Hyperviskøsitetssyndrom

På Hyperviskøsitetssyndrom det er et klinisk symptomkompleks. I mange tilfeller blir syndromet ganske enkelt referert til HVS utpekt. Årsaken til hyperviskøsitetssyndromet ligger i en økt konsentrasjon av såkalte paraproteiner i blodets plasma. Som et resultat av den økte viskositeten reduseres blodets evne til å strømme, noe som kan føre til en rekke komplikasjoner i organismen.

Hva er hyperviskøsitetssyndrom?

Hovedtrekket i Hyperviskøsitetssyndrom består i en økt viskositet eller viskositet i blodet. I utgangspunktet avhenger blodets viskositet av konsentrasjonen av paraproteinene som er oppløst i plasma. Deres kjemiske og fysiske egenskaper har en direkte effekt på viskositeten og dermed blodets flytbarhet.

Hyperviskøsitetssyndromet som et resultat av økte paraproteiner i plasma forekommer i en rekke maligniteter. Disse inkluderer for eksempel Waldenströms sykdom og såkalt myelomatose. I tillegg vises hyperviskøsitetssyndromet også ved noen godartede sykdommer, som revmatoid artritt, Felty syndrom og lupus erythematosus.

Hyperviskøsitetssyndromet forekommer ved myelomatose i nesten ti prosent av alle tilfeller og i Waldenströms sykdom i opptil 30 prosent av alle tilfeller.

fører til

For å forstå årsakene til hyperviskøsitetssyndrom er noen grunnleggende om blodviskositet viktig. I prinsippet avhenger dette av et stort antall forskjellige faktorer. De mest innflytelsesrike er plasmaviskositeten, hematokriten og deformerbarheten til de røde blodlegemene. Avvik i en eller flere av disse faktorene fra normale verdier fører til endringer i blodviskositeten.

For eksempel økes plasmaviskositeten ved myelomatose. Påvisning av atypiske blodproteiner eller paraproteiner er typisk for multippelt myelom. Mulige symptomer inkluderer spontane brudd, nyreinsuffisiens i nærvær av en plasmacytom nyre og hyperviskøsitetssyndrom.

Dette forekommer hyppigere ved cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser og nevrologiske feil. Hematokritet økes for eksempel ved såkalt desiccosis og påvirker blodets viskositet. Desiccosis beskriver dehydrering av kroppen. Det oppstår når væskeinntaket er for lavt sammenlignet med utskillelsen. Deformerbarheten til røde blodlegemer eller erytrocytter økes i sammenheng med sigdcelleanemi.

Dette er en form for anemi på grunn av sigdformede røde blodlegemer. En spesiell patologisk hemoglobin får de røde blodlegemene til å deformeres når oksygenmetningen er lav. Som et resultat forekommer alvorlige sirkulasjonsforstyrrelser i organer og kroppsvev.

Sikkelcelleanemi kan være dødelig. Hvis blodviskositeten økes, forekommer i de fleste tilfeller sirkulasjonsforstyrrelser i de såkalte endestrømningsområdene i det vaskulære systemet. Som et resultat blir vev og organer mindre forsynt med blod, hvor sirkulasjonsforstyrrelsene avhenger av alvorlighetsgraden av økningen i viskositeten.

Symptomer, plager og tegn

Mange forskjellige symptomer og klager er mulig i sammenheng med hyperviskøsitetssyndrom, som skiller seg fra pasient til pasient. De avhenger av typen viskositetsøkning og alvorlighetsgraden av sykdommen. Noen organer, som hjerte, nyrer og hjerne, er veldig følsomme for sirkulasjonsforstyrrelser.

Funksjonelle begrensninger av de tilsvarende organer er ofte resultatet. I de tidlige stadiene oppstår derfor ofte dyspné, nevrologiske svikt, nyre- og hjertesvikt. Typiske merker kan også vises på huden, den såkalte livedo reticularis. Som et resultat av den reduserte blodstrømmen øker risikoen for trombose og emboli.

Sannsynligheten for komplikasjoner øker, spesielt hos sengeliggende pasienter. Generelt klager mange berørte pasienter over en generell følelse av svakhet, tap av matlyst, tretthet og kortpustethet. Anemi kan utvikle seg fra blødning fra slimhinner og nese etter hvert som blodplaterfunksjonen er nedsatt. Neseblødninger og blødning i munnslimhinnen oppstår som et resultat av nedsatt blodpropp.

Blødningstiden etter skader er også lengre enn vanlig. Typiske symptomer på sentralnervesystemet er svimmelhet og hodepine, døsighet og til og med koma, og epileptiske pasninger. Følsomhetsforstyrrelser er også mulig. Noen ganger klager de berørte over nedsatt syn. Hørselstap kan oppstå i sammenheng med hyperviskøsitetssyndrom. Angina pectoris utvikler seg noen ganger i hjertet.

Diagnose og sykdomsforløp

Hyperviskøsitetssyndrom diagnostiseres vanligvis med en blodprøve. Først diskuterer den behandlende spesialisten den individuelle sykehistorien med pasienten. Symptomer som oppstår gir ledetråder om sykdommen og dens alvorlighetsgrad.

En såkalt serumelektroforese kan brukes til å oppdage den økte konsentrasjonen av paraproteiner. Blodviskositeten måles med et kapillært viskosimeter og viser de økte verdiene. En annen indikasjon på hyperviskøsitetssyndromet kan også være komplikasjoner under blodinnsamling, for eksempel blokkerte kanyler.

komplikasjoner

Hyperviskøsitetssyndrom forårsaker mange klager og komplikasjoner i kroppen. Organene og regionene i kroppen som er forsynt med blod påvirkes spesielt. Dette kan føre til kortpustethet, som hos mange pasienter fører til panikkanfall.

Videre er det også hjerteproblemer, slik at pasienten i verste fall også kan dø av hjertesvikt. Nyrene kan også bli påvirket av insuffisiens, der den berørte personen er avhengig av dialyse eller en donor nyre. Livskvaliteten og forventet levealder for pasienten reduseres av hyperviskøsitetssyndromet.

Den berørte personen har en generell sykdomsfølelse og føler seg svak. Tretthet og tap av matlyst resulterer. Svimmelhet og kvalme forekommer også, og det er ikke uvanlig at de som rammes besvimer. Kroppens følsomhet er også begrenset og tap av syn eller hørsel kan oppstå. I verste fall faller pasienten i koma.

Siden hyperviskøsitetssyndrom ikke er en uavhengig sykdom, blir behandlingen vanligvis utført årsakssammenheng. Akutte nødsituasjoner kan løses ved hjelp av medisiner. Komplikasjonene avhenger vanligvis av den underliggende sykdommen hyperviskøsitetssyndrom.

Når bør du gå til legen?

Personer som lider av sirkulasjonsforstyrrelser, bør alltid oppsøke lege. Hvis det er flere og flere kalde lemmer, nummenhet i huden, sensoriske lidelser eller hvis det er en følelse av trykk i karene, er et legebesøk nødvendig for å avklare symptomene. En lege bør konsulteres i tilfelle fordøyelsessykdommer, unormalt ved bruk av toalettet eller smerter i overkroppen.

Hvis det er pustebegrensninger, kortpustethet eller angst, trenger den personen hjelp og støtte. En uregelmessig hjerterytme, endringer i blodtrykk eller svimmelhet bør undersøkes og behandles. I tilfelle en generell sykdomsfølelse, ubehag, ustabil gang eller redusert drivkraft, anbefales et legebesøk.

Hvis hverdagsoppgaver ikke lenger kan utføres som vanlig, eller hvis det normale prestasjonsnivået synker, bør du konsultere lege. Hvis hudforandringer, misfarging eller flekker vises, bør de presenteres for en lege. God medisinsk behandling er nødvendig i tilfelle ufrivillig kløe eller åpne sår.

Det er fare for ytterligere sykdommer ettersom patogener kan komme inn i organismen. Ved indre svakhet, tretthet og utmattelse, bør lege konsulteres. Hvis symptomene vedvarer i lang tid, anses dette som uvanlig og krever behandling. Søvnforstyrrelser, redusert muskelstyrke eller uregelmessigheter i muskelaktivitet bør undersøkes og behandles.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Terapi for hyperviskøsitetssyndrom er alltid basert på årsaken. I akutte tilfeller er det nødvendig å tynne blodet med infusjoner. Videre behandling av viskositetssymptomene er vanligvis symptomatisk, for eksempel ved plasmautveksling. En celleseparator skiller plasmaet fra de cellulære komponentene.

Imidlertid anbefales plasmautveksling bare i nødsituasjoner, som epileptiske anfall, koma eller hjertesvikt. For å kurere hyperviskøsitetssyndrom, må den underliggende sykdommen behandles. Prognosen for sykdommen avhenger også av dette.

forebygging

Det er ingen konkrete tiltak for å forhindre hyperviskøsitetssyndrom. Det er desto viktigere å konsultere en spesialist ved de første tegnene på sykdommen. Regelmessige blodprøver hjelper også tidlig med å identifisere sykdommen.

ettervern

Det er ingen spesifikke forebyggende og oppfølgende tiltak for hyperviskøsitetssyndrom. Det er grunnen til at regelmessig medisinsk kontroll er ekstremt viktig. De er designet for å hjelpe med å lindre symptomer. Dette reduserer også risikoen for hjerteproblemer. Medisinsk behandling er viktig fordi det ikke er noen selvhjelp i sammenheng med ettervern.

Medisinsk terapi er den eneste måten å unngå alvorlige problemer som potensielt kan føre til pasientens død. Jo tidligere diagnose og behandling, jo mer sannsynlig vil det være et positivt resultat. For å forhindre at syndromet bryter ut, kan de som er utsatt for å unngå truende stressende situasjoner.

Ellers er det fare for å gå ut. Da må de tilstedeværende tilkalle en akuttlege umiddelbart og bringe pasienten i en stabil lateral stilling. Familiemedlemmers involvering er et viktig poeng i denne sammenhengen, ettersom dette er hvordan de kan hjelpe i en nødsituasjon.

Tilstanden kan føre til tap av matlyst, noe som ofte fører til tap av vekt og mangelsymptomer. Et konsistent og regelmessig kosthold med balanserte måltider stabiliserer helsen og motvirker overdreven vekttap. De tilsvarende anbefalingene fra legen eller en fast måltidsplan kan hjelpe.

Du kan gjøre det selv

I de fleste tilfeller av hyperviskøsitetssyndrom har pasienten dessverre ingen muligheter for selvhjelp. Av denne grunn må syndromet alltid behandles av lege. Dette unngår alvorlige komplikasjoner som i verste fall kan føre til pasientens død.

Spesielt har tidlig diagnose og behandling en veldig positiv effekt på det videre sykdomsforløpet. Hvis pasienten mister bevisstheten og besvimer på grunn av syndromet, må en akuttlege ringes. Inntil akuttlegen kommer, må en stabil sideposisjon og stabil pust sikres. Videre bør vedkommende unngå stressende situasjoner. Siden hyperviskøsitetssyndromet også kan føre til tap av matlyst, bør personen som rammes sørge for et regelmessig og fremfor alt sunt kosthold. Dette kan forhindre mangelsymptomer og vekttap.

Under kirurgiske inngrep bør pasienten informere den behandlende legen om sykdommen for å unngå overdreven blødning og tilhørende komplikasjoner. Regelmessige undersøkelser og kontroller fra legen kan også lindre symptomene på syndromet og forhindre mulige hjerteproblemer. Syndromet i seg selv kan ikke forhindres.