Feokromocytom

Kroppen din har to binyrene, en plassert over hver av nyrene. Binyrene produserer hormoner som gir organene og vevene i kroppen din instruksjoner om hvordan de skal fungere.

Disse hormonene regulerer viktige kroppsfunksjoner som:

• blodtrykk
• stressrespons
• blodsukker
• immun respons
• metabolisme
• puls

Feokromocytom (PCC) er en sjelden svulst som kan dannes i celler midt i binyrene. Svulsten kan føre til at binyrene gjør for mye av hormonene noradrenalin (noradrenalin) og adrenalin (adrenalin).

Sammen styrer disse hormonene puls, metabolisme, blodtrykk og kroppens stressrespons. Økte nivåer av disse hormonene kan sette kroppen i en stress-respons tilstand, noe som får blodtrykket til å øke.

Cellene som utgjør disse svulstene er kjent som kromaffinceller. Når kromaffinceller vokser unormalt i binyrene, kalles de feokromocytomer, men når de utvikler seg andre steder i kroppen, kalles de paragangliomer.

Både PCC og paragangliomas kan produsere overdreven hormoner kalt katekolaminer.

Hva er årsakene og risikofaktorene for PCC?

En PCC kan utvikle seg i alle aldre, men er vanligst i tidlig til mellom voksen alder. Det antas at tilstanden ofte er genetisk arvelig.

Personer som arver PCC fra foreldrene kan også utvikle tilknyttede genetiske tilstander. Disse forholdene inkluderer:

• Von Hippel-Lindau sykdom, en tilstand der cyster og svulster vokser i sentralnervesystemet, nyrene, binyrene eller andre områder av kroppen, de fleste er ikke kreftfremkallende
• Nevrofibromatose type 1, utvikling av svulster på huden og optiske nerver
• Multipel endokrin neoplasi type 2 (MEN2), en form for skjoldbruskkreft som utvikler seg i forbindelse med PCC

Hva er symptomene på PCC?

En plutselig stor økning i binyrehormoner kalles en adrenerg krise (AC). AC forårsaker alvorlig høyt blodtrykk (hypertensjon) og rask hjertefrekvens (takykardi).

Vanlige symptomer på PCC er:

• hodepine
• svette
• høyt blodtrykk som kan være motstandsdyktig mot konvensjonelle medisiner
• rask hjertefrekvens eller hjertebank
• magesmerter
• irritabilitet og angst
• forstoppelse

Vanlige risikofaktorer for AC er:

• medisiner, som kortikosteroider, cellegiftmidler, etc.
• kirurgisk anestesi
• følelsesmessig stress

Diagnose av PCC

Tilstedeværelsen av de første fire symptomene som er nevnt ovenfor, er veldig tyder på PCC. Uten tilstedeværelsen av disse fire symptomene, kan diagnosen faktisk utelukkes. Diagnosen PCC er forbedret med moderne teknologi.

Det er flere forskjellige tester legen din kan bruke for å diagnostisere PSS. Disse inkluderer:

• MR
• PET-avbildning
• laboratorietester for å vurdere hormonnivåer
• blodplasmatest for katekolamin- og metanefrinnivåer
• urin metanephrines test for katekolamin og metanephrine nivåer

Behandling av PCC

Kirurgisk fjerning av svulsten er vanligvis den viktigste behandlingsmetoden. Imidlertid, på grunn av viktigheten av binyrene, kan denne operasjonen være veldig vanskelig.

Hvis en PCC viser seg å være kreft, kan kreftbehandlinger som cellegift og strålebehandling være nødvendig etter operasjonen.

Etter operasjonen kan du ha kortsiktige problemer med lavt blodtrykk eller lavt blodsukker.

Komplikasjoner av PCC

Uten behandling har de med PCC en høyere risiko for følgende forhold:

• høyt blodtrykkskrise
• uregelmessig hjerterytme
• hjerteinfarkt
• flere organer i kroppen begynner å mislykkes

Imidlertid, som med enhver operasjon, kan behandling av PCC kirurgisk medføre komplikasjoner. Operasjonen påvirker kraftige hormoner i kroppen. Under operasjonen inkluderer noen av tilstandene som kan utvikle seg:

• høyt blodtrykkskrise
• lavt blodtrykk krise
• uregelmessig hjerterytme

I sjeldne tilfeller kan PCC være kreft. I disse tilfellene følges kirurgi med strålebehandling eller cellegift.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Utsiktene for en person med PCC avhenger av om svulsten er kreft. Mennesker som hadde en PCC som ikke var kreft, hadde en 5-års overlevelsesrate på 96 prosent. Overlevelsesraten var 44 prosent for personer som hadde kreftsvulst.

Tidlig diagnose er ikke alltid nok til å sikre vellykket behandling. På grunn av vanskeligheten ved operasjonen, oppsøk en kirurg som er dyktig og i stand til å håndtere mulige komplikasjoner.