Churg-Strauss syndrom

De Churg-Strauss syndrom er en betennelsessykdom i de små blodkarene og tilhører gruppen av revmatiske sykdommer.I dag kalles det også i medisin eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) utpekt. Det opprinnelige navnet går tilbake til de to amerikanske patologene Jacob Churg og Lotte Strauss.

Hva er Churg-Strauss syndrom?

I denne sykdommen er arteriene og venene i enden av blodstrømmen primært påvirket og har permanente foci av betennelse. Churg-Strauss syndrom er en primær vaskulitt (betennelse i blodkarene); det er ingen annen underliggende fysisk sykdom som forårsaker denne betennelsen i blodkarene.

Konsekvensen av den konstante inflammatoriske aktiviteten i karene er at organene bak de syke karene ikke lenger forsynes med tilstrekkelig blod og derfor ikke lenger med tilstrekkelig oksygen. Skader oppstår derfor først og fremst på hjertet og lungene, men også på andre indre organer, så vel som på huden og nervene.

fører til

Churg-Strauss syndrom forekommer først og fremst hos pasienter som allerede lider av astma eller annen allergi. I tillegg til de astmatiske symptomene, utvikler granulomer, det vil si nodulære betennelsesceller akkumuleres i de små karene i lungene og huden. Disse oppstår når kroppens eget immunforsvar vender seg mot proteinkomponenter i blodkarcellene, avverger dem ved hjelp av leukocytter og ødelegger dem.

Denne prosessen er kjent som den autoimmune reaksjonen. Immunsystemet vender seg mot kroppens egne komponenter og ødelegger dem. I selve karet fører kroppens autoimmune reaksjon til en inflammatorisk hevelse i karveggen, som kan stenge karet fullstendig.

Som et resultat kan de tilstøtende organene ikke lenger tilføres tilstrekkelig oksygen og næringsstoffer. Dette er spesielt farlig i hjertearteriene, ettersom en okklusjon av disse kan føre til hjerteinfarkt og dermed død.

Symptomer, plager og tegn

Symptomene på Churg-Strauss syndrom er ganske uspesifikke i begynnelsen. De fleste pasienter opplever først allergisk astma, kombinert med en allergisk rennende nese. I det videre løpet kommer det til lungebetennelse med feber. Hvis hjertet påvirkes av betennelsesfokusene i de omkringliggende karene, manifesterer dette seg i hjertets svakhet i hjertet, som, hvis det inflammatoriske karet er fullstendig blokkert, kan føre til hjerteinfarkt.

Siden sykdommen også skader individuelle nerveceller hos mange pasienter, kan nummenhet og lammelse utvikle seg i det berørte området. Hvis området rundt mage og tarm påvirkes, kan magesmerter og diaré oppstå. I hudområdet manifesterer sykdommen seg i form av magesår og dårlig helbredende, åpne sår.

diagnose

Hvis astmatikere lider av andre symptomer som hjertesvikt, lungebetennelse, tilbakevendende bihulebetennelser, sår og blødning på huden, vil legen avtale ytterligere undersøkelser. For dette formålet blir det tatt vevsprøver fra de berørte områdene i huden eller organene.

Videre kan en økt andel eosinofiler, en undergruppe av hvite blodlegemer, bli funnet i blodet. I tillegg kan i nesten halvparten av pasientene som lider av Churg-Strauss syndrom påvises visse antistoffer som er rettet mot deres egen kroppsstruktur.

Generelt viser laboratorieresultatene fra blodprøven økte betennelsesverdier. Ved hjelp av røntgenbilder, computertomografi og magnetisk resonansavbildning kan foci av betennelse finnes i hjertet, lungene eller paranasale bihulene.

komplikasjoner

Pasienter med Churg-Strauss-symptomer lider av konstant inflammatorisk aktivitet i mellomstore og små arterier og årer som ødelegger de berørte karene. Resultatet er en utilstrekkelig tilførsel av blod til organene som ligger bak de skadede områdene. Alvorlige komplikasjoner oppstår når hjertet og lungene påvirkes.

Skader på nyrer, nerver, tarmer og hud er også mulig. Den vaskulære betennelsen er ikke basert på andre sykdommer som forårsaker ytterligere komplikasjoner. Pasienter med allergier, spesielt de med allergisk astma, tilhører imidlertid risikogruppen.

Bruk av visse medisiner kan også føre til komplikasjoner av denne vaskulære sykdommen. Karakteristisk for Churg-Strauss-syndromet er opphopning av betennelsespunkter i form av knuter, som er kjent som granulomer. Dette skaper en autoimmun sykdom som kroppens eget forsvarssystem er rettet mot individuelle komponenter i kroppen.

Fokusene på betennelse formere seg og forårsaker vaskulær okklusjon. I tillegg til allergisk astma, lider pasienter av rennende nese, pustevansker og brystsmerter. Lett lungebetennelse med feber kan forekomme. Diaré, vekttap og magesmerter er symptomer assosiert med sykdom i mageorganene.

Hvis individuelle nerver er skadet, utvikles det en følelse av nummenhet i forsyningsområdet, noe som fører til symptomer på lammelse. Hvis hjertet er involvert, er i verste fall betennelse i hjertemuskelen, hjertesvikt eller et hjerteinfarkt. Behandlingen medisineres.

Overlevelsesraten for pasienter med Churg-Strauss-syndrom avhenger av øyeblikkelig vellykket terapi og er 60 prosent, hvor involvering av hjertet er avgjørende.

Når bør du gå til legen?

Dessverre viser Churg-Strauss syndrom ikke noen særlig karakteristiske symptomer, slik at en tidlig diagnose og behandling av denne sykdommen ikke er mulig i mange tilfeller. En lege skal sees om personen har en forkjølelse og muligens astma og andre pustevansker. Feber og betennelse i lungene og ørene kan også indikere syndromet.

I verste fall lider den berørte personen et hjerteinfarkt av Churg-Strauss syndrom og kan dø av det. Ved hjerteinfarkt er øyeblikkelig medisinsk behandling nødvendig av en akuttlege. Videre kan nummenhet eller midlertidig lammelse indikere sykdommen.

Sår som leges dårlig eller vedvarende magesmerter og diaré, bør også undersøkes av en lege for å unngå ytterligere komplikasjoner. Undersøkelsen kan utføres av en allmennlege eller en ØNH-spesialist. Videre er mer presise avbildningsmetoder nødvendige for å stille en avgjørende diagnose.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Sykdommen blir først behandlet utelukkende med antibiotika. Deretter blir kortikosteroider vanligvis foreskrevet i lave doser. Disse har en betennelsesdempende effekt og brukes derfor hovedsakelig for revmatiske sykdommer. Målet med behandlingen er å bevare alle organfunksjoner ved å undertrykke tegn på betennelse og dermed normalisere blodverdiene.

Hvis hjertet eller det perifere nervesystemet påvirkes av Churg-Strauss syndrom, administreres en immunsuppressant av legen. Hvis sykdommen ikke behandles, fører sykdommen til ytterligere spredning av betennelse i kroppens kar og har dermed risikoen for at oksygenforsyningen til viktige kroppsceller og organer blir blokkert og blokkert. For å identifisere tilbakefall på et tidlig tidspunkt, er alltid tettstrikkede kontroller nødvendig.

Jo tidligere et tilbakefall oppdages, jo raskere kan legen gripe inn med mindre aggressive medisiner. Hvis det etter en langvarig forbedring oppstår revmatiske plager, økende astma og en generell sykdomsfølelse, kan dette være advarselssymptomer for et tilbakefall.

Siden Churg-Strauss syndrom er en sjelden inflammatorisk immunsykdom, er utdanning av pasienter og pårørende en spesielt viktig del av terapien. Pasientutdanning for vaskulære sykdommer tilbys av forskjellige medisinske sentre eller de regionale foreningene i Rheumaliga.

Siden diagnosen av sykdommen ofte betyr et stort vendepunkt i sosiale, profesjonelle og familiære vilkår for de berørte og deres pårørende, indikeres kompetent og helhetlig medisinsk behandling. Noen ganger kan psykoterapi også være nødvendig for å takle diagnosen og konsekvensene av sykdommen.

Overlevelsesraten for de berørte over en femårsperiode er 60 prosent. Her spiller det en viktig rolle om hjertets kar påvirkes av foci av betennelse.

Outlook og prognose

Churg-Strauss-syndromet leger seg ikke. Som regel forverres symptomene bare hvis de ikke blir behandlet, og i verste fall kan de føre til død av den det gjelder. De rammede lider av feber og lungebetennelse, noe som også kan føre til andre betennelser i kroppen. Når det skrider frem, kan Churg-Strauss syndrom også føre til hjerteinfarkt hvis det ikke behandles ordentlig. Pasientene føler ofte nummenhet, sterke magesmerter eller til og med diaré.

Hvis syndromet ikke behandles, blir sårheling betydelig forsinket og permanent lammelse fortsetter. I de fleste tilfeller kan Churg-Strauss syndrom behandles godt ved hjelp av medisiner. Forløpet av sykdommen er positivt, selv om de berørte er avhengig av langvarig bruk av immunsuppressiva. Hvis ubehandlet, kan Churg-Strauss syndrom føre til ytterligere betennelse.

Selv etter vellykket behandling er pasienter avhengige av regelmessige undersøkelser for å oppdage et tilbakefall tidlig. Hvorvidt levealderen til den som blir rammet reduseres av syndromet avhenger sterkt av om hjertet også er påvirket av sykdommen eller ikke.

forebygging

Siden Churg-Strauss syndrom er en inflammatorisk revmatisk autoimmun sykdom som ikke er basert på noen annen primær sykdom, kan ingen forebyggende tiltak iverksettes. En sunn og balansert livsstil med et balansert kosthold og fysisk aktivitet er viktig for pasientene. Det er også viktig for de berørte å vite om advarselstegn for tilbakefall for deretter å søke medisinsk behandling deretter.

ettervern

Eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA), tidligere kjent som Churg-Strauss syndrom, forekommer relativt sjelden. Syndromet har tre faser. Avhengig av alder i hvilken fase en inntreffer og når riktig diagnose stilles, koordineres behandling og oppfølging.

Her er det viktig å ta hensyn til både ettervernet fra fase en og utviklingen til den andre fasen av sykdommen. I denne forstand inkluderer ettervernstiltak ofte også forebyggende tiltak. Imidlertid kan det gå flere år mellom utviklingen av individuelle faser av eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA). I så henseende kan oppfølging være mulig i alle faser av sykdommen hvis avstanden er større.

Problemet er den relativt korte gjennomsnittlige overlevelsestiden mellom diagnose og fase tre uten medisinsk behandling. Hvis de ikke blir behandlet, overlever 25 prosent av de berørte i beste fall. For medisinsk behandlede pasienter er overlevelsesraten 75 prosent. Risikoen for alvorlig hjerte- og karsykdom økes sterkt ved vaskulitt. Det alene krever nøye oppfølging.

Overvåking av kortikosteroidbehandling er nødvendig. I alvorlige tilfeller av Churg-Strauss syndrom kan i tillegg kjemoterapeutiske midler, interferon, immunoglobuliner eller prosedyrer som plasmaferese brukes. Slike behandlingsmetoder krever også overvåkning og oppfølgingstiltak på grunn av alvorlige bivirkninger og ettervirkninger. Siden nye preparater også testes for Churg-Strauss syndrom, hjelper kliniske studier med å gi en bedre forståelse.

Du kan gjøre det selv

Churg-Strauss syndrom er en veldig sjelden inflammatorisk immunsykdom. Å utdanne pasienter og deres pårørende er derfor en viktig del av terapien. Det er en rekke klinikker, helsestasjoner og helseforsikringsselskaper som tilbyr trening på vaskulær sykdom. Regionforeningene i Rheuma-Liga er også involvert i dette området.

Sjansene for bedring for pasienten er høyere, jo tidligere sykdommen blir anerkjent og behandlet. Hvis de inflammatoriske prosessene er så avanserte at alvorlig skade på lungene og hjertet har oppstått, synker sjansen for overlevelse drastisk. Det beste selvhjelpstiltaket er derfor å konsultere en kompetent lege så raskt som mulig. I de tidlige stadiene ligner syndromet en allergisk rennende nese eller mild astma. Alle som observerer slike symptomer igjen og igjen uten å vite årsakene, bør ikke bagatellisere disse symptomene, men heller få dem avklart av lege så snart som mulig.

Som en del av behandlingen av Churg-Strauss syndrom blir antibiotika regelmessig foreskrevet. Fordi disse stoffene også dreper gunstige bakterier i tarmen, forekommer ofte veldig alvorlig diaré. De berørte kan forhindre disse ofte veldig belastende bivirkningene ved å innta probiotiske matvarer som yoghurt. Direkte inntak av bakteriekulturer er mye mer effektivt. Tilsvarende preparater er tilgjengelige i apotek og helsekostbutikker.

I naturopati anbefales en endring i kostholdet, spesielt et vegetarisk kosthold uten melk og meieriprodukter, mot inflammatoriske immunsykdommer.