Erdheim-Gsell syndrom

Begrepet Erdheim-Gsell syndrom inkluderer en patologisk forandring i den midtre karveggen (media) av de store arteriene, hovedsakelig aorta. Sykdomssyndromet, vanligvis referert til som idiopatisk, fører til nedbrytning av glatte muskler og elastiske fibre i media. Den endrede elastisiteten til media øker risikoen for en livstruende aortadisseksjon, spesielt i den stigende grenen av aorta og i aortabuen, noe som kan føre til aneurismedissans, blødning og aneurismedannelse mellom det indre og ytre laget av karveggen.

Hva er Erdheim-Gsell syndrom?

Erdheim-Gsell-syndromet forårsaker knapt noen symptomer i begynnelsestrinnet, slik at sykdommen ble oppdaget ved en tilfeldighet på dette stadiet i løpet av undersøkelsen av visse klager som ikke nødvendigvis er relatert til Erdheim-Gsell-syndromet.
© designua - stock.adobe.com

Med begrepet Erdheim-Gesell syndrom eller cystisk eller mucoid median nekrose Erdheim-Gsell er en degenerativ endring i media som påvirker de store arteriene, spesielt aorta. I løpet av sykdommen brytes de glatte muskelfibrene og de elastiske fibrene i media, det midterste laget av arteriekarlets vegger.

Nedbrytningen av de elastiske fibrene tilsvarer en elastolyse, og nedbrytningen av cellene i glattmuskel skjer vanligvis via apoptose, den programmerte celledøden. Nedbrytningsmekanismen til cellene tilsvarer derfor ikke bildet av nekrose. I løpet av sykdommen endrer media - og med den den berørte arterien seg selv - sin fysiske atferd.

Elastisiteten avtar kraftig, og media kan ikke lenger reagere aktivt på signaler for innsnevring eller ekspansjon fordi de tilsvarende glatte muskelceller ikke lenger er tilgjengelige. Dette har en særlig alvorlig virkning i den stigende grenen til aorta og i aortabuen, fordi karveggene i disse seksjonene av aorta er utsatt for spesielt høye elastisitetskrav for å oppfylle deres luftlommefunksjon.

fører til

Årsaken til Erdheim-Gsell-syndromet er ennå ikke avgjort avklart, slik at sykdommen ofte også kalles idiopatisk cystisk median nekrose referert til som. Navnet tillegg idiopatisk er av gresk opprinnelse og betyr noe som "eget" eller "ut av seg selv" og brukes synonymt med adjektivet essensielt i medisin. Idiopatisk betyr alltid at årsakene til sykdommen ikke (ennå) er tilstrekkelig kjent.

Noen bevis tyder på at genetiske årsaker kan spille en rolle, for eksempel i Marfans syndrom, hvor visse arvelige bindevevssykdommer er oppsummert. Så langt er flere kromosomregioner identifisert som har innflytelse på medienes natur og som er ansvarlige for nedbrytningen av elastiske fibre og for inkorporering av mukopolysakkaridlignende avsetninger.

Andre sykdommer som hypotyreose, hyperkortisolisme eller langvarig høyt blodtrykk kan også spille en rolle. Hyperkortisolisme er en ervervet sykdom forårsaket av for lang og for intens behandling med kortison.

Symptomer, plager og tegn

Typiske tegn og symptomer som kan indikere Erdheim-Gsell syndrom er alvorlige til veldig sterke smerter i brystet rett bak brystbenet (brystbenet). Brystsmerter er vanligvis ledsaget av uspesifikke symptomer som ubehag, oppkast og uro.

I tilfeller der det er tegn på sjokk og brystsmerter stråler mot ryggen, er det veldig sannsynlig at det allerede har dannet seg en disseksjonsaneurisme i aorta og krever øyeblikkelig behandling. Ytterligere symptomer oppstår på grunn av den sekundære skaden forårsaket av blødning i media med samtidig dannelse av en livstruende aneurisme.

Diagnose og sykdomsforløp

Erdheim-Gsell-syndromet forårsaker knapt noen symptomer i begynnelsestrinnet, slik at sykdommen ble oppdaget ved en tilfeldighet på dette stadiet i løpet av undersøkelsen av visse klager som ikke nødvendigvis er relatert til Erdheim-Gsell-syndromet. Symptomer oppstår bare når sykdommen har kommet så langt at nedbrytningen av muskelfibre og elastiske fibre og innlemmelse av mukopolysakkarider i media resulterer i disseksjoner i aorta.

Aortadisseksjon kan diagnostiseres ved bruk av transesophageal ekkokardiografi (TEE). Imidlertid tillater andre bildediagnostiske metoder som CT og MRT mer differensierte og mer presise utsagn. Hvis den ikke blir behandlet, utvikler en aortadisseksjon seg vanligvis til en livstruende aneurisme hvis det dannes en tåre i den indre karveggen, intimaen, gjennom hvilken blod kan strømme inn i media.

Når bør du gå til legen?

En generell lidelse i organismen som oppstår plutselig og uten åpenbar grunn, bør avklares av en lege. Hvis du har symptomer som oppkast, kvalme eller generell svakhet, er det grunn til bekymring. Kontakt lege hvis symptomene vedvarer i flere dager eller uker. I mange tilfeller vises symptomene gradvis over lengre tid. Kontakt med lege bør etableres hvis vedkommende opplever en reduksjon i ytelse eller en reduksjon i trivsel. Rastløshet eller søvnforstyrrelser bør undersøkes og behandles.

Hvis det er konsentrasjonsforstyrrelser, en diffus følelse av angst eller oppmerksomhetsproblemer, er et legebesøk nødvendig. Spesiell forsiktighet bør utvises hvis det er en intern trykkfølelse eller brystsmerter. For å avklare årsaken anbefales det å oppsøke lege. Hvis smertene når baksiden eller sprer seg til fremsiden av kroppen, bør en lege foreta en medisinsk undersøkelse. Livstruende tilstander er overhengende og bør presenteres for en lege i god tid. Hvis det er blåmerker eller misfarging av huden i brystområdet, er et legebesøk nødvendig. Hvis bevegelser i overkroppen ikke lenger kan utføres som vanlig, anbefales det å oppsøke lege.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

En behandling som tar direkte sikte på å kurere Erdheim-Gesell syndrom, eksisterer ikke. Dette skyldes det faktum at sammenhengene mellom årsaksfaktorene ikke er tilstrekkelig forstått og genetiske faktorer sannsynligvis vil være årsaken. Behandling vurderes derfor bare når det oppstår akutte problemer, for eksempel ved en aortadisseksjon.

I det stigende området til aorta og i aortabuen er det flere viktige arterielle grener som kan flyttes ved disseksjonen eller faktisk skjæres av. For visse organer og kroppsregioner kan den dårlige blodtilførselen resultere i alvorlige eller livstruende situasjoner uten at det allerede har dannet seg aneurismer. Hvis aortadisseksjon diagnostiseres uten akutt fare, er medikamentell behandling først og fremst rettet mot å senke blodtrykket.

Det er viktig å redusere de systoliske verdiene under 140 mmHg for å minimere risikoen for en aneurisme. Andre tilgjengelige terapeutiske tiltak er hovedsakelig vaskulær kirurgi, ved hjelp av hvilke - for det meste ved bruk av hjerte-lungemaskin - vaskulære proteser blir satt inn og revne eller revne arterier blir gjort mekanisk funksjonelle igjen.

Outlook og prognose

I verste fall kan Erdheim-Gsell syndrom føre til døden. Av denne grunn er pasienter alltid avhengige av medisinsk behandling for å unngå ytterligere skader og komplikasjoner. Uten behandling er sykdommen vanligvis dødelig og fører til en betydelig redusert forventet levealder for pasienten.

De berørte lider av sterke brystsmerter så vel som oppkast og en generell sykdomsfølelse. Angst forekommer også ofte og reduserer pasientens livskvalitet betydelig. Mange av de berørte lider derfor også av psykiske lidelser. Det er ytterligere blødning og sterke smerter i ryggen. I alvorlige tilfeller kan Erdheim-Gsell-syndromet også føre til sjokk, der pasienten mister bevisstheten og kan skade seg selv igjen hvis han faller.

En tidlig diagnose og behandling av Erdheim-Gsell syndrom har en veldig positiv effekt på det videre sykdomsforløpet. Ved hjelp av medisiner kan blodtrykket senkes. Imidlertid trenger de fleste syke også kirurgi for å kurere sykdommen fullstendig.

forebygging

Det er ingen forebyggende tiltak som kan minimere risikoen for å utvikle Erdheim-Gsell syndrom, fordi sykdommen kan være multifaktoriell og sammenhengene som til slutt utløser Erdheim-Gsell syndrom er (ennå) ikke tilstrekkelig forstått . De viktigste forebyggende tiltakene kan være å få undersøkt aorta ved ultralyd fra tid til annen dersom ytterligere tilfeller av Erdheim-Gsell-syndrom er kjent i egen familie.

ettervern

Med Erdheim-Gsell syndrom er det vanligvis ingen spesielle alternativer for oppfølgingspleie tilgjengelig for de som blir berørt. Pasienten er først og fremst avhengig av direkte medisinsk behandling av sykdommen for å forhindre ytterligere komplikasjoner. I verste fall, hvis den ikke blir behandlet, kan den berørte dø, siden hjertesvikt vanligvis oppstår.

Av denne grunn er en tidlig diagnose av Erdheim-Gsell syndrom veldig viktig. I de fleste tilfeller er de som er rammet av denne sykdommen avhengig av en operasjon. Pasienten må alltid hvile etter en slik operasjon og ta vare på kroppen hans. Ved å gjøre dette, bør anstrengende aktiviteter eller andre stressende eller sportslige aktiviteter unngås.

Det må observeres streng sengeleie for å fremskynde helbredelsen av Erdheim-Gsell syndrom. De fleste pasienter er også avhengige av medisiner for å senke blodtrykket. Disse bør tas regelmessig og i riktig mengde. I tvilstilfeller bør lege alltid konsulteres. Selv etter en vellykket operasjon er det nødvendig med regelmessige undersøkelser av lege slik at symptomene på Erdheim-Gsell syndrom ikke kommer igjen.

Du kan gjøre det selv

Det er ikke noe alternativ til konvensjonell medisin for syke mennesker for å lindre symptomene på Erdheim-Gsell syndrom. Selvhjelpstiltakene er begrenset til en spesiell aktsomhetsplikt med hensyn til egne fysiske og emosjonelle behov.

Pasienter med Erdheim-Gsell syndrom bør beskytte seg mot overanstrengelse og overbelastning. Fysiske aktiviteter skal tilpasses organisasjonens krav og spesifikasjoner. Så snart blodtrykket stiger, er øyeblikkelig handling nødvendig. Avslapningsteknikker, hvile og hvile bidrar til å senke blodtrykket. Pasienter som regelmessig bruker metoder som yoga, meditasjon eller autogen trening, opplever en reduksjon i stress og en økning i indre ro. Balanse og harmoni styrker helsefølelsen og har en positiv innflytelse på det kardiovaskulære systemet. Musikk, hobbyer eller å spille sangskåler er også nyttig for å forbedre trivsel og for å finne en indre balanse med hverdagens krav.

I hverdagen bør konfrontasjoner som oppleves som følelsesmessig stress unngås så langt det er mulig. Optimalisering av egen oppførsel, et avtrappende utseende og utvikling av ulike strategier for å håndtere konflikter er spesielt nyttig. Kognitiv trening og leting etter avklarende samtaler kan brukes i problemløsing. I tillegg, for å lindre hjerteaktiviteten, bør det sikres at kroppsvekten er innenfor normalområdet for BMI.