Antifosfolipidsyndrom

De Antifosfolipidsyndrom, også Hughes syndrom kalt, fører til forstyrrelser i blodproppprosessen. De rammede lider raskere av trombose; sykdommen fører også ofte til komplikasjoner i svangerskapet.

Hva er antifosfolipidsyndrom?

Antifosfolipidsyndrom er en lidelse som får kroppen til å feilaktig lage antistoffer mot ikke-fiendtlige proteiner. Antifosfolipidsyndromet kan føre til klumping av blodceller i arteriene, samt komplikasjoner under graviditet, i verste fall til og med til spontanaborter.

Det er også en vanlig klumping av blodceller i bena, også kjent som dyp venetrombose. De kan også klumpe seg sammen i viktige organer, for eksempel nyrer eller lunger. Den resulterende skaden avhenger av størrelsen og plasseringen av klumpen.

For eksempel kan en blodpropp i hjernen føre til hjerneslag. Det er ingen kur mot antifosfolipidsyndrom, men leger kan bruke individuelle medisiner for å redusere risikoen for blodpropp hos de som rammes.

fører til

Ved antifosfolipidsyndrom lager kroppen antistoffer mot proteiner som binder fosfolipid, en type lipid som spiller en spesiell rolle i blodpropp.

Antistoffer produseres vanligvis for å eliminere invaderende fremmedlegemer som bakterier og virus. Det er to forskjellige typer antifosfolipidsyndrom. Med primært antifosfolipidsyndrom er det ingen annen autoimmun sykdom foruten sykdommen. Imidlertid, hvis en annen autoimmun sykdom er til stede, for eksempel lupus, kalles den sekundært antifosfolipidsyndrom. I dette tilfellet anses den andre sykdommen for å være årsaken til antifosfolipidsyndromet.

Årsakene til primært antifosfolipidsyndrom er ukjente, men visse faktorer har vært knyttet til det. F.eks noen infeksjoner fremmer utbruddet av antifosfolipid syndrom. Disse inkluderer: syfilis, HIV, hepatitt C, malaria. Noen medikamenter, for eksempel hydrazalin eller antibiotikumet amoxicillin, kan også øke risikoen. Genetisk arv er ikke fastslått, men antifosfolipidsyndrom er mer vanlig i familier.

Symptomer, plager og tegn

Som regel er antifosfolipidsyndromet assosiert med relativt klare klager og symptomer. Imidlertid kan sykdommen ikke kureres fullstendig, så bare symptomatisk behandling kan settes i gang. De rammede lider relativt ofte av spontanaborter.

Embolismer og tromboser forekommer også, som har en veldig negativ effekt på livskvaliteten og hverdagen til den det gjelder. Antifosfolipidsyndromet kan også øke risikoen for hjerneslag eller hjerteinfarkt betydelig, slik at levealderen til de som rammes ofte er sterkt begrenset. Nyreinfarkt er også typiske symptomer på antifosfolipidsyndromet.

I mange tilfeller lider pasientene lungeemboli og kan også dø av det. Symptomene er ledsaget av kraftig blødning på huden. Det er ofte hevelse og smerter i armer og ben. Dette resulterer også i begrenset mobilitet.

På samme måte lider de som er rammet sjelden av psykologiske klager relatert til symptomene på antifosfolipidsyndromet. Selve symptomene intensiveres vanligvis uten behandling, slik at selvhelbredelse ikke forekommer. Til slutt, hvis ikke behandlet, fører syndromet til skade på de indre organer og ytterligere død av pasienten.

Diagnose og kurs

Hvis en person har hatt flere tilfeller av trombose eller uforklarlige aborter, kan legen be om en blodprøve som skal undersøkes for å se om det er unormale klumper eller om det kan finnes antistoffer mot fosfolipid.

Blodprøver som brukes til å diagnostisere antifosfolipid syndrom ser etter minst ett av følgende antistoffer: lupus antikoagulant, anti-cardiolipin, beta-2 glycoprotein I (B2GPI). For å diagnostisere antifosfolipidsyndrom, må antistoffene påvises i blodet minst to ganger, i tester med minst 12 ukers mellomrom.

Symptomer er vanskelige å se. Hvis uvanlig hevelse i armer eller ben blir merkbar, bør vedkommende oppsøke lege som en forsiktighetsregler, samt uvanlig blødning i løpet av de første 20 ukene av svangerskapet.

komplikasjoner

Antifosfolipidsyndromet er en av de relativt vanlige autoimmune sykdommer. Symptomet finnes overveiende hos kvinner i alle aldre.Optiske tegn er en blåaktig misfarging av huden på ekstremiteter og dermatologiske magesår som kan vises i forskjellige deler av kroppen.

Internt er det allerede mangel på blodplater. Videre kjører ødeleggelsen av røde blodlegemer. Lider skal behandles umiddelbart, da paradoksal blødning kan oppstå. Risikoen for komplikasjoner ved antifosfolipidsyndromet er bred. Kvinner med risiko er utsatt for trombose og spontanabort.

Hos gravide er det en mulighet for fosterets intrauterin død. Hvis behandlingen blir forsinket, kan ytterligere komplikasjoner forverre symptomet. Disse inkluderer økt risiko for hjerteinfarkt, hjerneslag, lungeembolismer og til og med nyreinfarkt. Antifosfolipid antistoffer kan påvises hos friske mennesker så vel som hos revmatismepasienter.

Syndromet kan oppstå som en del av en uavhengig sykdom eller medikamentell reaksjon. Oftere er det imidlertid basert på en autoimmun sykdom. Kronisk revmatoid artritt, psoriasis leddgikt, sklerodermi, kreft samt HIV og hepatitt kommer i betraktning. De medisinske funnene bestemmer behandlingsplanen.

Pasienten behandles vanligvis med ASA, heparin, aspirin eller plasmaferese. Hvis det allerede har skjedd en trombotisk hendelse, foreskrives et antikoagulasjonsmiddel i en lengre periode. Så lenge gravide ikke har noen spontanabort eller trombi, blir de nøye observert klinisk.

Når bør du gå til legen?

Hvis det er gjentatte tilfeller av trombose, emboli eller uforklarlige aborter, bør du konsultere lege. Legen kan bruke en blodprøve og en omfattende pasientkonsultasjon for å avgjøre om antifosfolipidsyndromet er til stede og om nødvendig sette i gang øyeblikkelig behandling. Hvorvidt et besøk til legen er nødvendig avhenger først og fremst av typen og alvorlighetsgraden av symptomene. En mangel på antifosfolipider har ofte ingen klare symptomer.

Imidlertid, hvis hevelse blir lagt merke til på armer og ben som ikke kan tilskrives noen annen årsak, bør lege konsulteres. Det samme gjelder uvanlige blødninger i løpet av første halvdel av svangerskapet og generelt for hjerte- og karplager eller uvanlige symptomer på feber.

I tilfelle hjerneslag, hjerteinfarkt eller lungeblødning, må akuttlegen tilkalles umiddelbart. Plutselig urinretensjon og knivstikkende smerter i flanken indikerer et nyreinfarkt, som også må behandles umiddelbart. I ekstreme tilfeller må førstehjelp og gjenopplivning tas til redningstjenesten kommer.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Behandling mot antifosfolipidsyndrom består vanligvis av å administrere et medikament som reduserer risikoen for blodpropp.

Hvis trombose oppdages, består behandlingen av medisiner med blodfortynnende. Disse inkluderer: heparin, warfarin og aspirin. Lignende terapi under graviditet er mer komplisert, dyrt og krever regelmessige injeksjoner, som har en viss risiko for bivirkninger. Aspirin og heparin kan også foreskrives under graviditet. Warfarin brukes vanligvis ikke fordi det forårsaker svangerskapsdefekter.

En sjelden gang vil en lege anbefale warfarin hvis fordelene oppveier risikoen. Blodfortynnende behandling under graviditet er komplisert, men den er veldig vellykket i å forhindre spontanaborter forårsaket av antifosfolipidsyndromet. Under passende behandling vil legen teste blodets evne til å koagulere for å sikre at pasientens sår leges godt hvis det er en skade.

Outlook og prognose

Prognosen for antifosfolipidsyndromet avhenger av plasseringen av vaskulære okklusjoner og hyppigheten av forekomst av tromboser. Etter en utviklet trombose, må det forventes en lengre behandlingstid for å oppnå frihet fra symptomer. B.

En permanent kur er mulig og veldig sannsynlig med en sunn livsstil. Gravide kvinner som ikke tidligere har fått en trombose, har også gode utsikter til bedring. Du vil bli behandlet en gang, og du kan stole på at du ikke vil oppleve noen svekkelser før slutten av svangerskapet.

Utsiktene er mindre optimistiske for kvinner som lider av flere vaskulære okklusjoner rett etter fødselen, eller de som får diagnosen flere tromboser etter operasjonen. Det er en trussel om flere vaskulære innsnevringer som sprer seg til mange mindre og større blodkar. Dette skaper en blodstopping der flere organer ikke tilføres tilstrekkelig med næringsstoffer og messenger-stoffer samtidig. Hvis organsvikt oppstår, lider pasienten av en livstruende tilstand.

Jo oftere en pasient lider av en trombose i løpet av livet, jo verre blir prognosen. Lettelse kan oppnås ved å endre livsstil, lære å være følsom for tidlige advarselssignaler eller bruke forsiktighetsteknikker. Samtidig er sannsynligheten for forekomst betydelig redusert.

forebygging

Det er ingen forebygging av antifosfolipidsyndrom. Imidlertid, hvis du er klar over sykdommen din og kan være i terapi, bør visse aspekter av dagliglivet vurderes. Hvis blodfortynnelse utføres, bør kontaktsport unngås og myke tannbørster og en elektronisk barberhøvel bør brukes. Hvis det ikke tas medisiner, skal legen informeres om sykdommen med hver medisinsk behandling.

ettervern

Som regel er ingen spesielle oppfølgingsalternativer kjent for antifosfolipidsyndrom. Pasienten er avhengig av en lege for å behandle tilstanden slik at symptomene blir lettet og ytterligere komplikasjoner unngås. Imidlertid kan ikke alltid helbredelse oppnås. Jo tidligere antifosfolipidsyndrom blir gjenkjent, jo større er sannsynligheten for et positivt sykdomsforløp.

I de fleste tilfeller behandles denne tilstanden med medisiner. Det skal bemerkes at inntaket kan føre til forskjellige bivirkninger. Først og fremst bør man være oppmerksom på å ta medisiner regelmessig, under hensyntagen til mulige interaksjoner med andre medisiner. Kontakt legen din hvis du er usikker.

Abort kan ofte forhindres ved å ta medisiner. Videre kan kontakt med andre som lider av antifosfolipidsyndromet også ha en positiv effekt på det videre forløpet av denne sykdommen. Det er ikke uvanlig at dette fører til utveksling av informasjon, noe som kan være nyttig for den videre prosessen. Støtte fra venner og familie kan også være veldig nyttig.

Du kan gjøre det selv

Uansett form for antifosfolipidsyndrom, har alle som har fordel av en sunn livsstil som reduserer risikoen for tromboemboliske hendelser. Først og fremst inkluderer dette å gi opp røyking. Mangel på væske og trening, overvekt og høyt blodtrykk som ikke har blitt behandlet på lenge, er andre faktorer som lett kan påvirkes ved å endre livsstil.

Pasienter med APS bør unngå å bruke østrogenbaserte prevensjonsmidler, da disse kan fremme utviklingen av trombose. Alle hormonfrie prevensjonsmidler kan brukes som et alternativ. Etter en spesialistkonsultasjon er det også mulig å ta en såkalt minipille basert på progestin.

Graviditet bør planlegges nøye på grunn av økt risiko. Behandlingen av antifosfolipidsyndromet må justeres tilsvarende under graviditet for å forhindre spontane aborter og ikke sette fosteret i fare. Kvinner som er berørt av APS som ønsker å bli gravide, bør derfor informere seg i god tid om mulige risikoer og behandlingsmuligheter under graviditet.

Asymptomatiske APS-pasienter som behandles med lavdose acetylsalisylsyre eller som bare blir observert, har knapt noen begrensninger i livsstilen. Imidlertid er det fornuftig av dem å gjøre seg kjent med de mulige tegn på en trombose slik at behandling raskt kan startes om nødvendig.

Utveksling av erfaringer med andre berørte personer i en selvhjelpsgruppe er også en verdifull hjelp for mange APS-pasienter i å takle hverdagen.