Lichen sclerosus

Lichen sclerosus er en sjelden sykdom i huden med betennelsesrelaterte forandringer i bindevevet, hvis årsak antas å være en dysregulering av immunsystemet. Kvinner er generelt 5 til 10 ganger mer sannsynlig å bli rammet av lav sclerosus enn menn.

Hva er lichen sclerosus?

Som Lichen sclerosus er en sjelden kronisk inflammatorisk bindevevssykdom, som sannsynligvis skyldes en dysregulering av immunforsvaret (autoimmun sykdom).

Lichen sclerosus manifesterer seg vanligvis i underlivet, mer sjelden i ekstragenitale områder som hender, armer eller på ryggen (ca. 10-15%). Mens hos kvinner hovedsakelig påvirkes kjønnsleppene (labia), klitoris, klitoris hette og perianalområdet (regionen rundt anus), manifesterer lichen sclerosus seg hos menn på forhuden (preputium), glans (glans penis) og bare noen ganger i perianal regionen .

Lichen sclerosus er preget av porselenslignende, misfarging av hvit hud med reaktiv fortykning av overhuden (kornifisering), som er forårsaket av sklerose (betennelsesrelatert økning) av bindevevet nedenfor.

Som et resultat av den sklerotiske atrofien (tynning av vev) i de berørte hudområdene, kan phimosis (innsnevring av forhuden) utvikle seg hos menn og krymping av kjønnsleppene eller klitoris hos kvinner, noe som fører til smerter under samleie. Pruritus (kløe), urinrøret med smertefull vannlating, og vaginal stenose er andre mulige symptomer på lichen sclerosus.

fører til

Etiologien til Lichen sclerosus er stort sett uklart så langt. En multifaktoriell genes av sykdommen antas i nærvær av en genetisk disposisjon, selv om ingen familiære klynger kan observeres.

Lichen sclerosus kan mest sannsynlig spores tilbake til en dysregulering av immunsystemet (autoimmun sykdom). I løpet av flere studier kan en reaktivitet mot ECM1, et ekstracellulært matriksprotein, påvises hos de fleste av de berørte. Det er foreløpig ikke kjent hvilke faktorer som utløser disse dysregulerte prosessene. Traumer (inkludert seksuelle overgrep, riper) anses som mulige triggerfaktorer.

I tillegg er i nesten 30 prosent av tilfellene lichen sclerosus assosiert med andre autoimmune sykdommer som Hashimotos tyreoiditt, type 1 diabetes mellitus, astma, lupus erythematosus, autoimmun gastritt, sirkulært håravfall (alopecia areata) og vitiligo (hvit flekk sykdom). Borrelia (bakterier som forårsaker borreliose) blir også diskutert som en årsak til sykdom for lav sclerosus.

Symptomer, plager og tegn

Lichen sclerosus er vanligvis merkbar hos ungdom og voksne som er rammet av periodisk kløe eller svie og svie i kjønnsområdet. I tillegg kan forandringer i huden forekomme som i utgangspunktet ligner en soppinfeksjon. Problemer med seksuell omgang, spesielt med penetrering, er også karakteristiske.

Hos noen kvinner utvikler det seg en sterk sårfølelse etter kjønn, i kjønnsområdet. Dette kan vare i noen dager og være assosiert med blæreproblemer, smerter og betennelse. Hos menn dannes det hvite, slimete belegg i området av penis som har en ubehagelig lukt.

Det kan dannes smertefulle hudforandringer, som først vises på forhuden og deretter sprer seg til glans og hele penis. Hos barn manifesterer lichen sclerosus seg som en symmetrisk rødhet av kjønnsorganene. Symptomene på sykdommen vises vanligvis veldig plutselig og øker i intensitet når sykdommen utvikler seg.

Etter hvert vises sterke smerter og merkbare endringer i huden. Hvis lavsklerosus behandles tidlig, avtar symptomene vanligvis etter noen dager til uker. Hvis det ikke gis tilstrekkelig behandling, kan det utvikles magesår og arr i det berørte området.

Diagnose og kurs

En første mistanke Lichen sclerosus Resultat av vanligvis de karakteristiske symptomene (spesielt porselenslignende, hvit huddannelse) og en gynekologisk undersøkelse med colposcope (mikroskop for å sjekke skjeden og livmorhalsen).

Diagnosen bekreftes av en biopsi (prøvetaking fra det berørte hudområdet med stansesylinderen) etterfulgt av en histologisk (vev) analyse. Det histologiske funnet tjener også til å utelukke ondartet degenerasjon og til å skille ut lavsklerosus fra delvis sammenlignbare sykdommer som kjønnsdel mykose eller omskrevet sklerodermi (også morfea).

Som en kronisk sykdom klassifiseres lichen sclerosus som uhelbredelig og forekommer i faser, med symptomfrie intervaller mellom angrepene. Hvis ubehandlet, fører lavsklerosus til atrofi, kronisk kløe og synechiae (vedheft av lag av vev) til degenerasjon av de berørte hudområdene.

komplikasjoner

Som et resultat av denne sykdommen lider pasienter av forskjellige plager, som alle er veldig ubehagelige og kan føre til redusert livskvalitet. De rammede lider av kløe og kløende sår. Sårheling blir også forsinket av denne sykdommen, slik at infeksjoner eller betennelser kan forekomme oftere.

Det er heller ikke uvanlig at smerter oppstår når du tisser. Disse brenner og fører ofte til psykiske problemer eller depresjon. Det er heller ikke uvanlig at det oppstår blødninger på huden. Hos menn kan sykdommen også forårsake problemer i kjønnsorganene og spesielt i forhuden. Dette kan også føre til begrensninger i samleie.

Behandling av denne sykdommen utføres vanligvis ved hjelp av medisiner. Komplikasjoner forekommer vanligvis ikke, og sykdommen utvikler seg positivt. Behandlingen reduserer ikke risikoen for et nytt utbrudd av sykdommen. Forventet levealder for den som blir rammet. Den berørte personen må også gi avkall på forskjellige pleieprodukter for å stabilisere huden i de berørte områdene.

Når bør du gå til legen?

I de fleste tilfeller er avvik i underlivet en indikasjon på en eksisterende sykdom. Et besøk til legen er tilrådelig hvis symptomene vedvarer i flere dager eller uker. Hvis symptomene øker i intensitet, eller hvis de sprer seg ytterligere, bør du oppsøke lege umiddelbart. En lege er nødvendig hvis det er smerter eller en brennende følelse i huden. Kontakt lege dersom det oppstår kløe eller åpne sår. Patogener og bakterier kan komme inn i organismen gjennom de åpne sårene og utløse ytterligere sykdommer.

I alvorlige tilfeller er det fare for blodforgiftning og dermed en livstruende tilstand. Et besøk til legen er derfor tilrådelig i tilfelle pus, feber eller generell ubehag. Hvis en følelse av sårhet utvikler seg etter samleie, bør dette observeres. Ved slimete belegg eller en ubehagelig kroppslukt i underlivet, kreves et legebesøk. Rødhet i huden, hevelse eller blødning bør undersøkes og behandles. Hvis kvinner opplever uregelmessige menstruasjonssykluser, bør de oppsøke lege.Hvis menn eller kvinner utvikler seksuell dysfunksjon, bør lege konsulteres. På samme måte når en mann oppfatter forandringer i forhuden. Hvis sår eller arr utvikler seg, bør observasjonene diskuteres med en lege.

Behandling og terapi

De terapeutiske tiltakene er rettet mot ett Lichen sclerosus spesielt for å lindre symptomene. Som regel brukes svært potente lokalt påførte kortikosteroider (inkludert clobetasolpropionat) som en del av sjokkterapi med høye startdoser.

Et annet terapeutisk alternativ er behandling med kalsineurinantagonister som pimecrolimus eller takrolimus for immunsuppresjon. Selv om avansert atrofi ikke kan reverseres av de nevnte legemidlene, bremses progresjonen av sykdommen og stoppes i beste fall. Mens den tidligere antatte effektiviteten av testosteron ikke er bevist, testes aktuelle progesteronbehandlinger for lav sclerosus i kliniske studier.

I tillegg anbefales fete kremer (vann-i-olje-kremer), salver eller oljer for ekstra pleie av de berørte hudområdene og stabilisering av hudbarrieren, samtidig som du unngår irriterende dusjkremer, såper eller parfymer. Hvis det også er smittsomme sykdommer, bør disse behandles på riktig måte med smittestillende midler (f.eks. Med antimykotika eller antibiotika).

Mens hos kvinner de inflammatoriske prosessene bare kan kontrolleres og begrenses, og i dag, på grunn av den høye tilbakefallshastigheten, blir kirurgiske tiltak som vulvektomi eller hudtransporterte dispensert fra, brukes omskjæring (omskjæring) i de fleste tilfeller hos menn med lavsklerosus og phimosis. som sykdommen ofte kan stoppes gjennom.

Outlook og prognose

Lichen sclerosus er en kronisk sykdom - spesielt hos jenter og kvinner - som i de fleste tilfeller ikke kan kureres. Som et resultat varer det hele livet, og bare de typiske symptomene på sykdommen kan lindres med en veljustert terapi. Jo tidligere behandling startes, jo lettere er det å kontrollere sykdommen. Hvis lavsklerosus blir diagnostisert sent, viser behandlingen seg å være vanskeligere, fordi det i de fleste tilfeller allerede har oppstått komplikasjoner som indre heft. Til nå er ingen kur mulig, spesielt ikke hos voksne kvinner. Både gutter og menn kan bli kurert ved omskjæring.

I utgangspunktet er lavsklerosus en godartet sykdom. Likevel øker risikoen for å utvikle hudkreft. Av denne grunn alene, bør de som rammes besøke hudlegen regelmessig for å identifisere og behandle ondartede forandringer i huden på et tidlig stadium.

De nåværende behandlingsalternativene har ikke samme effekt på alle pasienter, og det er derfor det generelle lidelsesnivået er veldig individuelt fra pasient til pasient. Omhyggelig pleie av de berørte hudområdene under og utenfor tilbakefallene er veldig viktig for en gunstig prognose.

forebygging

Siden årsakene og utløser faktorer for Lichen sclerosus ennå ikke er avklart, kan sykdommen ikke forhindres. Imidlertid er visse former for lichen sclerosus (inkludert den hyperplastiske varianten) ikke-infeksjonsassosierte risikofaktorer for ondartet degenerasjon (plateepitelkarsinom), og det er grunnen til at de berørte, spesielt kvinner, bør ha regelmessige medisinske undersøkelser.

ettervern

Oppfølgingstiltakene for hudsykdommer avhenger vanligvis veldig av den eksakte sykdommen, slik at det generelt ikke kan gjøres noen generell prediksjon. Det samme gjelder sykdommen lichen sclerosus: Jo tidligere denne sykdommen blir anerkjent og behandlet av en lege, jo bedre er det videre forløp, og det er grunnen til at personen som blir rammet, bør oppsøke lege ved de første symptomene og tegnene.

Ettervern fokuserer på å styrke det svekkede immunforsvaret og dermed fremme utvinningsprosessen. Avslapningsøvelser kan hjelpe, i tillegg til å unngå stress. En høy hygienestandard kan ha en positiv effekt på forløpet av slike sykdommer. I de fleste tilfeller blir behandlingen gjort ved bruk av kremer eller salver og ved å ta medisiner.

Personen som rammes, bør sørge for regelmessig bruk og riktig dosering for å lindre symptomene permanent. Regelmessige kontroller fra lege er veldig viktig.

Du kan gjøre det selv

Når du behandler lavsklerorus, er fokuset på å lindre symptomene. I tillegg til forskjellige medisiner brukes konservative ressurser fra husholdningen og naturen samt noen selvhjelpstiltak.

Det viktigste tiltaket er å forhindre anfall. Dette oppnås ved å gjenkjenne mulige årsaker og triggere og unngå dem. Det er spesielt viktig å endre kostholdet ditt. Pasienter bør snakke med en spesialist om dette og også søke råd fra andre berørte personer. Dette lar deg raskt bestemme hvilke individuelle triggere som er til stede. Generelt sett bør personer med lav sclerosus føre en sunn livsstil. Regelmessig trening, tilstrekkelig søvn, unngå stress og andre tiltak som styrker immunforsvaret kan redusere symptomene på denne sjeldne hudsykdommen betydelig.

Siden visse former for lavsklerosus har økt risiko for kreft, bør de som er rammet, ha regelmessige medisinske undersøkelser. Det anbefales å konsultere en spesialist på et tidlig tidspunkt og utarbeide en passende terapi sammen med ham. I tillegg må de nevnte tiltakene utføres regelmessig for å unngå et angrep og de tilhørende symptomene.