Av gotisk gane er et unormalt høyt tak i munnen. Fenomenet er symptomet på forskjellige misdannelseskomplekser og har dermed vanligvis en mutasjon som årsak. Siden drikke- og spiseforstyrrelser kan oppstå med alvorlige symptomer, er kirurgisk korreksjon vanligvis behandlingen du velger.
Hva er en gotisk gane?
Den gotiske ganen er en unormalt forhøyet gane. Fenomenet er medfødt.© Elroi - lager.adobe.com
Ganen danner taket i munnhulen og tilsvarer samtidig en gulvstruktur i nesehulen. Den harde ganen skiller munnhulen fra nesehulen. Den anatomiske strukturen fungerer som et støtteapparat for tungen når du svelger. Den myke ganen skiller munnhulen fra nasopharynx når du svelger.
I tillegg tar ganen viktige funksjoner i artikulasjon og er derfor et relevant verktøy for kommunikasjon. Vevet i ganen kan påvirkes av forskjellige misdannelser og avvik som påvirker ganen. Av en gotisk gane er samtalen når den anatomiske strukturen er for høy.
Den gotiske ganen tilsvarer en medfødt misdannelse av ganen vev, som ikke nødvendigvis trenger å ha sykdomsverdi. Hvis det er mindre uttalt, kan det være en anomali som ikke har noen ytterligere innvirkning. Et sterkt uttrykk er assosiert med sykdomsverdi og hemmer pasientens hverdag betydelig.
fører til
Årsaken til en gane som er satt for høyt, er å finne i embryonal utvikling eller genetikk. Fenomenet kan ikke tilegnes, men er i grunnen en medfødt misdannelse. I de fleste tilfeller peker misdannelsen på ganen på et superordinat syndrom og kan derfor bare tolkes som et symptom på en viss primær sykdom.
Den spisse eller bratte ganen er for eksempel symptomet på syndromer som Marfan syndrom, Möbius syndrom, Noonan syndrom, Cornelia de Lange syndrom, Pallister-Killian syndrom, Sotos syndrom og Cohen syndrom eller refererer til sykdommer som trisomi 8. Den primære årsaken til palatal misdannelse er i de fleste tilfeller en genetisk mutasjon.
Syndromene som er nevnt er assosiert med arvelighet. Som et symptom på disse syndromene kan den gotiske ganen også bli utsatt for familiær akkumulering og dermed videreføres i forskjellige arvemønstre. Hvilke mutasjoner og utviklingsforstyrrelser som forårsaker misdannelser i hvert enkelt tilfelle, avhenger av den respektive sykdomsrammen.
Pasienter med gotisk gane opplever en rekke forskjellige symptomer. Hovedsymptomet på misdannelsen manifesterer seg i form av en altfor høy gane-struktur som, avhengig av dens alvorlighetsgrad, påvirker ganenes funksjon i større eller mindre grad. På grunn av dette opplever pasienter ofte problemer med å svelge.
De kveles ofte og kan til og med være utsatt for kvelning. Spesielt er dårlig drikking et vanlig symptom som ledsager misdannelse i ganen. I tillegg kan matkomponenter aspireres. I alvorlige tilfeller kveler pasienter noen ganger sitt eget spytt, som de ofte aspirerer, for eksempel.
Taleutvikling hos pasienter med uttalt gotisk gane er vanligvis vanskelig. Taleforstyrrelser forekommer. De andre symptomene assosiert med den gotiske ganen avhenger av den underliggende årsaken til deformiteten. Sykdommer som Marfans eller Möbius-syndrom er komplekser av misdannelser som er assosiert med deformiteter i en lang rekke organer og kroppsvev.
Sykdommer med dette symptomet
- Noonans syndrom
- Trisomi 8
- Cornelia de Lange syndrom
- Prader-Willi syndrom
- Pallister-Killian syndrom
- Sotos syndrom
Diagnose og kurs
Diagnosen en gotisk gane stilles vanligvis basert på røntgenbilde. Denne røntgenbildeturen ber ikke bare om svelgeforstyrrelser. I tilfelle av symptomkomplekser som syndromene nevnt ovenfor, brukes vanligvis røntgenavbildning for å vurdere og oppdage årsaken til åpenbare misdannelser.
En sterkt gotisk gane forverrer prognosen for forskjellige misdannelsessyndromer. Risikoen for aspirasjon av mat og væske er høy. Av denne grunn er en ubehandlet gane ofte assosiert med en relativt høy dødelighet.
komplikasjoner
En gotisk gane kan føre til noen ganger alvorlige komplikasjoner på grunn av sen eller mangelfull behandling på den ene siden og de terapeutiske tiltakene på den andre. Hvis ganen forblir ubehandlet, kan dehydrering, underernæring og forskjellige mangelsymptomer oppstå på grunn av ambisjonen om mat og væsker. I alvorlige tilfeller kan en gotisk gane forandre spyttstrømmen på en slik måte at den fører til kvelningsangrep og som et resultat til pasientens død.
Manglende evne til å drikke er et hyppig ledsagende symptom på en misdannelse i ganen og er ofte assosiert med aspirasjon av den inntatte maten. Hvis misdannelsen korrigeres kirurgisk på et tidlig tidspunkt, kan langsiktige konsekvenser avverges. Normal språkutvikling er imidlertid usannsynlig og kan bare sikres i en viss grad ved hjelp av logopediske tiltak. Selv med en tidlig operasjon, er de som er berørt, ikke i stand til å bruke den myke og harde ganen for lyddannelse. Dette fører til språklige begrensninger, som kompenseres med spesielle teknikker som en del av de terapeutiske tiltakene.
Selve operasjonen har også komplikasjoner: hvis flyttingen av ganenstrukturen mislykkes, kan det hende at pasienten må mates intravenøst for å forhindre ytterligere kvelningsangrep. Hvis ingen ytterligere operasjon er mulig, vedvarer symptomene, og pasienten kan være permanent avhengig av kunstig ernæring. Tidlig behandling reduserer risikoen for slike komplikasjoner betydelig.
Når bør du gå til legen?
Den gotiske ganen er en medfødt misdannelse av ganen og er annerledes uttalt. Den gotiske ganen blir ofte diagnostisert kort tid etter fødselen som en del av medisinske undersøkelser fra tidlig barndom. Denne misdannelsen i ganen trenger ikke alltid å korrigeres. Hvis den gotiske gommen blir gjenkjent tidlig, bør foreldre følge barnet nøye og holde tett kontakt med legen eller barnelegen. Hvis denne spesielle ganeformen ennå ikke er anerkjent, vil problemer med svelging og snakk oppstå tidlig hvis avviket fra normen er for stort, noe som igjen vil føre til legebesøk.
Det er viktig å vite at ganen skiller munnhulen og nesehulen. Det fungerer som taket i munnhulen og gulvet i nesehulen. Jo høyere kurve for den gotiske ganen, desto større er vanskeligheten den forårsaker. En lett hevet gotisk gane trenger ofte ikke å bli behandlet.
Sterkere former derimot, må korrigeres kirurgisk, ettersom den gotiske ganen da har karakteren av et massivt fysisk handikap og uten behandling betydelig ville svekke barnets fysiske og psykologiske utvikling. Nedsatt drikking hos spedbarn, problemer med å innta mat og taleforstyrrelser er særegne effekter av en gotisk gane. Med denne anatomiske misdannelsen er et besøk til legen et must for foreldre med barnet sitt.
Leger og terapeuter i ditt område
Behandling og terapi
I sammenheng med misdannelsessyndromer er ingen terapeutiske alternativer tilgjengelige for årsaksbehandling av en gotisk gane. Årsaksbehandlingsmetoder eliminerer årsaken til en spesifikk sykdom. I nærmere sammenheng er den eneste mulige årsaksterapi for de nevnte syndromene terapi. Imidlertid er disse tilnærmingene ennå ikke i den kliniske fasen.
Av denne grunn behandles den gotiske ganen symptomatisk i sammenheng med misdannelsessyndromer. Behandling av avviket er vanligvis nødvendig, selv om den er mindre, og bør finne sted så tidlig som mulig for å sikre at pasienten er i stand til å spise og puste.
Behandlingen skjer kirurgisk og kirurgisk og tilsvarer i stor grad en flytting av ganenstrukturen til det anatomisk tiltenkte stedet. Hvis det er kontraindikasjoner for operasjonen, eller hvis omplasseringen mislykkes, kan det hende at pasienten må bli matet kunstig og tilført intravenøst væske hvis symptomene er alvorlige, for å unngå angrep på kvelning.
Spyttmedisin kan forhindre angrep av kvelning forårsaket av ens egen spyt. Hvis den gotiske ganen i utgangspunktet er asymptomatisk, trenger den ikke nødvendigvis å bli korrigert. Senest under språkutviklingen vil symptomer imidlertid vises, selv om de er ekstremt subtile.
For å sikre normal språkutvikling kan det hende at pasienten må ledsages av logopedi. Siden det ikke er anatomisk mulig for dem å danne lyder ved hjelp av den myke eller harde ganen, fikser ikke terapi den faktiske årsaken til taleforstyrrelsen, men gir bare den berørte personen teknikker for kompensasjon.
Outlook og prognose
I de fleste tilfeller fører en gotisk gane til forskjellige problemer og plager når man spiser og drikker. Omfanget av disse klagene avhenger sterkt av utviklingen av ganen og dens misdannelse. I de fleste tilfeller er den berørte personen deretter avhengig av en operasjon for å avhjelpe disse lidelsene. Fremfor alt økes risikoen for aspirasjon av den gotiske ganen, slik at barn blir utsatt for en økt risiko.
Det er ikke uvanlig at sykdommen fører til dehydrering eller underernæring. Undervekt er en veldig usunn tilstand for menneskekroppen og bør absolutt behandles. Hvis klagen fjernes i barndommen, er det vanligvis ingen følgeskader eller komplikasjoner.
Den gotiske ganen kan også forårsake taleforstyrrelser. Disse kan behandles i forskjellige behandlingsformer.
forebygging
Den gotiske ganen er i de fleste tilfeller symptomet på en genetisk mutasjon. Fordi for de fleste faktorer knapt unngåelige faktorer i den indre strukturen og den ytre verden spiller en rolle, er det vanskelig å forhindre den gotiske ganen. Genetisk arvelige syndromer med symptomatiske gotiske ganer kan bare forhindres gjennom genetisk rådgivning.
Du kan gjøre det selv
En gotisk gane krever ikke alltid behandling av lege. Typiske klager som et resultat av deformiteten kan reduseres med en rekke tiltak og hjemmemidler. Taleforstyrrelser som et resultat av en gotisk gane kan reduseres blant annet gjennom logopedi-teknikker og daglig praksis. Forberedelser fra apoteket så vel som spyttmat som pretzel pinner eller tørket frukt hjelper mot spytt.
For å forhindre dehydrering som et resultat av mulig væskesug, bør du drikke nok vann. Et balansert kosthold forhindrer underernæring. Hvis du har alvorlige symptomer, bør du alltid se en lege med gotisk gane. ØNH-legen foreskriver medisiner mot overdreven spyttstrømning og kan henvise den berørte personen til en logoped, som vil ta ytterligere skritt. Samtidig bør ganen skånes slik at det allerede irriterte munnhulen ikke tynges ytterligere.
For å forhindre utvikling av en gotisk gane, bør foreldre alltid oppfordre barna til å puste gjennom nesen. I tillegg bør lege konsulteres ved de første tegnene på ganen, da feiljusteringen fremdeles kan korrigeres.