Keshans sykdom

De Keshans sykdom er en sjelden sykdom i hjertemuskelen som hovedsakelig tilskrives en selenmangel. Sykdommen ble oppkalt etter en by i det nordøstlige Kinas Manchuria. Hvis det er en selenmangel, kan kroppen ikke syntetisere enzymet glutathione peroxidase i tilstrekkelig grad, noe som spiller en nøkkelrolle i å nøytralisere oksidativt stress og krever at det selenholdige aminosyren L-selenocystein skal bygges opp.

Hva er Keshans sykdom?

Keshans sykdom manifesterer seg gjennom forskjellige symptomer og klager. I tillegg til hjertearytmier, som kan vises som de første symptomene, er det en gradvis forandring i hjerteinfarkt.
© tussik - lager.adobe.com

De Keshans sykdom ble oppkalt etter en by i Manchuria, en nordøstlig provins i Kina, og legemliggjør en hjertemuskelsykdom, en kardiomyopati. Den spesielle kardiomyopatien tilskrives i hovedsak en mangel i sporelementet selen.

Regionen er kjent for sin selenfattigdom og for en relativt hyppigere, nesten endemisk forekomst av Keshans sykdom enn i regioner i verden med jordsmonn inneholder nok selen. Selen absorberes av planter og er deretter tilgjengelig i hele næringskjeden. Keshans sykdom skyldes mangel på enzymet glutathione peroxidase, som krever at det selenholdige aminosyreselenocysteinet bygges opp.

Det er ikke lett å skille Keshans sykdom symptomatisk fra andre kardiomyopatier. Forløpet av sykdommen varierer mellom akutte, kroniske og latente former. Symptomatiske klager er hjertesvikt, hjerterytmeproblemer, og ved kronisk sykdom, hypertrofiering av hjertemuskelen med alle de andre problemene som oppstår fra den.

fører til

Selenmangelen, som anses å være den viktigste årsaken til Keshans sykdom, er ansvarlig for at kroppen ikke kan syntetisere aminosyreselenocystein i tilstrekkelige mengder. Selenocystein er veldig likt cystein. Den eneste forskjellen er at svovelatomet i cystein er substituert med et selatom. Selenocystein er en nødvendig komponent i enzymet glutathione peroxidase (GPx) og andre selenoproteiner, som hovedoppgaven er å bryte ned peroksider og oksidativt stress.

Enzymet reduserer hydrogenperoksyd og oksiderer samtidig tripeptidet glutation til glutathione disulfide. Selen fungerer som et koenzym i reaksjonen. Glutathione peroxidase er en nødvendig komponent i røde blodlegemer (erytrocytter), som hydrogenperoksyd er meget giftig for. Glutation-peroksidaser har således en viktig beskyttende effekt på det kardiovaskulære systemet mot skader av peroksider.

En mangel på enzymet i de røde blodlegemene kan derfor utløse hemolytisk anemi, en form for anemi forårsaket av for tidlig og økt nedbrytning av røde blodlegemer. Utviklingen av Keshans sykdom kan forklares med selenmangel via den kausale kaskadenselenmangel, selenocysteinmangel og den resulterende mangelen i glutathione peroxidase.

Imidlertid er den underliggende mekanismen for forekomst av sykdommen ikke (ennå) fullstendig forstått. Eksperter diskuterer årsaken til Keshans sykdom samt selenmangel, samtidig involvering av et virus fra den menneskelige coxsackievirus-familien.

Symptomer, plager og tegn

Keshans sykdom manifesterer seg gjennom forskjellige symptomer og klager. I tillegg til hjertearytmier, som kan vises som de første symptomene, er det en gradvis forandring i hjerteinfarkt. Muskelceller erstattes av celler som ligner bindevev, slik at bindevev trenger inn i hjertemuskelen.

Dette er også ledsaget av hypertrofi av hjertemuskelen, typiske tegn på kardiomyopati. I det videre sykdomsforløpet kan økende hjertesvikt observeres, som er ledsaget av et tilsvarende tap av ytelse. I sjeldne tilfeller kan Keshans sykdom også forårsake øyeblikkelig livstruende kardiogent sjokk.

Diagnose og sykdomsforløp

Symptomene på Keshans sykdom er vanligvis ganske uspesifikke, da hypertrofi av myokardiet, hjertearytmier og hjertesvikt i forskjellige grader også kan skyldes andre årsaker, indikeres en nøye diagnose. I tillegg til EKG er viktige diagnostiske instrumenter bildeprosedyrer som koronar angiografi, ekkokardiografi, computertomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MRT) og kjernekardiologiske prosedyrer.

Diagnosemetodene er godt egnet til å skildre dagens situasjon. Funnene gir imidlertid foreløpig ingen klar informasjon om årsakene som forårsaket de patologiske endringene. Mistanken om Keshans sykdom kan bare bekreftes hvis en laboratorieanalyse av blodplasmaet bekrefter en selenmangel. Forløpet av Keshans sykdom varierer fra mild til kronisk til alvorlig.

komplikasjoner

Keshans sykdom forårsaker forskjellige plager eller komplikasjoner. Imidlertid påvirker denne sykdommen folk flest på en annen måte, slik at det som regel ikke kan forutses noen generell sykdomsforløp. Imidlertid er det ofte klager i hjertet, slik at den som rammes i verste fall kan dø av hjertedød.

Muskelsvinn og muskelsmerter forekommer også. Motstandskraften og ytelsen til pasienten avtar enormt og en generell sykdomsfølelse oppstår. Livskvaliteten og hverdagen til personen som er rammet er betydelig begrenset av Keshans sykdom. Et såkalt kardiogent sjokk kan også oppstå. Hvis dette ikke blir behandlet, kan personen som er rammet i verste fall dø av det.

Behandlingen er kausal og symptomatisk og fører i de fleste tilfeller til rask forbedring av symptomene. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Imidlertid må vedkommende finne ut hva som forårsaker selenmangel. Videre kan infusjoner eller medisiner brukes for å begrense symptomene på Keshans sykdom. Behandling reduserer ikke pasientens forventede levealder.

Når bør du gå til legen?

Uregelmessig hjerterytme og forstyrrelser i hjerterytmen bør alltid undersøkes intenst av en lege. Hvis det er et avbrudd i hjerterytmen, et kapphjerte, unormale blodtrykk, blodstrømningsforstyrrelser eller smerter i brystet, må lege konsulteres umiddelbart. En reduksjon i den vanlige fysiske ytelsen, en indre rastløshet eller et økt behov for søvn indikerer eksisterende avvik i organismen, noe som bør avklares av en lege.

Ved Keshans sykdom utvikler symptomer seg sakte og gradvis over lang tid. Med dette stadig progressive sykdomsforløpet er det ofte vanskelig å objektivt vurdere helseutviklingen. Det anbefales derfor å delta i regelmessige kontroller og stresstester. I tillegg bør lege konsulteres så snart vedkommende har lidd av generell svakhet, tretthet eller søvnløshet i lang tid. Hvis du føler mangel på oksygen, hvis du opplever generelle funksjonsforstyrrelser eller endringer i pusten, er det nødvendig med et legebesøk.

Irritabilitet, atferdsavvik, misnøye eller humørsvingninger kan alle indikere eksisterende helseproblemer. Hvis symptomene øker, eller hvis de fortsetter å spre seg, bør du konsultere lege. Hvis symptomer på utmattelse raskt oppstår, kan normale faglige krav ikke lenger oppfylles, og hvis en reduksjon i kognitiv ytelse blir lagt merke til, må lege konsulteres.

Behandling og terapi

Hvis en selenmangel bekreftes ved laboratorietester, er et av de viktigste tiltakene å avhjelpe selenmangel. Det bør imidlertid avklares på forhånd hva som forårsaker selenmangel og dermed Keshans sykdom hovedsakelig forårsaket.

Hvis det ikke er selenmangel på grunn av et ensidig kosthold med påvist lavt seleninnhold, kan evnen til å absorbere sporelementet reduseres på grunn av betennelsessykdommer i fordøyelseskanalen eller på grunn av diarésykdommer, slik at et midlertidig høyere seleninntak bør vurderes. Med en tilstrekkelig selenkonsentrasjon i blodplasmaet, som bør være over 80 ug / l.

Med en tilstrekkelig konsentrasjon av selen i blodplasma og blodserum bekjempes årsakene til Keshans sykdom. Hvis myokardiet allerede er irreversibelt skadet, kan ytterligere terapeutiske tiltak som tjener direkte behandling av visse symptomer også vurderes.

Etter å ha nådd en konsentrasjon på rundt 80 til 160 ug / l i blodplasmaet, kan selendosen reduseres for å unngå selenforgiftning (selenose). Det daglige inntaket av selen som vedlikeholdskrav er mellom 30 og 70 mikrogram for en sunn voksen.

Outlook og prognose

Med en tidlig diagnose og medisinsk behandling er en full utvinning av pasienten mulig. Mangelen på selen kompenseres gradvis ved administrering av spesiell medisinering. Dette vil lindre symptomene som har oppstått og vil i løpet av de kommende ukene eller månedene være symptomfrie. Selenivåene i organismen overvåkes regelmessig, slik at en optimal tilførsel kan skje. I tillegg blir årsaken til mangelen analysert. Hvis årsakene til Keshans sykdom kan avklares og permanent fjernes, er en varig kur mulig.

Hvis selenmangel ikke blir behandlet, kan det føre til en for tidlig død av personen som er rammet i tilfelle alvorlig sykdom. En akutt og langvarig selenmangel truer den berørte personen med hjertedød. Det er også fare for død hvis sykdommen allerede er langt fremme eller det er flere hjertesykdommer.

På grunn av det alvorlige sykdomsforløpet er tidlig behandling spesielt viktig. Hvis sykdommen bryter ut igjen i løpet av livet, bør du også reagere så raskt som mulig og oppsøke lege. I noen tilfeller er den berørte personens organisme allerede så svekket at symptomene er sterkere hvis sykdommen bryter ut igjen og komplikasjoner og svekkelser oppstår tidligere.

forebygging

Forebyggende tiltak for å unngå Keshans sykdom i form av tilsetning av selen til det daglige kostholdet er bare tilrådelig i regioner med ekstrem selenfattigdom i jordbruks- og hagebunnen. Maten som produseres der har også et veldig lavt seleninnhold, og det samme gjelder kjøttet til dyrene som lever av plantene.

Selenmangel går gjennom hele næringskjeden i de berørte regionene. Hvis absorpsjonskapasiteten til sporstoffer i tarmen reduseres over lengre tid, kan det også være nødvendig å tilføre ekstra selen i tillegg til normal mat hvis selenkonsentrasjonen i blodet har sunket under ca. 80 ug / l.

ettervern

Som regel er oppfølgingstiltak for Keshans sykdom svært begrenset. Først og fremst er en rask og fremfor alt tidlig diagnose av sykdommen veldig viktig, slik at det ikke oppstår ytterligere komplikasjoner eller andre plager. Keshans sykdom kan ikke leges på egenhånd heller, slik at den som rammes, bør oppsøke lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen.

Sykdommen i seg selv kan lindres relativt godt i de fleste tilfeller ved å ta forskjellige medisiner. Imidlertid bør den som rammes alltid sørge for at de tar medisiner regelmessig og at doseringen er riktig, ettersom Keshans sykdom ikke kan helbrede seg selv.

Regelmessige kontroller og undersøkelser av lege er også nødvendige for å kunne bestemme konsentrasjonen i blodet korrekt. Hos barn er det spesielt foreldrene som må ta hensyn til symptomene på sykdommen og om nødvendig oppsøke lege. I mange tilfeller kan et riktig kosthold også lindre symptomene på Keshans sykdom permanent og, fremfor alt, ordentlig, selv om sykdommen sjelden reduserer forventet levetid for den som blir rammet.

Du kan gjøre det selv

Avhengig av årsaken, kan Keshans sykdom behandles av de berørte. Hvis sykdommen er forårsaket av en selenmangel, er en endring i kostholdet tilstrekkelig. Et balansert og sunt kosthold forsyner kroppen med nødvendige sporstoffer og reduserer dermed også symptomene. Frukt og grønnsaker er spesielt anbefalt, spesielt lett mat og mat som ikke legger for mye belastning på hjertet, i tillegg til magert kjøtt og rikelig med væske. Luksusmat som alkohol, kaffe eller sigaretter bør unngås.

Hvis det allerede har oppstått irreversibel skade, indikeres ytterligere terapeutiske tiltak, for eksempel målrettet hjertemuskeltrening eller bruk av pacemaker. I tilfelle alvorlige komplikasjoner som kardiogent sjokk, må akuttlegen tilkalles umiddelbart. Førstehjelp må gis, og det kan også indikeres gjenopplivningstiltak.

Med et så alvorlig forløp er et lengre sykehusopphold definitivt nødvendig. Personen som er berørt kan best støtte helingsprosessen ved å avstå fra fysisk anstrengelse og følge det foreskrevne kostholdet. Avansert Keshans sykdom må også sjekkes regelmessig, slik at eventuelle komplikasjoner kan identifiseres og behandles på et tidlig tidspunkt.