Aortic arch syndrom

De Aortic arch syndrom er en stenose av en eller flere arterier i aortabuen. Medfødte misdannelser i blodomløpet, autoimmune sykdommer og vaskulære sykdommer som arteriosklerose er mulige årsaker. Behandlingen avhenger av årsaken og innebærer vanligvis vaskulær kirurgi.

Hva er aortabuesyndrom?

Ved aortabuesyndrom blir en eller flere arterier som forgrener seg fra aortabuen smalt. Sykdommen kalles også Mangold-Roth sykdom, Pulseless sykdom eller Forbudssyndrom utpekt. Aortabuen er i umiddelbar nærhet av hjertet og er en del av hovedpulsåren som har flere grener. I tilfelle av aortabuesyndrom kan derfor hovedarterien også være involvert.

I noen tilfeller påvirkes alle grener av aortabuen inkludert aorta selv av stenoser, dvs. innsnevringer. Innsnevringen kan tilsvare en eksisterende okklusjon eller en delvis eksisterende okklusjon. Dette fenomenet har innvirkning på blodtrykket og det kardiovaskulære systemet, så vel som på den perseptuelle strukturen og hjernen. Aortabuesyndrom kan være medfødt. Ervervede former forekommer også og skyldes vanligvis en vaskulær sykdom.

fører til

De medfødte formene til aortabuesyndromet er misdannelser i karene, da de forekommer i sammenheng med ulike arvelige sykdommer. Medfødte aortabuesyndrom er mindre vanlig enn den ervervede formen. Ulike karsykdommer kan være årsaken til utslettingssyndromet. Den vanligste årsaken til syndromet er Takayasus arteritt eller arteriosklerose.

Takayasus arteritt er en autoimmun sykdom der aorta og hovedgrenene blir betente. Ved arteriosklerose, derimot, blir blodlipider, tromber, bindevev og kalsium avsatt i arteriene og dermed smalere blodkarene. Endangiitis obliterans kan også være en mulig årsak. Denne sykdommen tilsvarer systematisk vaskulitt i små og mellomstore arterier og årer. Ovennevnte er bare de vanligste sykdommene assosiert med aortabuesyndrom.

Symptomer, plager og tegn

Pasienter med utslettingssyndrom viser forskjellige symptomer, avhengig av hvilke grener som er påvirket av en hindring og i sammenheng med hvilken sykdom fenomenet oppstår. For betennelsesrelaterte årsaker lider de som rammes av feber. Du er svak og mister vekt. Hvis den subklaviske arterien påvirkes av okklusjonen, er smerter og parestesi de viktigste symptomene.

En følelse av kulde og redusert pulsfrekvens oppstår også i denne sammenhengen. Det er arteriell hypotensjon på den berørte siden. På den annen side, hvis den indre halspulsåren er innsnevret, dukker det opp nevrologiske symptomer. I tillegg til svimmelhet og øresus, oppstår spesielt synsforstyrrelser og andre bevissthetsforstyrrelser.

Taleforstyrrelser og kognitive avvik kan også forekomme. Parestesier som først og fremst påvirker ansiktet er like tenkelige. Når den ytre halspulsåren, den eksterne halspulsåren, påvirkes, klager pasienten på smerter i kjeven og templene.

Diagnose og kurs

Legen stiller vanligvis diagnosen aortabuesyndrom basert på sykehistorie og avbildningstester som sonografi. Palpasjon av arteriene kan også bekrefte mistanken hans. Imaging er imidlertid absolutt nødvendig for den endelige diagnosen og for å lokalisere okklusjonen. Forløpet av utseendet bestemmes av hvor mange og hvilke arterier som er påvirket av okklusjonen. Årsaken og alvorlighetsgraden av okklusjonen påvirker også sykdomsforløpet i enkelttilfeller.

komplikasjoner

Komplikasjoner forbundet med aortabuesyndrom er veldig avhengige av forløpet av årsaksfaktorene og hvilke av arteriene som forgrener seg aortabuen er berørt. Dette er alltid stenoser i en eller flere arterier som oppstår fra aortabuen. I noen tilfeller påvirkes også aortabuen av en stenose.

Hvis aortabuesyndromet forblir ubehandlet til tross for at den underliggende sykdommen utvikler seg, kan det oppstå alvorlige komplikasjoner. Hvordan det gjøres avhenger av hvilken av de forgrenende arteriene som påvirkes av en innsnevring og hvor alvorlig. Arteriene, som er ansvarlige for tilførsel av hode, nakke og øvre ekstremiteter, forgrener seg fra aortabuen.

Hvis en av de to halspulsårene påvirkes og deler av hodet og hjernen ikke forsynes optimalt med oksygenrikt blod og næringsstoffer, kan sensoriske svikt, en følelse av kulde, redusert puls og lavt blodtrykk sette inn. Svimmelhet, tinnitus og synsforstyrrelser oppstår ofte når den forgrenede indre halspoten, som forsyner den fremre delen av hjernen til pannen, påvirkes.

Hvis innsnevringen er forårsaket av inflammatoriske prosesser og viser progresjon, kan det føre til alvorlige komplikasjoner med dårlig prognose, med mindre behandling gis. Behandlinger, som også kan omfatte erstatninger for de berørte arterieseksjonene, forhindrer så alvorlige komplikasjoner.

Når bør du gå til legen?

Aortabuesyndromet omfatter et bredt og differensiert klinisk bilde. Avhengig av hvilken av arteriene som forgrener seg aortabuen, har stenoser og hvilke årsaksfaktorer som er involvert. Prognosen for det videre sykdomsforløpet avhenger også i stor grad av årsaksfaktorene. Det anbefales for eksempel å søke øyeblikkelig medisinsk råd og passende terapi hvis det er arteriosklerose eller hvis den autoimmune sykdommen Takayasu arteritt oppdages.

I andre tilfeller spiller genetiske predisposisjoner en rolle som har ført til en svak til alvorlig misdannelse av en eller flere arterier som forgrener seg aortabuen. I disse tilfellene er det bare å forvente en svak progresjon av sykdommen, slik at hvis parametrene ellers er normale, er det ikke nødvendig med konstante besøk hos en kardiolog eller en vaskulær lege (angiolog).

Hvis imidlertid feber setter inn så vel som smerter, unormale sensasjoner i visse områder av huden og konsentrasjonsforstyrrelser, anbefales det øyeblikkelig et besøk til familielegen eller direkte til en kardiolog eller angiolog. Et besøk til spesialisten er også øyeblikkelig nødvendig hvis svimmelhet, øresus, synsforstyrrelser og forkjølelse. Ovennevnte symptomer indikerer at for eksempel arterie i høyre skulder (arteria subclavia dextra) påvirkes av en alvorlig stenose fordi den åpenbart ikke lenger kan forsyne en del av hjernen med tilstrekkelig oksygen og næringsstoffer.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Behandling for aortabuesyndrom avhenger av årsaken. Hvis arteriosklerose er årsaken, utføres rekonstruktiv plastisk kirurgi av de berørte arteriene. Dette kirurgiske inngrepet kan være angioplastikk eller trombendarterektomi. Under en angioplastikk utvider legen den berørte blodbanen ved å sette inn et kateter.

Ved trombendarterektomi blir arteriene eksponert kirurgisk igjen. Hvis okklusjon ikke er signifikant, kan behandling også være rettet mot å redusere aterosklerotiske risikofaktorer. Risikoen for trombose må også reduseres. Blodkoagulering kan for eksempel nedreguleres. Hvis derimot en autoimmun sykdom som Takayasus arteritt er blitt identifisert som årsaken til aortabuesyndromet, gjennomføres langvarig behandling med immunsuppressiva.

Alvorlige innsnevringer kan fjernes ved vaskulære kirurgiske inngrep. De kirurgiske tiltakene krever imidlertid at pasienten er i perfekt stand. Fremfor alt betyr dette at det ikke skal være noen alvorlig betennelse i organismen på operasjonstidspunktet. Passende medisiner gis for å behandle betennelse. Noen ganger foreslås en bypass-anastomose som en del av aortabuesyndrom.

I denne prosedyren oppretter legen en bypass-krets. Blodet trenger ikke lenger å passere gjennom de innsnevrede blodkarene, men blir avledet. Endene av forskjellige kar forenes i anastomosen. Denne foreningen kan finne sted både fra ende til annen og sidelengs. I noen tilfeller brukes vaskulære proteser i slike anastomoser, som er inkorporert i det vaskulære systemet.

Outlook og prognose

Med dagens medisinske alternativer kan aortabuesyndrom vanligvis behandles godt. Prognosen er imidlertid basert på forskjellige faktorer. Disse inkluderer alvorlighetsgraden av skaden, tidspunktet for behandlingstiden og pasientens alder og tidligere sykdommer.

Jo mer komplekse blodårene påvirkes, jo vanskeligere er det å behandle. Ofte er det ikke nok for å oppnå en permanent kur med bare en prosedyre. Hvis innsnevring av arteriene blir lagt merke til veldig sent eller ikke i tide, kan fartøyene sprekke. Det er fare for alvorlige sykdommer som kan føre til livslang skade på organismen eller få et dødelig utfall.

Jo eldre en pasient er, jo svakere er aldersrelatert helse. Hvis det er andre sykdommer eller svekkelser i hjertet eller blodkarene, reduseres sjansene for utvinning. Den emosjonelle tilstanden til pasienten er også viktig for en god prognose. Når det gjelder faktorer som langvarig stress, traumer eller en psykisk sykdom, forverres sjansene for bedring.

For å oppnå varige helseforbedringer etter en vellykket kirurgisk prosedyre, må livsstilsvaner og fysisk stress ofte tilpasses de tilgjengelige alternativene. Hvis dette er mulig, kan en pasient med et aortabuesyndrom senere leve symptomfritt i lang tid.

forebygging

Det arterioskleriotiske aorta-buksyndromet kan forhindres ved et bevisst balansert kosthold, ikke forbruker sigaretter og ved å ta tilstrekkelig trening for å regulere blodtrykket. Lite eller ingenting kan gjøres med autoimmune sykdommer som Takayasu arteritt eller medfødte misdannelser i arteriene. Dermed kan aortabuesyndromet bare påvirkes av individuell livsstil i en viss grad.

ettervern

Etter vellykket behandling medfører aortabuesyndrom vanligvis en tilpasning i livsstilen. Pasienter må ta nødvendige tiltak på eget ansvar. Dette inkluderer å unngå vanedannende stoffer som nikotin og alkohol, samt å miste vekt. Et balansert kosthold er like viktig som tilstrekkelig daglig trening. Det er ingen immunitet etter sykdom.

De typiske klagene kan dukke opp igjen. Syndromet kan være medfødt eller ervervet. Prognosen for gamle mennesker er vanligvis ugunstig. Du trenger flere stort sett kirurgiske inngrep. Siden kroppen ikke regenererer seg like raskt med økende alder, er det fare for varig skade.

Legene bruker først og fremst fysisk vurdering og blodprøver for å diagnostisere. Men avbildningsmetoder som MR, CT og Doppler-sonografi gir klarhet om fremgangen til aortabuesyndromet. Legen vil informere deg om nødvendige avtaler. Sykdom kan føre til død.

Oppfølgingsomsorg har som mål å eliminere komplikasjoner på forhånd. Dette krever ofte hjelp fra miljøet. Pårørende kan gjøre mye for å ta stresset i hverdagen bort fra de berørte. Siden aortabuesyndrom ofte oppstår i kombinasjon med andre sykdommer, er en utvidelse av behandlingen nødvendig.

Du kan gjøre det selv

Oppførselen i hverdagen og mulige selvhjelpstiltak avhenger av hvilken av arteriene som forgrener seg aortabuen som er berørt, hvor mye tverrsnittet av de berørte arteriene er innsnevret og hvilke årsaker til sykdommens forekomst er identifisert.

Hvis for eksempel høyre subclavian arterie påvirkes, kan man også forvente restriksjoner i sentralnervesystemet fordi høyre karotisarterie oppstår fra høyre subclavian og tar over en del av blodtilførselen til CNS. Hvis bare mindre symptomer forekommer og årsaken er en medfødt lidelse, er det ikke nødvendig med spesiell atferd etter avklaring, bortsett fra tiltak for å hemme blodpropp. Dette for å forhindre dannelse av en blodpropp på det innsnevrede punktet i arterien.

En av de viktigste årsakene til ervervet aortabuesyndrom er arteriosklerose i en av de forgrenende arteriene. Ved det berørte området smalere arteriets tverrsnitt på grunn av plakk som er avsatt i mellomveggen (media). Plakk kan danne for eksempel fra utilstrekkelig fjernede kolesterolfraksjoner.

Også her er antikoagulerende tiltak viktig for å forhindre et hjerneslag eller hjerteinfarkt, slik at det ikke kan dannes trombe, som deretter kan føres via det vaskulære systemet inn i CNS eller inn i koronararteriene.

I disse tilfellene tjener en diett som inneholder så mange naturlige matkomponenter som mulig som en forebygging mot ytterligere arteriosklerose og mot progresjon av den eksisterende arteriosklerosen.