter de nødvendige forebyggende tiltak uavhengig av ungdom og voksen alder.

Du kan gjøre det selv

Nodingsyke er en mest dødelig sykdom. De berørte kan først og fremst støtte behandlingen ved å følge de medisinske retningslinjene. Fremfor alt er streng personlig hygiene og et balansert kosthold viktige faktorer i selvterapi for nikkende sykdom. I tillegg bør det føres en klagedagbok der pasienten noterer seg alle ledsagende symptomer, så vel som bivirkninger og interaksjoner som følge av den foreskrevne medisinen.

Samtaler med andre berørte personer, men også med venner og familiemedlemmer, hjelper ofte. Å snakke hjelper til med å akseptere sykdommen, spesielt hvis sykdommen er alvorlig. De pårørende kan hjelpe den berørte og ofte også bidra til bedring ved å endre livsstil. På denne måten hjelper et hygienisk husholdning med å forhindre at infeksjonen sprer seg ytterligere.

I tilfelle en alvorlig sykdom, bør et sted i en palliativ omsorgsenhet eller på sykehus organiseres på et tidlig tidspunkt. De pårørende til den det gjelder skal snakke med den ansvarlige legen om dette. Siden sjansene for bedring er relativt dårlige, kan terapeutisk akkompagnement være nyttig, noe som støtter personen som er berørt og deres pårørende under sykdommen og også hjelper med organisatoriske oppgaver.