De diffus B-celle lymfom er en av de vanligste ondartede neoplasmer i lymfesystemet. B-celle lymfomer tilhører gruppen ikke-Hodgkin-lymfomer.
Hva er diffus B-celle lymfom?
Hovedsymptomet på diffust stort B-celle lymfom er en raskt økende utvidelse av lymfeknuter. Lymfeknuter er forstørrede, men ikke smertefulle.© extender_01 - stock.adobe.com
Diffuse stort B-celle lymfom (DLCBL) starter fra de modne B-cellene. Det er en B-lymfocytt tumor. B-lymfocytter, også kalt B-celler for kort, tilhører gruppen av hvite blodlegemer (leukocytter). Sammen med T-lymfocytter utgjør de en avgjørende del av det adaptive immunforsvaret.
B-celler er bærere av den humorale immunresponsen. De er de eneste cellene i kroppen som er i stand til å produsere antistoffer. I følge WHOs underavdeling hører diffus stort B-celle lymfom til gruppen av modne celle, blastiske B-celle neoplasmer. Disse ondartede kreftformene anses å være veldig aggressive. Morfologisk er det delt inn i centroblastisk lymfom, immunoblastisk lymfom og anaplastisk lymfom.
Diffuse stort B-celle lymfom er en av de vanligste neoplasmer i lymfesystemet. Åtte av 100 000 mennesker blir syke hvert år. Sykdommen er sjelden hos barn. Det rammer hovedsakelig menn rundt 70 år.
fører til
Diffuse storcelle B-celle lymfom er basert på en ondartet transformasjon av B-lymfocytter i forskjellige stadier av differensiering og modenhet. Sykdommen er basert på den uhemmet delingen av B-cellene med et samtidig fravær av programmert celledød (apoptose). Som et resultat eksisterer flere og flere B-lymfocytter, og andre celler blir fortrengt.
Det er ennå ikke helt forstått hvorfor lymfom utvikler seg. Genetiske forandringer ser ut til å spille en viktig rolle i utviklingen av lymfom. Visse kromosomtranslokasjoner er typiske. Som et resultat kommer ulike kreftgener (onkogener) ut av kontroll og hjelper cellen til å gjennomgå ondartet transformasjon. Selv om sykdommen er preget av genetiske endringer, kan den ikke arves.
I tillegg til den genetiske disponeringen, er det risikofaktorer som kan fremme utviklingen av sykdommen. Dette inkluderer stråleeksponering fra røntgenstråler eller gammastråler. Terapi med cytostatika er også en risikofaktor. Slike cytostatiske terapier brukes for eksempel til behandling av andre ondartede sykdommer.
En autoimmun sykdom kan også fremme utviklingen av sykdommen. Infeksjon med HIV kan også føre til lymfom. Det er også forskjellige virus og bakterier som fremmer diffust stort B-celle lymfom i sin utvikling.
Du finner medisinene dine her
➔ Medisiner mot hevelse i lymfeknuterSymptomer, plager og tegn
Hovedsymptomet på diffust stort B-celle lymfom er en raskt økende utvidelse av lymfeknuter. Lymfeknuter er forstørrede, men ikke smertefulle. Forstørrelsen av lymfeknuter er også kjent som lymfadenopati. I tillegg til denne hevelsen, fører det til redusert ytelse og tretthet.
Såkalte B-symptomer kan forekomme. Disse inkluderer feber, nattesvette og vekttap. De berørte er mottakelige for infeksjoner. På grunn av forskyvningen av B-lymfocytter kan de andre blodcellene svekkes, noe som kan føre til endringer i blodtallet. Når erytrocyttene blir fortrengt av B-lymfocytter, utvikler det anemi. Dette er preget av symptomer som hårtap, kortpustethet under anstrengelse, blekhet og tretthet.
Blodplatene kan også fortrenges av de degenererte B-cellene. Dette skaper mangel på blodplater, en såkalt trombocytopeni. Mangelen på blodplater kan forårsake spontan blødning som neseblødninger og blåmerker. Petechiae i huden og gastrointestinal blødning kan også utvikle seg.
diagnose
Det kliniske bildet gir de første indikasjonene på et diffust stort B-celle lymfom. Smertefrie, hovne lymfeknuter er alltid mistenkelige for kreft. Hvis det er mistanke om lymfom, utføres blodtelling.Avhengig av sykdomsomfanget, viser dette anemi, en økning eller reduksjon i hvite blodlegemer (leukocytose eller leukopeni) og redusert jernverdi.
Ferritinverdien økes imidlertid. Tegnene på betennelse som sedimenteringshastigheten, α2 globuliner og fibrinogen økes også. Antistoffmangel syndrom er ofte assosiert med B-celle lymfom. Karakteristiske endringer i laktatdehydrogenase og ß2-mikroglobulin kan også diagnostiseres i blodet. Diagnosen bekreftes histologisk ved biopsi av en berørt lymfeknute.
Det fjernede vevet blir vurdert histomorfologisk. Fargingsteknikker brukes for en mer presis klassifisering. Ytterligere undersøkelser må utføres for å bestemme det nøyaktige stadiet av sykdommen. Disse inkluderer røntgenbilder av brystet, ultralydsskader i magen og datatomografi av brystet, magen og nakken.
I de fleste tilfeller utføres en benmargsstikk for å oppnå en benmargshistologi og for å utelukke involvering av benmarg. Presis iscenesettelse og klassifisering av lymfom er nødvendig for målrettet terapi.
komplikasjoner
B-celle lymfom får lymfeknuter til å forstørres. Dette skrider vanligvis veldig raskt, men fører ikke til smerter med det første. Pasienten lider av tretthet som ikke kan nøytraliseres ved å få nok søvn.
Prestasjonene til pasienten er også redusert og normale oppgaver kan ikke lenger utføres uten videre. Svette og feber forekommer om natten, og vedkommende mister mye vekt. Videre oppstår hårtapet. Når du trener, lider de berørte av pustebesvær og er redde for kvelning.
Pustebesværet kan føre til tap av bevissthet. Livskvaliteten er sterkt begrenset og redusert av B-celle lymfom. I de fleste tilfeller behandles B-cellelymfom med medisiner. Imidlertid kan bare tidlig behandling oppnå fullstendig suksess.
I mange tilfeller, hvis behandlingen starter sent, dør pasienten. De berørte lider også av en økt mottakelighet for infeksjoner og andre sykdommer. Forventet levealder reduseres av sykdommen. Pasienten må være forberedt på et langt sykehusopphold.
Når bør du gå til legen?
Hvis lymfeknuter utvides raskt, bør en lege sees. Feber, nattesvette og andre typiske tegn på diffust B-celle lymfom er også best avklart umiddelbart. Hvis det er pustevansker og følgelig tap av bevissthet, må vedkommende føres til nærmeste sykehus. Der kan symptomene undersøkes og behandling kan startes om nødvendig. Et diagnostisert lymfom må legges inn på sykehus og overvåkes nøye av en medisinsk fagperson.
Regelmessige oppfølgingsbesøk indikeres etter terapi for å utelukke komplikasjoner og for å overvåke helingsprosessen. Umiddelbar avklaring av symptomene anbefales, spesielt hvis du har en eksisterende autoimmun sykdom eller en HIV-infeksjon.
Selv etter gjentatt eksponering for stråling, som røntgenstråler eller gammastråler, kan risikoen for diffus B-cellelymfom øke. Hvis disse risikofaktorene gjelder for deg, bør du ideelt kontakte familielegen direkte. Andre kontakter er lymfolog eller spesialist i indremedisin. I en nødsituasjon kan også den akuttmedisinske tjenesten kalles inn.
Leger og terapeuter i ditt område
Behandling og terapi
Diffus stort B-celle lymfom kan i prinsippet kureres. Imidlertid er sykdommen raskt dødelig, så behandlingen bør starte så tidlig som mulig. B-celle lymfomer behandles vanligvis cellegift ved å bruke CHOP-protokollen. Medikamentet rituximab brukes også. Det er et bioteknologisk produsert kimært monoklonalt antistoff.
Avhengig av stadium og form for lymfom, kan strålebehandling brukes i tillegg eller som et alternativ. Terapi avhenger også av Ann Arbor-stadiet. Ann Arbor-klassifiseringen kan brukes til å bestemme i hvilken grad lymfomet har spredd seg. Prognosen varierer veldig avhengig av type og omfang diagnosen stilles. Noen ganger er det en god sjanse for bedring, andre ganger er prognosen håpløs.
I håpløse tilfeller ytes lindrende behandling. Ofte må pasienter tilbringe lang tid på sykehus. Spesielt beinmargsinsuffisiens med blødning, anemi og økt følsomhet for infeksjoner forårsaker store problemer i behandlingen.
Outlook og prognose
Hvis det ikke er noen behandling for denne sykdommen, vil den berørte personen i de fleste tilfeller dø av symptomene og konsekvensene av denne sykdommen. Selvhelbredelse forekommer ikke, slik at sykdommen i alle fall utvikler seg dårlig uten behandling.
De rammede lider av alvorlig tretthet og utmattelse, og pasientens lymfeknuter blir også betydelig utvidet og de som rammes av vekttap og kortpustethet. Det kan også føre til tap av bevissthet eller anemi.
Symptomer i mage og tarm forekommer også og reduserer livskvaliteten til personen som er rammet enormt. Svulsten kan også spre seg til andre regioner i kroppen og forårsake skade der. Av denne grunn avhenger det videre sykdomsforløpet også veldig mye av diagnosetidspunktet.
Kjemoterapi eller strålebehandling kan lindre noen symptomer, selv om de ikke heles helt. De berørte lider derfor også av redusert forventet levealder. Bare i sjeldne tilfeller og med en veldig tidlig diagnose kan sykdommen heles fullstendig.
Du finner medisinene dine her
➔ Medisiner mot hevelse i lymfeknuterforebygging
Diffuse storcelle B-celle lymfom kan bare forhindres i begrenset grad. Sykdommen er delvis genetisk forårsaket, slik at forebygging ikke er mulig. Likevel bør risikofaktorer som cytostatika eller ioniserende stråling unngås.
ettervern
I de fleste tilfeller er det ingen spesielle oppfølgingstiltak tilgjengelig for de som er rammet av denne sykdommen. Først og fremst må en omfattende diagnose utføres med etterfølgende behandling slik at det ikke er ytterligere komplikasjoner og andre klager. Jo tidligere B-cellelymfom blir oppdaget og behandlet, jo bedre vil den videre sykdomsforløpet vanligvis være.
Av denne grunn er den tidlige diagnosen B-celle lymfom i forgrunnen, hvorved en lege bør konsulteres så snart de første tegn og symptomer vises. Behandlingen utføres vanligvis ved en kirurgisk prosedyre. Pasienten skal hvile og ta vare på kroppen sin.
Anstrengelse eller andre stressende aktiviteter bør unngås slik at kroppen kan komme seg. Generelt er de som er rammet av B-celle lymfom også avhengige av omsorg og støtte fra venner og familie, med psykologisk støtte som også finner sted. Siden sykdommen også øker mottakeligheten for infeksjoner, anbefales det å være spesielt forsiktig med helsen din og ta passende hygienetiltak.
Du kan gjøre det selv
Diffuse stort B-celle lymfom (DLCBL) er en B-lymfocytt svulst som, hvis den ikke blir behandlet, raskt kan føre til død. Sjansene for en fullstendig kur eksisterer vanligvis bare hvis sykdommen oppdages på et veldig tidlig stadium og behandles på riktig måte. Det viktigste selvhjelpstiltaket er derfor å tolke symptomene riktig og å oppsøke lege umiddelbart.
DLCBL er preget av raskt forstørrede lymfeknuter, selv om hevelsen ikke er assosiert med smerter. Pasienten lider også av konstant utmattelse og redusert fysisk kapasitet. Når sykdommen utvikler seg, er det ofte ekstra feber, svette og vekttap.
Ofte er det også en økt mottakelighet for infeksjoner. Alle som observerer slike symptomer, skal på ingen måte avvise dette som en dratt ut forkjølelse eller på annen måte bagatellisere det. Slike symptomer må alltid tas på alvor og omgående avklares av en lege.
Pasienten kan bare bidra indirekte til terapien av sykdommen ved å følge adferdsinstruksjonene fra den behandlende legen. Den ofte bestilte cellegift kan ikke avbrytes uten autorisasjon, selv til tross for alvorlige bivirkninger. Hvis sykdommen er ledsaget av trombocytopeni, dvs. mangel på blodplater, skal personen som rammes være forsiktig så han ikke skader seg, da selv små blødninger ikke lenger kan stoppes av kroppen uten videre.