Lambert-Eaton-Rooke syndrom

De Lambert-Eaton-Rooke syndrom, også kjent som LES er en veldig sjelden sykdom i nervesystemet. LES er et av de myasteniske syndromene.

Hva er Lambert-Eaton-Rooke syndrom?

De Lambert-Eaton-Rooke syndrom er også under navnet Pseudomyasthenia kjent. Den nevrologiske sykdommen er veldig sjelden. Det ble oppkalt etter de amerikanske legene Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton og Edward Douglas Rooke. Du rapporterte sykdommen først på 1950-tallet. Muskelsvakhet er karakteristisk for Lambert-Eaton-Rooke syndrom.

fører til

I Lambert-Eaton-Rooke syndrom danner B-lymfocytter antistoffer mot kalsiumkanaler. Disse er plassert foran synapser på de såkalte nevromuskulære endeplatene. Disse motoriske endeplatene overfører eksitasjon fra en nerve til en fiber i muskelsystemet. Kalsiumrørene på motorens endeplater er skadet av antistoffene. Nevrotransmitteren acetylcholine kan ikke lenger frigjøres i tilstrekkelige mengder. Dermed overføres stimulansen fra nervefibrene bare til muskelcellen i en svekket form. Som et resultat, reagerer muskelen veldig lett og sakte.

En ondartet svulst kan bli funnet hos omtrent 60 prosent av mennesker med Lambert-Eaton-Rooke syndrom. I de fleste tilfeller er det en litencellet lungekreft (SCLC), en svulst i prostata, et lymfom eller en svulst i thymuskjertelen. Siden LES forekommer i de fleste tilfeller i forbindelse med svulster, er det også et av de såkalte paraneoplastiske syndromene.

Paraneoplastisk syndrom er et symptom som følger med kreft. Lambert-Eaton-Rooke syndrom kan oppstå i de aller første stadier. Ofte er det ikke kjent noen svulst ved begynnelsen av sykdommen, og LES fungerer som den første indikasjonen på kreft. Rundt 40 prosent av de berørte har ingen svulst. Denne formen for syndromet er også kjent som den idopatiske formen fordi årsaken er ukjent.

Den idiopatiske formen for LES er spesielt funnet hos pasienter som også lider av andre autoimmune sykdommer, for eksempel systemisk lupus erythematosus. Lambert-Eaton syndrom forekommer i gjennomsnitt 3,4 personer per million mennesker. Menn rammes betydelig oftere enn kvinner. Men etter hvert som flere og flere kvinner utvikler lungekreft, øker også antall kvinner med Lambert-Eaton-Rooke syndrom.

Symptomer, plager og tegn

Muskelsvakhet i ekstremitetene er typisk for LES. Armene påvirkes oftere av denne muskelsvakheten enn beina. JEG.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Muskelsvakhet i ekstremitetene er typisk for LES. Armene påvirkes oftere av denne muskelsvakheten enn beina. Spesielt lider musklene i lårene, hoftene og knærne. Pasienter merker derfor ofte de første svakhetene når de går opp trapper. Men koffertmuskulaturen kan også påvirkes ved Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Det er også karakteristisk at til tross for muskelsvakhet, ingen følsomme lidelser kan bli funnet.

LES forveksles ofte med myasthenia gravis når du stiller en diagnose. Her oppstår også muskelsvakheter. LES mangler imidlertid lammelse av øyemuskulaturen som er karakteristisk for myasthenia gravis. Lammelse av øyelokkene (ptose) er også ganske sjelden. I tillegg til muskelsvakhet, kan symptomer som munntørrhet, hodepine, impotens, forstoppelse eller vannlating forstyrrelser.

Kognitive lidelser er en indikasjon på involvering av det autonome nervesystemet. Disse forekommer i mer enn 90 prosent av tilfellene. Sentralnervesystemet kan også bli påvirket. Andre symptomer inkluderer redusert svette, endringer i blodtrykk og tåkesyn.

Diagnose og sykdomsforløp

Mistanken om Lambert-Eaton-Rooke syndrom blir sjekket med en nevrofysiologisk undersøkelse. Som en indikasjon på muskelsvakhet er det reduserte motoriske kumulative handlingspotensialer. Disse avvikene kan også observeres i musklene som ikke (ennå) er påvirket av svakheten. Hvis de perifere nervene stimuleres av høy frekvens eller av sterk muskelspenning, kan det observeres at styrken i musklene øker betydelig.

Dette fenomenet er også kjent som Lamberts tegn. Lambert-tegnet brukes også til differensialdiagnose av myasthenia gravis. En utmattelse av muskelen kan observeres her med sterk stimulering. I tillegg til disse testene, kan det også utføres en tensilon-test. En kolinesterasehemmer blir injisert intravenøst ​​i pasienten. Deretter må han gjenta forskjellige muskeløvelser.

Hvis muskelens maksimale styrke etter administrering av Tensilon er høyere enn før, er testen positiv. Et positivt testresultat er funnet i både myasthenia gravis og Lambert-Eaton-Rooke syndrom. I tillegg kan laboratorietester bekrefte diagnosen. Hos nesten 90 prosent av alle berørte finnes de forårsakende antistoffene i blodet. Hvis mistanken om LES er bekreftet, er det viktig å se etter en årsakssvulst. Mer enn 95 prosent av alle ondartede svulster blir funnet i året etter diagnosen.

komplikasjoner

På grunn av Lambert-Eaton-Rooke syndrom lider de som rammes først og fremst av uttalt muskelsvakhet. Pasientene virker utslitte og fortsetter å lide av en tysk redusert motstandskraft. Dette fører til betydelige begrensninger i ulike aktiviteter i hverdagen, slik at de berørte har vanskelig for å gå eller klatre trapper.

Øyelokkene kan også lammes, noe som fører til forskjellige synsproblemer. Videre lider pasientene av hodepine og impotens på grunn av Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Dette fører ikke sjelden til psykologiske plager eller depresjoner.

På grunn av ubehag i øynene lider de som er rammet også av tåkesyn. Det fører også til redusert blodtrykk, noe som også kan føre til tap av bevissthet. Pasientens livskvalitet er betydelig redusert og begrenset av Lambert-Eaton-Rooke syndrom.

Som regel behandles alltid den underliggende sykdommen i Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Som regel kan det ikke forutsies universelt om dette vil føre til et positivt forløp av sykdommen. Lambert-Eaton-Rooke syndrom kan også redusere pasientens forventede levealder betydelig.

Når bør du gå til legen?

Lambert-Eaton-Rooke syndrom kan manifestere seg gjennom forskjellige helseproblemer som krever avklaring. Hvis symptomer som muskelsvakhet i ekstremiteter, inkontinens, forstoppelse eller hodepine utvikler seg, må lege konsulteres. Det samme gjelder uvanlige synsforstyrrelser, svingninger i blodtrykket og andre uspesifikke symptomer som ikke tydelig kan føres tilbake til en trigger. Berørte personer bør snakke med familielegen umiddelbart slik at sykdommen kan avklares og behandles raskt. Hvis dette skjer tidlig, kan ofte langvarig skade og alvorlige komplikasjoner utelukkes.

Kreftpasienter, personer med autoimmune sykdommer og eldre eller svekkede er spesielt utsatt for å utvikle Lambert-Eaton-Rooke syndrom. De som tilhører disse risikogruppene, bør gå til ansvarlig lege med symptomene som er beskrevet. I tillegg til familielegen, må sykdommen i nervesystemet behandles av forskjellige spesialister som nevrologer, øyeleger, ortopedister og internister. I tillegg er fysioterapeuter og psykoterapeuter inkludert i behandlingen for å kunne behandle eventuelle bevegelsesforstyrrelser eller påfølgende psykologiske klager. Regelmessige besøk hos legen er indikert under terapi.

Terapi og behandling

Hvis Lambert-Eaton-Rooke syndrom er basert på en svulst, må det behandles. Dette forbedrer ofte symptomene på LES. Imidlertid, hvis muskelsvakheten utvikler seg, kan medisiner som pyridostigmin, intravenøs immunoglobulin eller amifampridin brukes. Effektiviteten av disse midlene ved Lambert-Eaton-Rooke syndrom er imidlertid ennå ikke tilstrekkelig bevist vitenskapelig.

Den idiopatiske formen kan forbedres med immunsuppressive medisiner som glukokortikoider eller immunglobuliner. Symptomatisk terapi utføres med kaliumkanalblokkere. I tillegg kan blodet renses for antistoffene under plasmaferese. Dette forbedrer også symptomene.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for muskelsvakhet

Outlook og prognose

Prognosen for Lambert-Eaton-Rooke syndrom avhenger av årsakssykdommen. I et stort antall tilfeller lider de berørte av en tumorsykdom. En forbedring i helsen kan bare oppnås hvis svulsten er fullstendig fjernet. Dette krever kreftbehandling, som er forbundet med mange risikoer og bivirkninger. Den kirurgiske fjerningen av svulsten må utføres og kan også være forbundet med komplikasjoner. Imidlertid er det bare kur for svulsten som gir utsikter til full bedring.

Hvis en autoimmun sykdom er til stede, er sykdomsforløpet ofte kronisk. Langvarig behandling lindrer symptomene ved å gi urter. Medisinen kan ha bivirkninger og dermed også ha en negativ effekt på den generelle trivselen til den det gjelder. Likevel viser de den eneste måten som i utgangspunktet fører til en lindring av Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Hvis det er en intoleranse for en aktiv ingrediens, bør et alternativt preparat finnes og administreres. Dette vil redusere risikoen for mulige bivirkninger.

Siden forløpet av syndromet er preget av forskjellige klager og begrensninger, kan forskjellige sekundære sykdommer utvikle seg. For mange pasienter er den emosjonelle belastningen så alvorlig at psykiske lidelser utvikler seg. Denne mulige utviklingen må tas med i betraktningen når den samlede prognosen gjøres.

forebygging

Å forhindre Lambert-Eaton-Rooke syndrom er ganske vanskelig. Siden syndromet ofte er et resultat av en lungetumor, bør risikofaktorene for lungekreft unngås. For det første skal røyking nevnes her. En sunn livsstil kan derimot ha en positiv effekt på risikoen for kreft.

ettervern

Lambert-Eaton-Rooke syndrom er vanligvis assosiert med alvorlige komplikasjoner og symptomer, slik at alternativene for oppfølging er svært begrenset i de fleste tilfeller. De berørte bør derfor først og fremst oppsøke lege slik at en rask diagnose kan stilles. Bare en tidlig diagnose kan forhindre at symptomene forverres.

I de fleste tilfeller er pasienter med Lambert-Eaton-Rooke syndrom avhengig av å ta medisiner for å lindre symptomene permanent. Det er alltid viktig å sikre at den tas regelmessig og at doseringen er riktig. Skulle det oppstå spørsmål eller uklarheter rundt medisinen, bør lege alltid konsulteres.

Hjelp og støtte fra egen familie og bekjente er også veldig viktig med Lambert-Eaton-Rooke syndrom og kan fremfor alt forhindre psykologiske klager eller til og med depresjon. Kjærlige og intensive diskusjoner har en positiv effekt på sykdomsforløpet. I tilfelle av en svulst, kan syndromet vanligvis ikke kureres fullstendig. Levealderen til den som blir rammet, kan også reduseres betydelig på grunn av den underliggende sykdommen.

Du kan gjøre det selv

Pasienter med Lambert-Eaton-Rooke-syndrom lider av betydelig muskelsvakhet, noe som gradvis gjør det mer og mer vanskelig for dem å utføre sin daglige virksomhet og reduserer den opplevde livskvaliteten betydelig. For å hjelpe seg utnytter de berørte først fysioterapi etter legebesøket for å høre ut de motoriske ferdighetene de fremdeles har, og for å styrke dem på en målrettet måte. For dette formålet utfører pasientene øvelser foreskrevet av terapeuten i sine egne fire vegger og derved øke suksessen til fysioterapien.

Pasienter bruker også ganghjelpemidler for å hjelpe til med å balansere og redusere risikoen for fall. De berørte motvirker også den økte risikoen for ulykker ved å være mer oppmerksom på fysiske aktiviteter. Hvis funksjonsnedsettelsene i hverdagen er for store, søker pasientene hjelp fra en sykepleietjeneste eller pårørende.

Behandlingen av sykdommen inkluderer vanligvis også disiplinert bruk av forskjellige medisiner, som er pasientens ansvar. Det meste av tiden er synet også nedsatt av sykdommen, så spesielle visuelle hjelpemidler og øyebehandlinger kan hjelpe til en viss grad. Sykdommen fører imidlertid til psykologiske klager som depresjon hos et stort antall av de berørte, slik at pasientene henvender seg til en psykologterapeut.