Adenoid cystisk karsinom

Medisinen snakker når han snakker om en adenoid-cystisk karsinom starter fra en ondartet svulst. Selv om svulsten forekommer relativt sjelden, er den dødelig i mange tilfeller. Hovedsakelig fordi adenoid-cystisk karsinom sprer seg, slik at andre organer også kan bli angrepet av kreftcellene. 5-års overlevelsesrate er 89 prosent; 15-års overlevelse er bare 40 prosent.

Hva er adenoid cystisk karsinom?

Adenoid-cystisk karsinom er en ondartet svulst. Imidlertid forekommer svulsten sjelden. Adenoid-cystisk karsinom er avledet fra kjertelvevet; Adenoid-cystisk karsinom i hode- eller nakkeområdet er hovedsakelig diagnostisert.

Spyttkjertlene er blant de vanligste manifestasjonsstedene; adenoid-cystisk karsinom forekommer hovedsakelig i parotis, mandibular eller til og med i de små spyttkjertlene. Noen ganger har leger vært i stand til å identifisere ytterligere lokaliseringer om og om igjen de siste årene.

Disse inkluderer adenoid-cystisk karsinom i lacrimal kjertler, nese og paranasale bihuler, vindpipen, strupehodet, lungene, huden, bronkiene, brystkjertelen, livmorhalsen, den ytre hørselskanalen, prostata eller til og med bartholin -Gland kunne danne seg. Det er preget av den sakte veksten av adenoid-cystisk karsinom i begynnelsen.

Svulsten viser imidlertid en uttalt tendens til å infiltrere, noe som først og fremst påvirker det omkringliggende vevet. Av denne grunn kan adenoid-cystisk karsinom bare sjelden fjernes fullstendig, slik at nye svulstformasjoner kan oppstå igjen og igjen.

Svulsten er blitt beskrevet av Robin og Laboulbene; Det var først i 1856 at svulsten ble dokumentert mer detaljert av Theodor Billroth, en kirurg. På grunn av dette brukes fortsatt adenoid cystisk karsinom i dag Cylindrom kalt fordi tumorcellene har en sylindrisk form. Begrepet adenoid cystisk karsinom ble først brukt av James Ewing, en patolog.

fører til

Så langt er det ingen kjente årsaker til at adenoid-cystisk karsinom i det hele tatt utvikler seg. Det er heller ingen kunnskap om miljømessige eller genetiske risikofaktorer som noen ganger fremmer dannelsen av adenoid-cystisk karsinom. På molekylærgenetisk nivå har legene imidlertid kunnet fastslå at det såkalte p53-tumorundertrykkende genet har blitt inaktivert, spesielt ved aggressive og avanserte adenoid-cystiske karsinomer.

Nye studier viser også til en sletting av visse kromosomregioner (for eksempel regionen 1p32-36). De vanligste genetiske avvikene som er observert i forbindelse med adenoid-cystisk karsinom, har hittil blitt funnet i denne regionen.

Symptomer, plager og tegn

De berørte klager hovedsakelig på symptomer på lammelse som kan vises over hele ansiktet. Hevelse i cervikale lymfeknuter forekommer også. Noen ganger kan diffuse smerter eller parestesi oppstå.

På grunn av det faktum at dette er en veldig sjelden svulst, diagnostiseres ofte adenoid-cystisk karsinom veldig sent. Fordelen er at svulsten vokser sakte, men samtidig er det en ulempe: Selv om svulsten vokser sakte, kan den fortsatt spre seg, slik at andre organer noen ganger allerede er infisert av kreftceller.

Diagnose og kurs

Legen kan bare stille en definitiv diagnose etter at tumorvevet er fjernet (fin nålpunksjon, biopsi) og deretter er en mikroskopisk undersøkelse blitt utført av patologer. Innenfor forplantningsdiagnostikk brukes hovedsakelig avbildningsmetoder som magnetisk resonans tomografi, computertomografi eller positronemisjonstomografi.

På histologi viser adenoid-cystisk karsinom et sterkt differensiert bilde; svulsten er mest kjent for sin veldig infiltrative vekstatferd. Vekstmønsteret er kjertelaktig eller silliknende. Adenoid-cystisk karsinom vokser sakte, men permanent, slik at 5-års overlevelsesraten på 89 prosent er gunstig, men den 10-årige overlevelsesraten er bare 65 prosent.

Den 15-årige overlevelsesraten er bare 40 prosent. For sykdomsforløpet er det histologiske vekstmønsteret, svulststørrelsen, lokaliseringen og også det kliniske stadiet, spørsmålet om det er beininvolvering og også status for de kirurgisk plasserte reseksjonsmarginene.

Hvis det er et cribriform eller rørformet vekstmønster, kan sykdommen utvikle seg godt; Lymfeknuter involvering er mulig, men bare sjelden (5 til 25 prosent). Fine metastaser som deretter blir plassert i lungene, hjernen, bein eller leveren er mulig. Det er derfor en realitet i 25 til 55 prosent av alle tilfeller som andre svulster utvikler seg. Hvis tumorcellene sprer seg, er overlevelsesraten - i løpet av de første fem årene - bare 20 prosent.

komplikasjoner

Adenoid-cystisk karsinom er en ganske sjelden forekommende ondartet spyttkjertelsvulst som manifesterer seg i hode- og nakkeområdet. Det vokser sakte fra taket i munnen langs blodårene og nervene. Symptomet blir merkbart som en veldig smertefull hevelse. I akutte tilfeller også ved hjelp av ansiktslammelse.

Den berørte personen trenger øyeblikkelig medisinsk hjelp for å forene årsaken. Som en ytterligere komplikasjon kan svulsten danne klumper i lymfeknuter som sprer seg til hjernen, spiserøret og lungene. Hvis den berørte ikke får behandling for symptomet, kan infeksjonen også spre seg til huden, prostata og livmorhalsen.

Kvinner blir oftere rammet av symptomet enn menn. Aldersstrukturen til pasientene er mellom 30 og 70 år og forekommer sjelden i barndommen. På grunn av adenokarsinomets vedvarende tilbakevendende natur, er en fullstendig kur ikke mulig. En detaljert patogenese av om symptomet er genetisk eller miljømessig er ikke kjent ennå.

Adenoid-cystisk karsinom blir fjernet ekstensivt i en kirurgisk prosedyre. Terapien avhenger av diagnosen. Siden svulsten ikke kan fjernes helt på grunn av spredningen av svulsten, anbefales kombinert strålebehandling for inneslutning. Formen av terapi kan belaste psyken og fysisk toleranse for pasienten og krever intensiv behandling.

Når bør du gå til legen?

De typiske advarseltegnene for adenoid cystisk karsinom er lammelse i ansiktet og hevelse i livmorhalsens lymfeknuter. Noen ganger er det også diffuse smerter og unormale sensasjoner, som øker når sykdommen utvikler seg. Hvis ett eller flere av disse symptomene blir lagt merke til, anbefales det å oppsøke lege umiddelbart. En rask medisinsk evaluering kan forbedre overlevelsesraten betydelig. Det er derfor lurt å snakke med familielegen så snart den første klagen inntreffer, som det ikke er noen annen forklaring på.

Hvis det er mistanke om karsinom, bør passende spesialister også konsulteres. Dette gjelder spesielt hvis personen det har hatt kreft i fortiden. Genetiske disponeringer bør også vurderes og om nødvendig diskuteres med legen. Adenoid-cystisk karsinom må alltid diagnostiseres av en lege og deretter behandles ved hjelp av strålebehandling. Medisinsk evaluering av kreft bør utføres så tidlig som mulig for å forbedre sjansene for utvinning og for å utelukke komplikasjoner.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Hvis legen stiller diagnosen at det er et adenoid-cystisk karsinom, vil han i første omgang foretrekke fullstendig fjerning av svulsten. Pasienten må gjennomgå en kirurgisk prosedyre. Svulsten fjernes med en tilstrekkelig sikkerhetsmargin fra det omkringliggende vevet.

For å redusere tilbakefall, bestilles postoperativ strålebehandling. Cellegift anbefales imidlertid ikke; Så langt er det ingen effektiv cellegift mot adenoid-cystisk karsinom. Såkalte kombinasjonsbehandlinger, dvs. de som består av cellegift og strålebehandling, brukes bare i noen få tilfeller - hovedsakelig for testing.

Outlook og prognose

Prognosen for adenoid-cystisk karsinom i hode- eller nakkeområdet vurderes annerledes når du bruker strålebehandling. For en ting sies det at svulsten ikke hopper på den. Verdien av en såkalt nøytronbestråling bedømmes stadig mer positiv.

Dessverre er ofte ikke helbredelse mulig. Fullstendig fjerning av svulsten lykkes vanligvis ikke fordi svulsten vokser langs nerver og blodkar. Ny tumorøs utvikling kan derfor ofte observeres. Rask tumorvekst med dattersvulster er sjelden dokumentert.

De fleste adenoid-cystisk karsinom vokser veldig sakte. Imidlertid har denne svulsten en tendens til å metastasere i lungene og beinene. Tendensen til tilbakefall er også relativt høy. Disse faktorene får prognosen til å vises i et dårlig lys ved første øyekast.

En fem års overlevelsesrate er rundt 75%. Den ti år lange overlevelsesraten er fremdeles 30% og den tjue år lange overlevelsesraten er fortsatt 10%. Hvis dattersvulster vises i lungene, er gjennomsnittlig overlevelsestid tre og et halvt år. Det skal bemerkes at i det sene, raskt infiltrerende stadiet, synes det bare å være palliativ terapi. Spesielt når metastasen har startet.

forebygging

Siden det foreløpig ikke er kunnskap om utvikling av adenoid-cystisk karsinom, er ingen forebyggende tiltak kjent. Det er viktig at - hvis legen stiller diagnosen adenoid cystisk karsinom - starter øyeblikkelig behandling.

ettervern

I de fleste tilfeller er alternativene eller tiltakene for oppfølging av denne sykdommen svært begrensede. Først og fremst er en rask og fremfor alt en tidlig diagnose veldig viktig, slik at det ikke blir ytterligere forverring eller andre klager og komplikasjoner. Som et resultat av denne svulsten er forventet levealder for den som rammes i de fleste tilfeller betydelig redusert.

Som regel anbefales det ytterligere undersøkelser selv etter vellykket behandling og fjerning av svulsten, slik at ytterligere svulster kan oppdages på et tidlig tidspunkt. I de fleste tilfeller behandles sykdommen ved kirurgisk fjerning av svulsten. Etter en slik kirurgisk prosedyre er vedkommende avhengig av sengeleie.

Anstrengelser eller andre stressende aktiviteter bør i alle fall unngås for ikke å belaste kroppen unødig. I de fleste tilfeller er pasientene også avhengige av hjelp og støtte fra venner og bekjente. Dette gjelder også cellegift, som de fleste pasienter trenger omfattende støtte fra sine pårørende for. Dette inkluderer også psykologisk støtte for den det gjelder.

Du kan gjøre det selv

Adenoid-cystisk karsinom er en ondartet kreft som vanligvis tar et alvorlig forløp. De syke kan støtte behandlingen ved å endre livsstil. I tillegg til kostholds- og sportslige tiltak, anbefales noen ganger alternative legemetoder.

Massasje eller akupunktur hjelper til med å lindre smerter og er derfor en viktig del av terapien. Pasientene bør diskutere alternative behandlingsmetoder med ansvarlig lege slik at disse kan koordineres optimalt med den konservative terapien. I tillegg gjelder generelle tiltak som å avstå fra alkohol og koffein.

For ikke å irritere spiserøret ytterligere, bør krydret, varmt, kaldt og surt mat unngås så langt det er mulig. Det anbefales et lett kosthold, som kan suppleres med kosttilskudd og appetittstimulerende midler hvis sykdommen fører til underernæring.

De syke skal også snakke med andre syke. Å snakke med andre kreftpasienter gjør det ikke bare lettere å håndtere sykdommen, men viser ofte også andre måter å forbedre trivsel og derved forbedre livskvaliteten på lang sikt. Til slutt, i tilfelle av adenoid-cystisk karsinom, må stemmen skånes, da den vanligvis allerede er hardt påvirket av svulsten.