Omskrevet sklerodermi

Som omskrevet sklerodermi eller Morphaea er en betennelsesrelatert hudsykdom som sannsynligvis skyldes et funksjonssvikt immunsystem og som vanligvis rammer flere kvinner enn menn. Siden årsaken til sykdommen ennå ikke er avklart, kan lokal sklerodermi bare behandles symptomatisk.

Hva er morfé?

De Omskrevet Scleroderma (Morphaea) er en betennelsessykdom som er assosiert med herding (skleroterapi) av de berørte hudområdene. Generelt sett er det et skille mellom den begrensede varianten, som hovedsakelig påvirker overkroppen, den spredte varianten, som manifesterer seg hovedsakelig på overkroppen og i lumbal- og / eller lårområdet, og den lineære med båndformede hudforandringer på ekstremitetene og den dype formen med involvering av subcutis (subkutan vev) ) og fascia (Morphea profunda) differensierte.

Opprinnelig manifesterer Morphaea seg gjennom betennelse, noe som ofte forårsaker en rød-lilla misfarging av huden. I det videre løpet av prosessen danner cellene i bindevevet i økende grad kollagenfibre, som et resultat av at de berørte områdene tykner og herdes, mens antallet mindre blodkar minsker.

Som regel oppstår atrofi (vevskrymping) så vel som et porselenslignende utseende på huden med hvitaktig misfarging og tap av den karakteristiske overflatelindring av overhuden. I mange tilfeller forårsaker atrofien også et redusert antall hårsekk, samt talg og svette kjertler. Hudområdene som er påvirket av den omskrevne skleroderma, blir tørre og kan bli stramme og / eller kløende.

fører til

Årsaken og etiologien til Morphaea kunne ikke avklares så langt. Det antas at sykdommen er forårsaket av en dysregulering av immunforsvaret (autoimmun sykdom).

Som et resultat av denne dysreguleringen er det menneskelige immunforsvaret rettet mot kroppens egne strukturer, som antagelig skader de små blodkarene i dermis. Cellene i de berørte hudområdene syntetiserer inflammatoriske budbringere og vekstfaktorer som stimulerer cellene i bindevevet til å øke produksjonen av kollagenfibre.

Som et resultat svekkes den normale balansen mellom oppbyggingen og nedbrytningen av disse fibrene, siden den økte dannelsen av kollagenfibre oppveies av en redusert nedbryting. Bindevevsfibrene akkumuleres i hudområdene som er påvirket av omskrevet sklerodermi og forårsaker herding (sklerose) og tap av fleksibilitet.

Symptomer, plager og tegn

Klagene og symptomene på omskrevet sklerodermi avhenger av om det er den begrensede, spredte, lineære eller dype formen av sykdommen. Symptomene på all omskrevet sklerodermi er definert av omskrevet, tydelig avgrenset herding av huden forskjellige steder. I begynnelsen kan det merkes tegn på betennelse og hevelse på de berørte hudområdene.

Flekken kan være rødlig. De tidlige tegnene antyder ikke at det er en form for sklerodermi. De neste symptomene følger etter flere uker. Huden på samme sted blir stadig hardere. Dette kan også ledsages av en merkbar fortykning av hudlagene.

Det spørs om vedkommende legger merke til krympingen av de mindre blodårene. Det er mye mer sannsynlig at han vil merke et porselenslignende utseende som de berørte hudområdene nå tar på seg. Epidermis atrofier. Den har ikke lenger den vanlige overflatestrukturen. Den ser hvitaktig, tynn og glatt ut.

I tillegg til disse symptomene på omskrevet sklerodermi, kan håravfall eller kløe forekomme på de berørte hudområdene. Dette er tegn på at hårsekkene, talgkjertlene eller svette kjertlene også påvirkes av den omskrevne sklerodermien. Huden ser tørr ut. Hvis det fortsatt er betennelsesprosesser i huden, kan det dannes en rød-lilla ring rundt det berørte hudområdet.

Diagnose og kurs

Som regel a omskrevet sklerodermi diagnostisert basert på kliniske symptomer. Diagnosen bekreftes ved hjelp av en biopsi av de berørte hudområdene med en påfølgende histologisk undersøkelse. Dette tjener også til å skille det fra systemisk sklerodermi, der bindevevet i de indre organene og i mange tilfeller også ansiktet og hendene påvirkes.

Raynauds syndrom indikerer også systemisk sklerodermi og regnes som et eksklusjonskriterium for morfea. Tykkelsen på de berørte hudområdene kan også bestemmes som en del av en sonografi (ultralyd). Omskrevet sklerodermi kan stagnere i løpet av 3 til 5 år slik at ingen nye foci utvikler seg. Imidlertid viser områdene som er berørt av morfeaen, bare en liten tendens til å forbedre seg.

komplikasjoner

Med denne sykdommen lider de som rammes vanligvis av forskjellige hudforhold. I alle fall har de en negativ innvirkning på estetikken til de berørte, slik at de fleste pasienter føler seg ukomfortable med symptomene og lider av mindreverdighetskomplekser eller redusert selvtillit. Psykologiske klager er heller ikke uvanlig med denne sykdommen.

Huden i seg selv er rød og herdet. Det er også hevelse i huden og i mange tilfeller alvorlig hårtap. De berørte kan også lide av kløe, som bare forverres av riper. I de fleste tilfeller forekommer ikke egenheling, så medisinsk behandling av sykdommen er i alle fall nødvendig.

Symptomene kan lindres ved hjelp av forskjellige behandlingsformer. Det er ingen komplikasjoner. Kremer eller salver kan også være nyttige og ha en positiv effekt på sykdomsforløpet. Som regel påvirkes ikke forventet levealder negativt. Ved psykologiske klager er pasienter med denne sykdommen avhengig av psykologisk behandling.

Når bør du gå til legen?

Hvis noen legger merke til en herding, fortykning eller misfarging av visse områder i huden, bør de oppsøke lege så snart som mulig. Dette fenomenet kan være en omskrevet sklerodermi. I motsetning til den systemiske formen av sklerodermi, er denne formen begrenset til visse områder av huden. I så måte er det lettere å behandle.

Legen kan diagnostisere den omskrevne sklerodermi eller morfé ved visuell diagnose. Imidlertid er det viktig å gjøre alt for å utelukke den systemiske formen for sklerodermi. Dette kan også herde organer. Det fører til slutt til døden, noe som ikke gjelder den omskrevne sklerodermien. Dette påvirker sjelden hender og ansikt, men heller andre kroppsområder. Den medfølgende forekomsten av Raynauds syndrom antyder også den systemiske varianten i stedet for omskrevet sklerodermi.

Så hvis det er herdede hudområder på hendene eller ansiktet og hendene også vondt og ser ut til å være dårlig forsynt med blod, bør et besøk hos en hudlege gå raskere. Om nødvendig vil legen bestemme typen sklerodermi med ultralydsskanning og vevsprøver.

Det er ennå ikke avklart om omskrevet sklerodermi er en autoimmun sykdom. Det som imidlertid er klart, er at årsaken til herding av huden er betennelse. Denne lokale hudsykdommen kan behandles godt.

Behandling og terapi

På grunn av den uforklarlige etiologien til omskrevet sklerodermi Så langt er det ingen kausal terapi, og de terapeutiske tiltakene, som avhenger av sykdommens form og omfang, har som mål å redusere de spesifikke symptomene.

Medisin og fototerapi har vist seg effektive for å lindre symptomer. For eksempel brukes antiinflammatoriske aktive ingredienser slik som glukokortikoider i form av kremer eller salver for å behandle de inflammatoriske prosessene. I tillegg anbefales fuktighetsgivende salver, kremer eller kremer for grunnleggende pleie av de skleroserte hudområdene, samt for å forhindre kløe og en mulig følelse av spenning.

Eksisterende eller akutte betennelsesreaksjoner kan begrenses ved lysbehandling med UVA-lys som en del av fototerapi. Samtidig stimulerer UVA-lys syntesen av enzymer som bryter ned det økte kollagenet. I noen tilfeller blir en krem ​​som inneholder psoralen påført på forhånd for å styrke effekten (PUVA-terapi). Mens den rødlige, inflammatoriske misfargingen av huden vanligvis regreserer og de hvitaktige områdene blir mykere, kan atrofi og tapet av hårsekkene ikke reverseres av terapien.

I sammenheng med kliniske studier blir terapeutiske tiltak for sjokkbølger også testet (inkludert på Bern Inselspital), hvorved det skleroserte vevet blir ødelagt for å stimulere blodstrømmen og syntese av nye blodkar og hudceller. Hvis hudområder i leddsområdet påvirkes av morfea, kan fysioterapeutiske tiltak indikeres for å forhindre leddstivning (kontraktur).

Du finner medisinene dine her

forebygging

Siden etiologien til omskrevet sklerodermi ennå ikke er avklart, er det ingen forebyggende tiltak. Effektene av omskrevet sklerodermi kan antagelig minimeres ved å unngå faktorer som påvirker immunforsvaret negativt (inkludert stress, alkohol og nikotinforbruk).

ettervern

Oppfølgingspleie for omskrevet sklerodermi er basert på de enkelte symptomene og sykdomsforløpet. Omfattende ettervern er ikke nødvendig for mindre klager. Tilstanden kan behandles med medisiner og alternative behandlinger som lysbehandling. Som en del av ettervernet blir hudområdene kontrollert igjen.

Hvis utfallet er positivt, kan pasienten deretter utskrives. En pasientkonsultasjon er også en del av ettervernet. Når du tar sykehistorien, diskuteres symptomene og behandlingsmetodene. I tillegg svarer legen på individuelle spørsmål fra pasienten, for eksempel med hensyn til refusjon av kostnader eller ledsagende terapeutisk behandling.

Spesielt ungdommer, som noen ganger lider alvorlig av hudforandringer, trenger ofte terapeutisk støtte. Hvis den omskrevne sklerodermien ikke avtar gjennom konvensjonelle tiltak, må alternative behandlingsmetoder testes. I dette tilfellet blir oppfølgingsomsorg utsatt til tilstanden har botet.

I sjeldne tilfeller av kronisk sykdom, må den ansvarlige legen besøkes med jevne mellomrom slik at han kan utføre den nødvendige rutinekontrollen. Oppfølgingspleie tilbys av hudlege eller fastlege. Barn og ungdom blir ofte behandlet av barnelegen, som tar over de regelmessige oppfølgingsundersøkelsene etter endt behandling.

Du kan gjøre det selv

Denne diagnosen er veldig belastende for de fleste pasienter, spesielt hvis de berørte hudområdene i ansiktet og / eller hendene er synlige for alle. Hvis belastningen blir for stor, anbefales det å følge psykoterapeutisk behandling. Å besøke en selvhjelpsgruppe kan også hjelpe de berørte. Pasienter kan finne informasjon om sykdommen og om møter i nærheten, for eksempel på selvhjelpsportalen www.sklerodermie-sh.de.

Trening, så langt sykdommen tillater det, forbedrer også humøret. Spesielt hvis pasienten er utsatt for depresjon, anbefales det å ta del i en lagidrett og sosialisere seg etterpå. Det er ennå ikke sikkert hvordan omskrevet sklerodermi kan utvikle seg. Uansett om det er en feil reaksjon på immunsystemet eller betennelse i kroppen, bør en desidert sunn livsstil gjøre det mulig for kroppen å takle sykdommen bedre.

I tillegg til den allerede nevnte sporten inkluderer en sunn livsstil et valgt, lett kosthold med mye vitaminer og fiber, men med lite sukker og animalsk fett. En vanlig daglig rutine med tilstrekkelig søvn- og hviletid samt å avstå fra alkohol og nikotin anbefales også. Idretter som yoga, Pilates eller meditasjon kan motvirke stress som ellers kan forverre sykdommen.