Progressiv supranukleær parese

Av nesten 100 000 mennesker får rundt seks til syv personer den såkalte progressiv supranukleær parese . Den - også som PSP kjent - hjernedysfunksjon kan sammenlignes med Parkinsons sykdom. Årsakene til sykdommen er foreløpig ukjente; det er ingen kur.

Hva er progressiv supranukleær parese?

Ved mistanke om progressiv supranukleær parese, begynner legen med en fysisk undersøkelse og bestiller magnetisk resonansbehandling (MR). Ved å bruke en MR kan legen bestemme om hjernestammens form har endret seg.
© Axel Kock - lager.adobe.com

De progressiv supranukleær parese henholdsvis PSP beskriver en dysfunksjon i hjernen. Legene Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski og Dr. JC Richardson oppdaget progressiv supranukleær parese i 1963. Av denne grunn refererer mange medisinske fagpersoner også til hjernens dysfunksjon som såkalt Steele-Richardson-Olszewski syndrom, som også er kjent under forkortelsen SRO.

Progressiv supranukleær parese forekommer hovedsakelig i andre halvdel av livet, hvor menn får sykdommen oftere enn kvinner. Av rundt 100 000 mennesker vil rundt seks til syv personer utvikle progressiv supranukleær parese i løpet av livet.

Opprinnelig årsak

Årsaken til progressiv supranukleær parese er stort sett ukjent. Mange forskere mener at det oppstår som et resultat av interaksjoner og miljømessige påvirkninger. Noen ganger kan genetiske endringer også være en grunn. Det er også teorier om virussykdom, som deretter ødelegger cellene i hjernenervene.

Det er også forskere som mener at miljøgifter som har blitt svelget gjennom miljøet i flere tiår noen ganger kan utløse progressiv supranukleær parese. I noen tid nå har medisinsk fagpersonell vært klar over at det er forskjellige former for progressiv supranukleær parese.

For eksempel kan pasienten lide av Richardsons syndrom (den klassiske progressive supranukleære parese, som ble dokumentert for første gang i 1963) og også utvikle former som kan sammenlignes med Parkinsons sykdom og gi et lignende forløp av sykdommen (den formen er også kjent som “Pure Akinesia with Gait Freezing” eller “PAGF”).

Symptomer, plager og tegn

Symptomene er forskjellige. Imidlertid er det flere tegn som kan sees hos mange pasienter. Disse inkluderer for eksempel plutselige fall samt enorme vansker med å bevege seg eller gå. Mange pasienter lider også av balanseproblemer eller klager over synsproblemer (de som rammes lider av tåkesyn og dobbeltsyn).

Andre symptomer som indikerer progressiv supranukleær parese er svelge- og taleproblemer. I noen tilfeller ble det også påvist endringer i humør og personlighet. Et annet klassisk symptom, som noen ganger er ansvarlig for navngivningen av sykdommen, er problemet med øyebevegelse. Til syvende og sist betyr blikkpares ikke annet enn blikkparalyse; derfor har de berørte problemer med bevegelsen av øynene.

Diagnose og sykdomsforløp

Ved mistanke om progressiv supranukleær parese, begynner legen med en fysisk undersøkelse og bestiller magnetisk resonansbehandling (MR). Ved å bruke en MR kan legen bestemme om hjernestammens form har endret seg. Prosedyrer for kjernemedisin (PET) kan også brukes til å kontrollere aktiviteten til dopamin. Legen undersøker deretter brennevin (nervevann) slik at andre sykdommer som har lignende symptomer kan utelukkes.

Progressiv supranukleær parese kan ikke stoppes. Imidlertid er det medisiner som noen ganger lindrer symptomene eller bremser sykdomsforløpet. Dette betyr at de berørte kan delta i "normalt" sosialt liv lenger. Spesielt når den progressive supranukleære parese blir gjenkjent i de tidlige stadiene, hjelper medisinene, som også brukes ved Parkinsons sykdom, at kurset kan bli forsinket.

Problemet med medisinene er imidlertid at de ikke varer lenge - som med Parkinson - men blir ineffektive etter en viss tid, da hjernecellene dør (på grunn av funksjonsforstyrrelsen) og absorpsjon ikke lenger er mulig.

komplikasjoner

Som regel er det ingen behandling og derfor ingen kur mot denne sykdommen. Den berørte personen må leve med symptomene hele livet. Først og fremst resulterer denne sykdommen i betydelige mobilitetsbegrensninger. De som rammes lider ofte av plutselige fall og kan alvorlig skade seg selv.

Problemer med balanse og koordinering forekommer også og reduserer pasientens livskvalitet betydelig. Videre kan klagene også avhenge av andre mennesker i livet. Sykdommen gir også synsproblemer og muligens dobbeltsyn. Det kan også oppstå vanskeligheter med å snakke eller svelge. Dette fører til problemer med inntak av mat og væsker, slik at de berørte kan lide av undervekt eller av forskjellige mangelsymptomer.

Øyeparalyse forekommer også, slik at pasientene ikke lenger kan bevege øynene eller bare i begrenset grad. Det er ingen ytterligere komplikasjoner. Ved hjelp av medisiner kan psykiske lidelser muligens begrenses. En komplett behandling og kur forekommer ikke ved denne sykdommen.

Når bør du gå til legen?

Spesielle forhold eller unormale mobilitetsforstyrrelser er bekymringsfulle indikasjoner og tegn på helsemessig svekkelse. Hvis du faller, går ustabil eller har problemer med å bevege deg, bør du oppsøke lege. Problemer med balanse, svimmelhet og økt risiko for ulykker må undersøkes nærmere. Nedsatt syn, uskarpt syn eller persepsjonen av dobbeltsyn bør undersøkes og behandles.

En lege er påkrevd i tilfelle taleoregelmessigheter, nedsatt svelging eller avslag på matinntak. Hvis symptomene vedvarer over lengre tid, eller hvis de stadig øker i intensitet, bør du konsultere en lege. Hvis øyebevegelsene ikke lenger er underlagt den det gjelder, er et besøk til legen nødvendig. En fast stirring og en lammelse i øyet skal presenteres for en lege.

Hvis vedkommende også lider av emosjonelle avvik, er det også behov for handling. Endringer i atferd eller personlighet er bekymringsfullt. Humørsvingninger, tilbaketrekning fra det sosiale livet eller aggressive tendenser bør diskuteres med en lege. Ved angst, faser av depresjon eller søvnforstyrrelser anbefales avklaring av symptomene. Hvis de daglige forpliktelsene ikke lenger kan oppfylles uten hjelp utenfra eller hvis det er en arbeidsuførhet på grunn av nedsatt syn, er det nødvendig med lege slik at det kan utarbeides en behandlingsplan.

Behandling og terapi

Et av hovedproblemene er det faktum at progressiv supranukleær parese er svært vanskelig å diagnostisere. Mange leger visste ikke engang tidligere at pasienten led av denne dysfunksjonen. Av denne grunn ble behandlinger og behandlinger startet relativt sent. I dag er det imidlertid mulig at - med tidlig behandling - kan lindres symptomene på progressiv supranukleær parese, slik at sykdomsforløpet blir forsinket. Det er imidlertid ingen fullstendig kur mot progressiv supranukleær parese.

Legen er først og fremst opptatt av tildeling av medisiner. Legemidlene lindrer symptomer og bremser sykdomsforløpet. Leger bruker hovedsakelig L-Dopa. L-Dopa sørger for at hjernen kan konvertere nevrotransmitteren dopamin. Effekten av L-Dopa avtar imidlertid etter rundt to til tre år, ettersom hjernecellene - på grunn av den progressive supranukleære parese - dør og absorpsjon av den aktive ingrediensen ikke lenger er mulig.

Leger foreskriver også rasagalin og selegilin; begge aktive ingrediensene reduserer nedbrytningen av dopamin i hjernen. Andre aktive ingredienser som administreres i løpet av progressiv supranukleær parese er imipramin og amitriptylin. Begge er blant de trisykliske antidepressiva, som hovedsakelig brukes mot depresjon eller deprimerte stemninger.Andre medisiner som administreres som en del av behandlingen er serotonin gjenopptakshemmere og Ceonzym Q10.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for øyeinfeksjoner

forebygging

Siden det ikke er kjent noen årsaker så langt, eller legene ikke vet hvilke faktorer som favoriserer utviklingen av progressiv supranukleær parese, kan ingen forebyggende tiltak iverksettes.

ettervern

Ved progressiv supranukleær parese er det foreløpig bare mulig symptomatisk oppfølging. Hensikten med dette er å lindre symptomene og om nødvendig bremse sykdomsforløpet. For dette formålet brukes L-Dopa medisiner, som også brukes ved Parkinsons sykdom. Dessverre, etter en viss tids bruk, er disse stoffene ikke lenger effektive.

Årsaken til dette er døden av hjerneceller som er nødvendige for å absorbere den aktive ingrediensen. I tillegg kan fysioterapi, ergoterapi og supplerende taleterapi hjelpe syke med å utsette sykdommens progresjon. Videre hjelper psykologisk støtte pasienten til å opprettholde en mer positiv holdning til tross for sykdommen. I noen tilfeller kan det også være nødvendig å ta antidepressiva.

Etter en diagnose av progressiv supranukleær parese, er det viktig å se en lege hvis det er tegn på infeksjon, pustevansker eller svelging. Videre bør det observeres om en rullestol kan være nødvendig etter hvert som sykdommen utvikler seg. Prognosen for progressiv supranukleær parese er dessverre negativ.

Siden dette er en øyeblikkelig uhelbredelig sykdom, er et helt symptomfritt liv umulig. Livskvaliteten reduseres, spesielt på grunn av den betydelige begrensningen i bevegelse, balanse og koordinering. Etter symptomdebut er gjennomsnittlig overlevelsestid omtrent seks år.

Du kan gjøre det selv

Den progressive supranukleære parese fører til utrygghet når du går og kan forårsake balanseforstyrrelser i hverdagen. Det er ikke lett for de berørte å iverksette målrettede tiltak mot symptomene. Leger kan bare forskrive medisiner i begrenset grad.

Derfor, i tillegg til medikamentell behandling, bør pasienter også søke fysioterapeutisk hjelp. Problemer med å snakke og svelge kan lindres gjennom ergoterapi og komplementær logopedi. Minnetrening motvirker vanlig demens. Når sykdommen utvikler seg, kan personlighet endre seg. Humørsvingninger og depressive stemninger er også vanlig. Livskvaliteten kan forbedres noe gjennom individuell medisinering og individuell terapi. Legen foreskriver passende midler for å fremme trygg gange. På den ene siden bør pasienter sørge for at de tar medisiner regelmessig og på den andre siden regelmessig deltar i fysioterapi.

Det kreves også mye tålmodighet i hverdagen, både fra de berørte og fra deres pårørende. I tillegg skal de syke følge nøye med på kroppene sine og be om rullestol om nødvendig. Et kortvarig besøk hos lege er tilrådelig, spesielt når det gjelder infeksjoner, puste- og svelgevansker.