Shy-Drager syndrom

Under Shy-Drager syndrom legen beskriver en ekstremt sjelden sykdom i det vegetative eller autonome nervesystemet. Shy-Drager syndrom faller derfor i kategorien nevrologiske sykdommer. Imidlertid brukes begrepet Shy-Drager syndrom sjelden i disse dager; Leger refererer først og fremst til syndromet som Flere atrofi i systemet (kort: MSA).

Hva er sjenert-drager-syndrom?

Atrofi med flere system manifesterer seg i koordinasjonsforstyrrelser eller pasienten klager over motoriske lidelser; Leger snakker også gjentatte ganger om den såkalte "pingvinvandringen".
© nerthuz - lager.adobe.com

De Flere atrofi i systemet (MSA) eller også Shy-Drager syndrom kalt, forekommer hovedsakelig i midten av voksen alder. Begrepet MSA oppsummerer flere kliniske bilder som ble ansett som en egen sykdom for noen år siden.

Av denne grunn er navnene Shy-Drager syndrom eller Striatonigral degenerasjon eller også Sporadisk olivo ponto cerebellar atrofi Begreper fra fortiden. Hvert år utvikler omtrent 4 av 100.000 mennesker flere systematrofier.

fører til

Det er foreløpig ikke kjent hvorfor og hvorfor flere systematrofier utvikler seg. Eksperter inndeler hovedsakelig atypisk Parkinson-syndrom i henhold til nevropatologiske funn, slik at man søker visse kriterier som kunne ha vært utløsende faktor for atrofi med flere systemer.

Som regel kan disse kriteriene imidlertid bare bestemmes etter pasientens død; Her forsker imidlertid medisinene fortsatt på et ukjent område, men bruker et mikroskop for å prøve å finne et svar på hvorfor såkalt multisystematrofi har brutt ut.

Symptomer, plager og tegn

Atrofi med flere system manifesterer seg i koordinasjonsforstyrrelser eller pasienten klager over motoriske lidelser; Leger snakker også gjentatte ganger om den såkalte "pingvinvandringen". I tillegg klager de berørte over sanse- og sanseforstyrrelser og forekommende lammelser, svelgevansker og språkproblemer.

Ytterligere symptomer er personlighetsendringer, alvorlige skjelvinger, muskelsvakhet samt tretthet og spenning. Som et resultat kan spastisitet og nystagmus (øyesvingninger) oppstå.De berørte er relativt ofte slitne, lider av depresjon og indre rastløshet.

Diagnose og sykdomsforløp

Under diagnosen er legen hovedsakelig oppmerksom på anamnese eller rettere sagt. deretter gjennomfører han en klinisk undersøkelse. Beskrivelsen av symptomene så vel som legens observasjon er vanligvis årsaker til at legen relativt raskt mistenker at det kan være et spørsmål om atrofi med flere systemer.

Fremfor alt er kombinasjonene av autonome lidelser, som vanligvis minner om Parkinsons symptomer, en klar indikasjon på at pasienten lider av multiple systematrofi. Det skal imidlertid bemerkes at atrofi med flere systemer - på grunn av dets likhet med Parkinsons syndromer - er relativt vanskelig å bestemme. Spesialister har ofte vanskeligheter med å gjøre en dedikert forpliktelse til flere atrofi i systemet.

De autonome reguleringsforstyrrelsene hos pasienten er overveiende obligatoriske. Mange symptomer kan eller ikke vises, noe som gjør diagnosen vanskeligere. Hvis det faktisk er vanskelige tilfeller som gjør det umulig for legen å være sikker på at problemet er multiple atrofi i systemet, kan bildetesting hjelpe. Legen er avhengig av computertomografi, magnetisk resonans tomografi eller IBZM-SPECT.

Ved hjelp av CT eller MR er det mulig å undersøke de atrofierte hjerneområdene. IBZM-SPECT gjør det mulig å bestemme om noen dopaminreseptorer mangler. Hvis legen er usikker, bør disse bildeprosedyrene gi bevis på at flere atrofier er til stede.

I følge legestanden inkluderer de autonome forstyrrelsene i det autonome nervesystemet kroppslige prosesser som ikke bevisst reguleres av mennesker. Disse inkluderer for eksempel blodtrykksregulering, tømming av blæren, i tillegg til å sove, svelge og snakke. Disse områdene kan forårsake problemer på grunn av atrofi med flere systemer. Hovedproblemet med sykdommen er at funksjonsfeil noen ganger fører til at matrester kommer inn i lungene.

Som et resultat utvikler lungebetennelse eller aspirasjons lungebetennelse også utløse en potensielt livstruende tilstand. Mange pasienter som lider av multiple systematrofi har allerede dødd som et resultat av aspirasjons lungebetennelse. Sykdommens progresjon av flere atrofier er vanligvis negativ; Spesielt i det avanserte stadiet er det ingen sjanse for en kur eller overlevelse av atrofi med flere systemer.

komplikasjoner

Først og fremst fører Shy-Drager syndrom til alvorlige forstyrrelser i koordinasjon og konsentrasjon. Disse klagene har en veldig negativ effekt på livskvaliteten til den det gjelder og kan føre til betydelige begrensninger i hverdagen. Lammelse eller følsomhetsforstyrrelser kan også forekomme og er ofte ledsaget av tale- eller svelgevansker.

Som et resultat er normalt inntak av mat og væsker ikke lenger mulig for pasienten. Shy-Drager-syndrom kan også føre til endringer i bevissthet og personlighet, selv om de i alvorlige tilfeller kan miste bevisstheten fullstendig. Det fører også til permanent tretthet og tretthet.

De fleste av de berørte virker anspente, og de lider av skjelving og rastløshet. Psykologiske plager eller depresjon kan også forekomme. Shy-Drager-syndrom behandles vanligvis ved hjelp av medisiner.

Det er vanligvis ingen komplikasjoner. Hvis normal ernæring ikke lenger er mulig, må den tas gjennom et mageslange. I noen tilfeller kan imidlertid Shy-Drager syndrom også føre til død.

Når bør du gå til legen?

Medisinsk behandling er alltid nødvendig for Shy-Drager syndrom. Som regel kan ikke helbredelse forekomme, slik at den som rammes er avhengig av behandling av lege slik at det ikke er redusert forventet levealder. En lege bør konsulteres hvis pasienten lider av alvorlige emosjonelle lidelser. Følsomheten i organene synker betydelig, slik at lammelse eller språkproblemer også kan oppstå.

Symptomer ved svelging kan også indikere Shy-Drager syndrom og bør absolutt undersøkes og behandles av lege. Mange rammede virker trette og deprimerte som et resultat av sykdommen og lider av muskelsvakhet eller alvorlige skjelvinger. Videre kan depresjon eller indre rastløshet også indikere Shy-Drager syndrom og bør også undersøkes og behandles av lege.

Den første diagnosen Shy-Drager syndrom kan stilles av en familielege. For videre behandling er imidlertid et besøk hos en spesialist nødvendig. Det kan ikke forutsies universelt om en fullstendig helbredelse kan skje.

Terapi og behandling

Terapien er flerformet, er individuelt tilpasset og viser seg å være ganske vanskelig - siden atrofi med flere systemer kan være annerledes. Omtrent en tredjedel av de berørte reagerer faktisk på terapi. Leger tyr hovedsakelig til L-Dopa-terapi, som også brukes hos Parkinson-pasienter. Imidlertid hjelper denne terapien bare i en viss periode. Amantadine er også ofte foreskrevet; dette er et medikament som skal hjelpe pasienter med bevegelsesforstyrrelser.

Legen må behandle alle kjente autonome lidelser symptomatisk. Det er viktig at pasienten drikker nok væske eller får blodtrykksmedisiner, ettersom de som ikke er rammet, bare lider av taushetsforstyrrelser, men noen ganger også av veldig lavt blodtrykk. Hvis legen allerede har diagnostisert en depresjon som har oppstått i sammenheng med multiple atrofi i systemet, må den også behandles.

I mange tilfeller forekommer også inkontinens; også den behandles symptomatisk. For å lindre pasientens lidelse, hvis sykdommen allerede har nådd det avanserte stadiet, settes et nasogastrisk rør i, eller pasienten blir ventilert ved hjelp av en pustemaske. Så langt har det ikke vært adressert årsakene; Imidlertid forskes det for tiden i en terapi som primært omhandler administrering av immunglobuliner. Terapi er basert på å lindre symptomer, ikke takle årsaken.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot smerter

forebygging

Siden det ikke er kjent noen årsak så langt, er det foreløpig ingen mulighet for forebyggende tiltak.

ettervern

I Shy-Drager syndrom har de berørte svært få tiltak og alternativer for oppfølging i de fleste tilfeller. Derfor bør den som rammes konsultere lege på et tidlig tidspunkt, slik at det ikke er noen klager eller komplikasjoner i det videre løpet som kan fortsette å ha en negativ innvirkning på livskvaliteten til den det gjelder.

Siden det er en genetisk sykdom, er det ingen fullstendig kur. Imidlertid, hvis den aktuelle personen først og fremst skal gjennomgå genetisk testing og rådgivning, for å forhindre gjentakelse av Shy-Drager syndrom hos deres avkom. Mange av symptomene kan lettes og begrenses relativt godt ved å ta forskjellige medisiner.

Det regelmessige inntaket og riktig dosering må alltid overholdes for å begrense symptomene riktig. Hvis du har spørsmål eller bivirkninger, bør du alltid oppsøke lege først. Videre er regelmessige kontroller svært viktige gjennom hele livets levetid for å oppdage andre skader på kroppen på et tidlig tidspunkt. I noen tilfeller reduserer Shy-Drager syndrom også forventet levealder for de berørte.

Du kan gjøre det selv

Årsakene til Shy-Drager syndrom er dessverre fremdeles ukjente. Derfor er en kur eller bremsing av sykdommen foreløpig ikke mulig. Å leve med Shy-Drager syndrom betyr å tillate og bruke tilpassede hjelpemidler etter hvert som de tilsvarende begrensningene øker. Fysisk koordinasjon, skjelving og muskelsvakhet bør forbedres og ledsages av fysioterapibehandlinger.

Sykehjelpemidler, som brukes til bevegelse, kan aktivere og fremme deltakelse i det sosiale livet over en viss tid. Økende språklige begrensninger bør forbedres eller holdes stabile så langt det er mulig ved ledsagende logopedbehandlinger. Dette betyr at kommunikasjon med begrensninger fortsatt er mulig en stund.

Når det gjelder rastløshet og depresjon, anbefales selvfølgelig bevegelser og lette sportslige aktiviteter innenfor rammen av pasientens muligheter. I denne sammenheng bør ergoterapi og ergoterapi tiltak som musikkterapi, duftterapi, aromaterapi og Snoezelen også brukes.

Siden det ikke lenger er mulig for pasienten å ta inn mat og væsker på et senere tidspunkt, er det nødvendig med hjelpemidler til hverdagen. Endringene i bevissthet og personlighet som helhet bør diskuteres med pasientens nærmiljø. Dette er den eneste måten å reagere tilstrekkelig på atferd som utløser uforståelse.