Akutt forbigående rødcelleplasi

Med begrepet akutt forbigående erytroblastopeni en midlertidig fattigdom av erytroblaster, forløpercellene til erytrocyttene, kalles. Sykdommen fører til midlertidig anemi av årsaker som ofte er ukjente, fordi prosessen med dannelse av røde blodlegemer (erytropoiesis) fra benmargsstamceller midlertidig bremses opp eller avbrytes. Hos spedbarn og små barn er det den vanligste formen for anemi som ikke skyldes unormale røde blodlegemer.

Hva er akutt forbigående rødcelleplasi?

Akutt forbigående erytroblastopeni er en midlertidig redusert konsentrasjon av erytroblaster. Erytroblaster oppstår fra celledeling og differensiering fra makroblaster innen erytropoiesis. Erythropoiesis er den generelle prosessen for dannelse av røde blodlegemer (erytrocytter) fra multotente stamceller i benmargen.

Det reduserte antall erytroblaster fører til anemi, noe som bare skyldes et utilstrekkelig antall erytrocytter, men ikke på en jernmangel eller erytrocytter med mangler. Forbigående aplasi av røde celler forårsaker form av anemi, som er den vanligste formen for normocytisk anemi hos små barn og spedbarn.

I denne sammenheng betyr normocytic at erytrocyttene som er til stede har en normal størrelse og normal funksjonalitet. Det som er essensielt i den forbigående formen av erytroblastopeni, er dets midlertidige utseende. Avbrudd eller hemming av erytropoiesis varer vanligvis omtrent en til to uker. Så er det en spontan utvinning av erytropoiesen med regenerering og oppløsning av den anemiske tilstanden.

fører til

Ofte er en diagnostisert akutt forbigående rødcelleplasi merket idiopatisk, noe som indikerer at årsakene som utløste sykdommen er ukjente. Det virker som om visse stoffer fører til en midlertidig avbrudd av erytropoiesis som varer i en til to uker. Visse medisiner og virusinfeksjoner kan forårsake akutt forbigående erytroblastopeni.

For eksempel forbinder noen forfattere det forårsakende middelet til røde hunde, parvovirus B19, med kortvarig erytroblastopeni. Rubella er en av de klassiske barnesykdommene og er vanligvis ufarlig. Kronisk hemolyse, der cellemembranen til erytrocytter kontinuerlig oppløses og hemoglobinet overføres til plasmaet, anses også for å være en mulig årsak til akutt forbigående erytroblastopeni.

Symptomer, plager og tegn

De første tegnene og symptomene på akutt forbigående erytroblastopeni er ganske uspesifikke og ligner veldig på anemi ervervet av andre grunner. Merkbar er en gjennomskinnelig blekhet i huden, et raskt utbrudd av utmattelse og en generell reduksjon i ytelsen. De generelle symptomene er vanligvis ledsaget av en hodepine.

Symptomene kan til slutt spores tilbake til en redusert tilførsel av oksygen og næringsstoffer til hjernen, muskelvevet og annet vev som krever oksygen. Med et uttalt forløp av sykdommen er pusten også vanskelig (dyspné) og en akselerert puls (takykardi). Den akutte forbigående røde blodplasma viser ingen tegn til betennelse. For eksempel er verken milten, leveren eller lymfeknuter hovne, noe som ellers kan indikere en betennelsesreaksjon.

Diagnose og kurs

I tillegg til de uspesifikke symptomene og tegnene på akutt forbigående erytroblastopeni beskrevet ovenfor, sikrer en undersøkelse av blodtallet en klar diagnose. En normocytisk anemi er vist, noe som betyr at størrelsen på erytrocyttene som er til stede er innenfor det tolererbare området, dvs. de viser ikke noen abnormiteter. Det som imidlertid merkes, er det reduserte antallet retikulocytter, som representerer de unge, ennå ikke fullstendig differensierte, erytrocytter innenfor kjeden av erytropoiesis.

I noen tilfeller er myelopoiesis også nedsatt, prosessen som påvirker dannelsen av forskjellige hvite blodlegemer som granulocytter, monocytter og blodplater i benmargen i tillegg til erytropoiesis. Dette betyr at blodtallet også kan vise til et redusert antall nøytrofiler.

Forløpet av sykdommen er vanligvis selvregulerende. Normalt regenererer erytropoiesen innen en til to uker, slik at symptomene også avtar uten terapi. Hvis dette ikke er tilfelle, er det stilt en feil diagnose.

komplikasjoner

Akutt forbigående rødcelleaplasi forstås å være en midlertidig inneslutning av dannelse av røde blodlegemer. Denne typen anemi er mest vanlig hos spedbarn og små barn. Siden prosessen hemmes direkte i stammarggene i benmargen, bør de som rammes, få medisinsk behandling for å være på den sikre siden.

Årsaken til symptomet mistenkes å være ringorm patogener, infeksjoner, forskjellige stoffer og medisiner og kronisk hemolyse. Disse fører deretter til et avbrudd i dannelsen av røde blodlegemer i omtrent fem til fjorten dager. I løpet av denne tiden kan tegnene forårsake noen komplikasjoner for den som lider.

I tillegg til den merkbare blekheten er det sterke tretthet med kraftig hodepine og betydelig reduksjon i ytelsen. Hvis de første kjennetegnene på akutt forbigående rødcelleplasi ignoreres, kan dette føre til kortpustethet og et kapphjerte selv i ro. Spesielt hos spedbarn er det fare for at den dårlige tilførselen av oksygen og næringsstoffer til blod, muskelvev og hjerne blir underforsynt.

I de fleste tilfeller regenererer pasienten seg med tilstrekkelig hvile og god næring, uten behov for medisiner. Hvis sykdommen er for avansert, kan hjertesvikt utvikle seg som en komplikasjonsrisiko. Ved blodoverføring, som et øyeblikkelig tiltak, får vedkommende nok røde blodlegemer til å utelukke risikoen for hjerte- og karsvikt.

Når bør du gå til legen?

Hvis du mistenker akutt forbigående erytroblastopeni eller en sammenlignbar tilstand, bør du kontakte lege umiddelbart. Hvis symptomer som hodepine, tretthet og en generell ytelsesreduksjon observeres, må dette diskuteres med en lege. Utad vises sykdommen blant annet av blek hud og mørke ringer. Hvis et av disse symptomene blir lagt merke til, må du gå til legen og bestemme årsaken.

Symptomene indikerer ikke nødvendigvis en akutt forbigående erytroblastopeni, men indikerer en tilstand som bør avklares og behandles. Hvis anemi blir ubehandlet, kan det føre til pustebesvær eller et rennende hjerte. Særlig utsatt er spedbarn som bør føres til barnelege ved de første tegn på anemi. Voksne bør oppsøke lege hvis symptomene ikke løser seg selv til tross for tilstrekkelig hvile og spiser godt. På et avansert stadium kan hjerte- og karplager oppstå, som alltid må behandles av en akuttlege.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Fordi akutt forbigående rødcelleaplasi vanligvis er midlertidig, er det i mange tilfeller ingen terapi nødvendig. Den spontane regenerering av erytropoiesis kan støttes og akselereres ved å ta erytropoietin, jern og folsyre. Polypeptidet erytropoietin, som er sammensatt av 165 aminosyrer, er et glykoproteinhormon og tilhører gruppen cytokiner.

Hormonet styrer prosessen med erytropoiesis. Erythropoietin er også kjent som et dopingmiddel under det beryktede navnet EPO. Det er bare behov for øyeblikkelig handling ved alvorlig sykdom med risiko for hjertesvikt og kardiogent sjokk.

På grunn av mangelen på differensierte erytrocytter, som ikke lett kan avhjelpes ved medisiner eller andre tiltak, er det mest effektive behandlingsalternativet i disse tilfellene en blodoverføring, som i det minste midlertidig gir nødvendig tilførsel av erytrocytter.

Outlook og prognose

I de fleste tilfeller fører forbigående erytroblastopeni direkte til anemi hos pasienten. Vedkommende fremstår som trøtt og utmattet og deltar ikke lenger aktivt i livet. Det er en alvorlig hodepine som kan spre seg til andre områder av kroppen. Hvis smertene også oppstår om natten, kan den forbigående erytroblastopenien føre til søvnforstyrrelser.

Som regel er det også en redusert tilførsel av oksygen, slik at ekstremiteter og organer er underforsynt. I verste fall kan det føre til død av enkeltorganer eller ekstremiteter, noe som noen ganger kan føre til død. Infeksjoner kan også forekomme i leveren eller milten.

Livskvaliteten til den som blir rammet er ekstremt redusert av sykdommen. Motstandskraften synker også enormt, slik at pasienten ikke lenger kan utføre normale hverdagsaktiviteter eller sportslige aktiviteter. Behandlingen skjer ved hjelp av medisiner og kan begrense symptomene. I alvorlige tilfeller er overføringer nødvendig. Videre kan det være behov for å skade skader på organer eller ekstremiteter.

forebygging

Siden etiologien for akutt forbigående erytroblastopeni ikke er tilstrekkelig kjent, er det ingen direkte forebyggende tiltak for å motvirke forekomsten av sykdommen. Det er heller ikke kjent om visse genetiske disposisjoner er blant risikofaktorene. Siden sykdommen for det meste forekommer hos spedbarn og små barn, skal tiltak som styrker immunforsvaret klassifiseres som gunstige når det gjelder forebyggende tiltak.

Det kan ikke sies med sikkerhet om dette effektivt vil forhindre forekomsten av sykdommen. Hvis det er mistanke om kortvarig erytroblastopeni, anbefales det å bruke differensialdiagnose for å utelukke andre sykdommer som kan kreve øyeblikkelig behandling.

ettervern

Med denne sykdommen er den berørte først og fremst avhengig av rask og fremfor alt tidlig oppdagelse og behandling, slik at ytterligere komplikasjoner eller klager ikke oppstår. Jo tidligere en lege blir konsultert, jo bedre er det videre løpet av denne sykdommen. Det kan ikke forutsies universelt om denne sykdommen vil føre til redusert forventet levealder for den som blir rammet.

Imidlertid er det vanligvis ingen spesielle tiltak eller alternativer for oppfølgingspleie tilgjengelig for personen det gjelder, og selvheling kan ikke forekomme. Fokuset er derfor på tidlig oppdagelse og behandling av denne sykdommen. Ved behandling av denne sykdommen er vedkommende primært avhengig av bruk av forskjellige medisiner.

Det er viktig å sikre riktig dosering og regelmessig inntak for å motvirke symptomene. Siden denne sykdommen også kan forårsake forskjellige hjerteproblemer, bør regelmessige hjerteundersøkelser utføres. Personen som rammes, skal ikke legge unødvendig belastning på kroppen sin, og bør også ta hensyn til et sunt kosthold og livsstil. Under visse omstendigheter kan kontakt med andre mennesker som er rammet av sykdommen også være nyttig.

Du kan gjøre det selv

Akutt forbigående rødcelleplasi krever vanligvis ikke spesiell behandling. Det rammer voksne, men først og fremst små barn. I tillegg til den karakteristiske blekheten, kan symptomer som hodepine, nedsatt ytelse og tretthet forekomme. Fortsatt kan mye gjøres for å forbedre trivselen.

Frisk luft, fysisk tilbakeholdenhet og moderat trening er bra for deg. Imidlertid bør overdreven krav og stor anstrengelse unngås. Foreldre til berørte barn kan sikre at hvileperioder blir overholdt. Selv berørte voksne klarer seg godt å hvile. Kald komprimering kan tilbys for hodepine, og i mer alvorlige tilfeller smerte medisiner foreskrevet av lege. Rolige aktiviteter, høytlesing og lytting til radiospill er gunstig for det syke barnet. Voksne pasienter unngår også å bli overbelastet med intens fysisk aktivitet.

Videre bør du ta hensyn til et sunt kosthold med fersk frukt, grønnsaker, kjøtt og fisk. Sykdommen forbedres jevnlig uten ytterligere tiltak. Regelmessig medisinsk kontroll og observasjon av symptomene er imidlertid nyttige. Selv om sykdommen bare unntaksvis krever spesiell medisinsk terapi, må du passe på tegn på sjokk eller mulig hjertesvikt. Hvis slike tegn foreligger, bør den behandlende legen konsulteres. Akutt forbigående rødcelleplasi heles vanligvis i løpet av to uker.