Cushing syndrom (hypercortisolism)

De Cushing syndrom eller hyperkortisolisme er en tilstand forårsaket av høye nivåer av kortisol i kroppen. Det er assosiert med forskjellige tydelig synlige endringer i utseende og med kroppsdysfunksjon. Cushings syndrom trenger behandling når det skrider frem og uten terapi blir livstruende.

Hva er Cushings syndrom?

Cushings syndrom er en tilstand der en økning i kortisolnivå forårsaker flere forskjellige symptomer. Kortisol er et hormon som lages i binyrebarken. Det skilles mellom endogent (stammer fra kroppen) og eksogent (eksternt forårsaket) Cushings syndrom.

Ved endogent Cushings syndrom produserer binyrebarken mer kortisol enn kroppen trenger på grunn av patologiske forandringer. Det eksogene Cushings syndrom er forårsaket eksternt når kroppen tilføres glukokortikoider (kortison) eller ACTH som en del av en terapi over lengre tid. ACTH er et hormon som stimulerer binyrebarken til å produsere mer kortisol.

Hvis det er et permanent overskudd av kortisol i kroppen, forekommer de typiske symptomene på Cushings syndrom med endringer i utseende og forskjellige funksjonsforstyrrelser. Cushings syndrom er en sjelden sykdom, med bare 3-4 tilfeller per 100 000 mennesker per år.

fører til

Årsaken til Cushings syndrom er alltid et overskudd av hormonet kortisol. I tilfelle av eksogent Cushings syndrom er administrasjonen av medikamenter ansvarlig, som administreres over lengre tid som en del av en terapi.

Dette er medisiner som inneholder kortisol, som tas for eksempel for kronisk betennelse, etter transplantasjoner eller for autoimmune sykdommer. Hvis medisinen seponeres etter vellykket behandling, avtar symptomene vanligvis.

Endogen Cushings syndrom er forårsaket av en overproduksjon av hormonet kortisol i kroppen. Det er på sin side forskjellige årsaker til denne økte frigjøringen av kortisol. En vanlig årsak til endogent Cushings syndrom er en svulst i hypofysen. Noen typer lungekreft og binyresvulster kan også være triggere.

Du finner medisinene dine her

Symptomer, plager og tegn

Det første symptomet på Cushings syndrom er ofte en endring i fordelingen av fett i kroppen: fett blir stadig mer avsatt i ansiktet ("fullmåne ansikt"), nakken blir tykkere ("bøffelhals"), og midjeomkretsen øker. Armer og ben er bare litt muskuløse og virker veldig tynne sammenlignet med bagasjerommet. Med økt fettlagring øker kroppsvekten, muskelmasse og derfor reduseres muskelstyrken.

Den økte frigjøringen av kortisol kan påvirke bentettheten, beinene blir sprø og brytes lettere. Dette forårsaker ofte smerter i bein og rygg. Det er ikke uvanlig at diabetes mellitus utvikler seg på grunn av hyperkortisolisme: Tegn på dette er stor tørst og økt urinproduksjon. Hodepine og høyt blodtrykk er også vanlig i Cushings syndrom.

Utad manifesterer sykdommen seg i mange tilfeller gjennom kviser, sårhelende lidelser, økt forekomst av blåmerker og mye kroppshår hos kvinner. Huden blir tynnere, og det kan dannes røde streker på magen, hoftene og armhulene som ligner strekkmerker under graviditet.

Menstruasjonssyklusforstyrrelser utvikler seg hos kvinner, og menstruasjonen kan også stoppe helt. Menn lider ofte av erektil dysfunksjon, barn viser ofte forkrøplet vekst med samtidig overvekt. I mange tilfeller følger depresjon, angstanfall, sterke humørsvingninger og økt mottakelighet for infeksjoner sykdommen.

Diagnose og kurs

Symptomene på Cushings syndrom er veldig forskjellige. En diagnose stilles ofte først etter år, siden symptomene bare utvikler seg gradvis og ikke er umiddelbart gjenkjennelige.

Vektøkning, høyt blodtrykk og symptomer som ligner de som finnes i diabetes, dvs. økt tørst og hyppig vannlating, er typiske. Over tid endrer kroppen seg i utseende. Ansiktet blir rundere og er vanligvis rødt, fett hoper seg opp i nakken og den såkalte bøffelen eller oksenhalsen utvikler seg.

Muskelstyrken avtar og ryggsmerter oppstår. Menn har ofte problemer med styrke, kvinner har ingen menstruasjon og det er økt kroppshår. Nyrestein, osteoporose og hjertesvikt kan forekomme. Psykologiske endringer er også mulig. Noen mennesker har angstanfall, depresjon eller humørsvingninger.

Diagnosen Cushings syndrom kan bare stilles med sikkerhet gjennom forskjellige laboratorietester. Som regel undersøkes spytt, blod og urin med spesielle laboratorietester. Avbildningsmetoder som sonografi (ultralyd), computertomografi (skivebilder) og scintigrafi (bilder med kontrastmedium) brukes også. Hvis Cushings syndrom ikke behandles, kan det føre til en livstruende tilstand på lang sikt.

Når bør du gå til legen?

Det meste av tiden vises symptomene på Cushings syndrom som bivirkninger under kortisonbehandling. Dette er den eksogene formen av sykdommen som blir brakt fra utsiden. Det blir bekymringsfullt hvis symptomene går utover det omfang den legen har kunngjort.

Ved overdosering vil legen redusere dosen sakte. Årsaken til de økte symptomene kan også komme fra en ekstra medisinering som pasienten tar uten legens viten. For å unngå uforeneligheter, må informasjonen om legemidler i anamnese være fullstendig.

Hvis en frisk person utvikler typiske Cushing-symptomer, er et legebesøk uunngåelig. Hvis det er mistanke om Cushing, vil allmennlegen henvise deg til en endokrinolog. De bruker tester, avbildning og fysiske undersøkelser for å diagnostisere triggeren for symptomene. Hvis årsaken er en svulst som fører til økt kortisolproduksjon, vil endokrinologen gi råd om kirurgi og deretter sette i gang passende terapi.

Ubehandlet Cushings syndrom kan være livstruende. Viktige kroppssystemer er i ubalanse i denne sykdommen. Uten terapi er det fare for hjerneslag eller hjerteinfarkt. Derfor bør ikke et besøk til legen utsettes. Ved rettidig behandling er prognosen positiv i de fleste tilfeller.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Behandling for Cushings syndrom avhenger av årsaken. Målet er alltid å normalisere det økte kortisolnivået, slik at de fysiske endringene som forårsakes, kan komme tilbake. Ved eksogent Cushings syndrom avbrytes de utløsende medisinene trinnvis, eller, hvis de fremdeles er nødvendige terapeutisk, i det minste redusert.

Ved endogent Cushings syndrom må årsaken til overproduksjon av kortisol elimineres. Kirurgi er ofte nødvendig for å fjerne svulsten som forårsaket den, og stråling brukes noen ganger. Hvis det er en svulst direkte på binyrene, kan det også være nødvendig å fjerne en eller begge binyrene. Etter en slik operasjon må pasienten ta hormoner for livet (hormonsubstitusjon).

Hvis en operasjon av visse årsaker ikke er mulig, kan medisiner som hemmer dannelsen av kortisol hjelpe. Noen ganger gis disse medisinene også i forberedelsesfasen før en operasjon. Etter behandlingen av Cushings syndrom, må kortisolnivået kontrolleres regelmessig over lang tid.

Outlook og prognose

Forløpet av sykdommen til Cushings syndrom avhenger av årsaken og tidspunktet for behandlingsstart. Hvis syndromet utløses av administrering av medisiner med høyt kortisolinnhold, blir symptomene lettet umiddelbart når medisinen seponeres. Etter noen uker blir Cushings syndrom betraktet som kurert, ettersom det overskytende kortisol er fjernet fra kroppen og utskilt. Det er en bivirkning av medisiner som ble gitt som en del av langtidsbehandling.

Hvis sykdommen er forårsaket av et karsinom, avhenger utvinning av plasseringen av svulstdannelsen, tidspunktet for diagnosen og behandlingsstart. Hvis karsinom blir oppdaget tidlig, er sjansene for suksess for en kur god. Hvis en eksisterende svulst allerede har spredd seg ytterligere i organismen, reduseres sjansene for utvinning. Utsiktene for bronkialkarsinom er svært dårlige. På den annen side kan nyrekarsinom føre til en kur hvis den fjernes i tide.

Når det gjelder et godartet magesår i hypofyseområdet, er sjansene for helbredelse for Cushings syndrom å bli klassifisert som gode. Aktiviteten til hypofysen er sterkt begrenset av magesåret. Hvis svulsten blir gjenkjent i tide, kan den behandles og fjernes. Som et resultat gjenopptar hypofysen sin naturlige funksjon, og pasienten opplever helbredelse.

Du finner medisinene dine her

forebygging

Man kan bare forhindre det eksogene Cushings syndrom. Under terapi med kortisolholdig medisinering, hvis kortisolnivået kontrolleres regelmessig, kan en øyeblikkelig økning oppdages og tiltak kan iverksettes i god tid. Forebygging mot endogent Cushings syndrom er ikke mulig.

ettervern

Noen tiltak og alternativer for oppfølging er tilgjengelig for de som er rammet av hyperkortisolisme, hvorved disse vanligvis avhenger veldig av den eksakte årsaken til sykdommen, slik at generelle spådommer kan gjøres. Imidlertid må sykdommen gjenkjennes veldig tidlig for å unngå dødelige komplikasjoner eller ytterligere forverring av symptomene.

Ved hyperkortisolisme bør den som rammes derfor oppsøke lege ved de første symptomene og tegnene og behandle sykdommen. Hvis hyperkortisolismen er forårsaket av medisiner, må disse seponeres. Imidlertid bør medisinsk tilsyn alltid finne sted.

I tilfelle av interaksjoner eller usikkerheter, bør lege alltid kontaktes først. I noen tilfeller er kirurgiske inngrep også nødvendige for å lindre symptomene på hyperkortisolisme. Etter en slik operasjon, bør personen det gjelder definitivt hvile og ta vare på kroppen hans.

Anstrengelse og andre fysiske eller stressende aktiviteter bør unngås. Når du tar hormoner, må du sørge for at doseringen er riktig og at de tas regelmessig. Det kan ikke forutsies universelt om denne sykdommen vil føre til redusert forventet levealder.

Du kan gjøre det selv

Muligheten for å hjelpe mennesker til å hjelpe seg selv er ikke mulig med Cushings syndrom med en direkte effekt på sykdomsforløpet. Fokus for hverdagsstøtte for deg selv bør derfor være din mentale og emosjonelle velvære.

Livet med sykdommen skal tilpasses og optimaliseres etter de gitte mulighetene. En sunn livsstil, et balansert kosthold og et stabilt sosialt miljø er gunstig. Å få hjelp fra mennesker i umiddelbar nærhet bør være fri for hemninger, uten å spørre for mye fra andre.

Terapeutisk støtte er nyttig i tilfelle av psykiske problemer. I tillegg kan det utvikles atferdsstrategier som kan brukes spesielt når du håndterer utfordrende situasjoner. Det kan også være en fordel å utveksle ideer med mennesker som har samme diagnose. Med gjensidige tips og råd for hvordan du bedre kan takle sykdommen, kan dette gi lettelse.

En god og sikker selvtillit er veldig nyttig i hverdagen, spesielt i kontakt med publikum. For å være forberedt på utviklingen av sykdommen, bør en omfattende informasjonsutveksling finne sted mellom legen og pasienten. Alternativt kan mangel på kunnskap tilegnes gjennom studier eller faglitteratur. Dette hjelper til med å unngå overraskelser og å være forberedt på ubehagelige situasjoner.