Akutt spredt encefalomyelitt

De akutt spredt encefalomyelitt (ADEM) er en sykdom i sentralnervesystemet (CNS). Det heter det også perivenous encefalomyelitt eller som Hursts encefalitt refererer til og påvirker hovedsakelig barn.

Hva er akutt disseminert encefalomyelitt?

ADEM tilhører gruppen av ervervet demyeliniserende sykdommer i CNS. En bedre kjent sykdom fra denne gruppen er multippel sklerose (MS). Akutt spredt encefalomyelitt er en ganske sjelden sykdom. Det manifesterer seg som en akutt betennelse i området i sentralnervesystemet og forekommer ofte en til fire uker etter infeksjon. I mange tilfeller løser symptomene fullstendig. Imidlertid kan det også forbli skade. Sykdommen er dødelig bare i sjeldne tilfeller.

fører til

Akutt spredt encefalomyelitt er en autoimmun sykdom. I mange tilfeller oppstår sykdommen etter en infeksjon. De forårsakende infeksjonene inkluderer ufarlige infeksjoner i øvre luftveier, røde hunder, vannkopper, Epstein-Barr-virus (kjertelfeber) eller hepatittvirus. Vaksinasjoner kan også føre til ADEM.

Det rapporteres også at ADEM også kan utløses ved behandling med visse medisiner eller som et resultat av traumer. Tilfeller uten noen utløsende årsak (idiopatisk ADEM) er også kjent. En genetisk bakgrunn til sykdommen blir diskutert. Typisk for sykdommen er en forekomst om vinteren og på begynnelsen av våren. Det antas at betennelsen i sentralnervesystemet er forårsaket av en kryssreaksjon mellom hjerneproteiner og patogenkomponenter.

Dette betyr at i infeksjonen som går foran ADEM, danner kroppen antistoffer mot patogenene av denne infeksjonen. Disse antistoffene fester seg til patogenet og sikrer sammen med andre komponenter i immunsystemet at patogenet blir ufarlig. I tilfelle kryssreaksjon, reagerer antistoffene som faktisk er rettet mot patogenet med kroppens egne celler. I ADEM festes antistoffene til nervecellene og til myelinlaget som omgir nervecellene.

Myelinlaget spiller en viktig rolle i ledningen av eksitasjon i nervesystemet. Bindingen av antistoffene til disse cellene forårsaker en betennelsesreaksjon. Såkalte fokal, dvs. fokalformede, demyeliniserende foci forekommer. Dette er steder på nervesnorene der myelinlaget er skadet. Denne skaden kan oppstå i hjernen og ryggmargen. De er ofte ledsaget av hevelse.

Symptomer, plager og tegn

Akutt spredt encefalomyelitt er preget av et mangfold av symptomer, som ikke alltid trenger å oppstå. Symptomene avhenger av lokaliseringen av skaden. Totalt sett er symptomene sammenlignbare med symptomene ved multippel sklerose. Mens multippel sklerose viser et tilbakefallende forløp, er imidlertid forløpet av akutt spredt encefalomyelitt begrenset til en enkelt fase. I de fleste tilfeller er det fullstendig helbredelse etter at sykdommen har gått.

I noen få tilfeller er det imidlertid bare helbredelse av defekten, der individuelle symptomer vedvarer etter at sykdommen er avsluttet. I sammenheng med akutt spredt encefalomyelitt kan symptomer som bremsing av bevegelser, nedsatt bevissthet eller til og med depresjon oppstå.

Videre kan det føre til lammelse på den ene siden, gangforstyrrelser, taleforstyrrelser, forvirring eller slapphet. Den bilaterale betennelsen i synsnerven, som fører til synsforstyrrelser, er også karakteristisk for akutt spredt encefalomyelitt.

Begynnelsen er ofte uspesifikk med feber, generell sykdomsfølelse, hodepine, kvalme og oppkast. Sykdommen utvikler seg raskt. Alvorlige nevrologiske svikt symptomer kan utvikle seg i løpet av timer etter starten av den ukarakteristiske starten.

Delvis eller fullstendig lammelse kan oppstå. Hvis åndedrettsmusklene påvirkes av lammelsen, er kunstig ventilasjon nødvendig. Pasientene viser ofte meningisme. Meningisme er den smertefulle stive nakken forårsaket av irritasjon i hjernehinnene. I tillegg til lammelse, kan gang- eller synsforstyrrelser også forekomme.

Doble bilder er karakteristiske. Det kan også føre til epileptiske anfall. Noen pasienter mister bevisstheten. Komatosestater er også tenkelig. Totalt sett er prognosen ganske gunstig. Hos de fleste pasienter regres symptomene fullstendig; mangler forblir sjelden. I sjeldne tilfeller kan en spesielt fulminant form av sykdommen, også kjent som Hursts encefalitt, oppstå. I denne formen for hjernebetennelse oppstår blødning i hjernevevet på grunn av død av blodkar. Som et resultat dør det berørte hjernevevet ofte fullstendig. Derfor er Hursts encefalitt ofte dødelig.

Diagnose og kurs

Ulike diagnostiske metoder brukes hvis det er mistanke om akutt spredt encefalomyelitt. Siden computertomografi (CT) bare kan vise større lesjoner av myelinlaget, er cerebral eller spinal magnetisk resonansavbildning (MRT) metoden du velger. MR brukes på den ene siden for å oppdage demyelinisering og på den andre siden for å utelukke andre sykdommer, for eksempel multippel sklerose. Oppfølgingen blir også utført ved bruk av MR.

For å bekrefte diagnosen undersøkes også pasientens cerebrospinalvæske, cerebrospinalvæsken. Endringer som er typiske for sykdommen, kan du finne her, for eksempel et økt proteininnhold eller en økning i hvite blodlegemer, spesielt lymfocytter.

komplikasjoner

I nærvær av akutt spredt encefalomyelitt, koma og synkope (tap av bevissthet eller besvimelse), er hodepine, perifere nevropatier (nerveskader på perifere nervebaner, for eksempel lammelse i armer og ben) og ataksi (grov koordinasjonsforstyrrelse i muskelbevegelser) blant de vanligste komplikasjonene. .

I tillegg til koma er delirium (forvirring) og ufrivillige kramper over hele kroppen (Kouristukset) blant de mest synlige nevrologiske tegn på spredt hjernebetennelse. Andre problemer inkluderer synsnervebetennelse, myelitt (betennelse i ryggmargen) og manifestert neuromyelitis optica.

Hvis sykdommen utvikler seg dårlig, kan myelitt føre til lammelse av ekstremiteter, men også til fullstendig inkontinens (både urininkontinens og fekal inkontinens). Hvis neuromyelitis optica har oppstått, kan det føre til tap av synet (opp til fullstendig blindhet), hodepine og nedsatt bevissthet samt anfall eller spasmer (kramper).

Betennelse i synsnerven kan igjen føre til betydelig synstap. I tillegg til det dødelige utfallet av sykdommen, er koma med fullstendig bevissthetstap den alvorligste komplikasjonen av akutt spredt encefalomyelitt. For å unngå komplikasjonene som er nevnt eller for å lindre symptomene, er en tidlig og omfattende diagnose metoden du velger.

Når bør du gå til legen?

Siden symptomene på denne sykdommen spres relativt raskt, er en rask og øyeblikkelig diagnose og behandling nødvendig for å forhindre ytterligere komplikasjoner. En lege bør derfor alltid konsulteres hvis det er lesjoner i huden. Disse lesjonene er i de fleste tilfeller også ledsaget av feber og kvalme. Videre lider de berørte ikke sjelden av hodepine eller oppkast. Denne sykdommen kan også føre til forskjellige lidelser i følsomhet og lammelse.

Skulle denne typen lidelser oppstå eller personen som blir rammet av motoriske problemer, må lege konsulteres direkte. Synsforstyrrelser eller hørselsproblemer kan også være symptomer på denne sykdommen. I verste fall lider de berørte epileptisk anfall eller mister bevisstheten.

Sykehuset kan også besøkes direkte eller en akuttlege ringes i tilfelle en akutt akutt. Generelle bevissthetsforstyrrelser bør også undersøkes av lege. Ideelt sett bør undersøkelsen foregå på et sykehus for å unngå ytterligere epileptiske anfall, noe som muligens kan føre til død.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Bare noen få studier eksisterer for behandling av akutt spredt encefalomyelitt, slik at behandlingsanbefalingene er basert på empiriske verdier. Pasientene blir vanligvis pleiet på intensivavdeling. I de fleste tilfeller brukes høydose-steroidterapi, dvs. forskjellige kortikosteroider brukes. Immunoglobuliner administreres også.

Hvis steroidterapi ikke lykkes, utføres plasmaferese. Under plasmaferese byttes blodplasma. Den flytende delen av blodet kalles blodplasma. Dette består hovedsakelig av vann, men andre stoffer som antistoffene som er ansvarlige for akutt spredt encefalomyelitt blir også oppløst i blodplasma.

Pasientens blodplasma blir sentrifugert og filtrert ved bruk av en plasmafereseenhet. Dette er for å fjerne de sykdomsfremkallende antistoffene som sirkulerer i blodet fra kroppen. I enkelttilfeller brukes også forskjellige immunsuppressiva og cytostatika for å behandle akutt spredt encefalomyelitt.

Outlook og prognose

Barn er særlig rammet av spredt encefalomyelitt. I de fleste tilfeller stilles diagnosen imidlertid sent fordi de første symptomene ikke er sykdomsspesifikke og derfor ikke indikerer denne sykdommen. Dette fører til alvorlig feber og hodepine. Barna lider også av oppkast og alvorlig kvalme.

Når sykdommen utvikler seg, oppstår lammelse i forskjellige områder av kroppen. Livskvaliteten er betydelig begrenset og redusert av denne lammelsen. I tillegg til lammelse av kroppen, kan også synet begrenses og bevegelsesbegrensninger oppstå. Det er ikke uvanlig at de som rammes lider av epileptiske anfall, som også er forbundet med smerter. I alvorlige tilfeller kan det føre til forstyrrelser i bevisstheten og ytterligere bevissthetstap. De epileptiske anfallene skal behandles umiddelbart.

Ofte lider foreldrene og pårørende til pasientene også av psykologisk stress eller av depresjon og trenger derfor behandling. Behandling av selve sykdommen utføres ved hjelp av medikamenter og blodplasma. Dette kan begrense symptomene alvorlig hvis man bruker tidlig behandling.

forebygging

Siden de eksakte årsakene til akutt spredt encefalomyelitt ennå ikke er fullt ut forstått, er det ikke mulig å forhindre sykdommen. Forløpet kan imidlertid påvirkes positivt av rask diagnose og rask terapi. Hvis et barn har feber igjen kort tid etter en infeksjon og det berørte barnet klager over synsforstyrrelser, bør lege konsulteres umiddelbart. Det samme gjelder forekomsten av korte "frafall" eller lammelse etter en infeksjon eller en vaksinasjon.

Du kan gjøre det selv

Siden sykdommen først og fremst rammer barn, skal selvhjelpstiltakene i hverdagen først og fremst implementeres av voksne og juridiske foresatte. Medisinsk behandling er nødvendig slik at symptomene kan lindres. Selvbehandling av barnet anbefales ikke, da dette kan forventes å øke antall uregelmessigheter.

For å styrke den fysiske så vel som den mentale styrken, kan forskjellige retningslinjer følges. Det er viktig å styrke pasientens immunforsvar. Lokalene skal tilføres tilstrekkelig oksygen. Utendørs opphold anbefales når det er mulig. Kostholdet skal være sunt og bevisst. Vitaminer og næringsstoffer er nødvendige for å støtte kroppens immunforsvar.

Soveforholdene må optimaliseres slik at pasienten kan komme seg tilstrekkelig under nattesøvn eller i nødvendige hvilefaser. Ideelt sett bør hvile- og våkne faser tilpasses det naturlige forløpet, og regulering bør bare settes i gang når det er nødvendig.

For å styrke psyken må positive elementer legemliggjøres. Oppmuntrende ord og promotering av moro og spill er elementære byggesteiner til selvhjelp. Familiemedlemmer bør utdanne pasienten på en forståelig måte om tilstanden sin, mens de viser måter å forbedre den på. Trivsel skal fremmes ved å utforme miljøet, avhengig av tilgjengelige muligheter.