Lyell syndrom

De Lyell syndrom er en livstruende akutt hudsykdom som er assosiert med omfattende epidermolyse (løsrivelse av overhuden) og kan tilskrives en uttalt medikamentintoleranse eller en infeksjon med stafylokokker. Med en forekomst på rundt 1: 1 000 000 er Lyells syndrom en sjelden sykdom.

Hva er Lyell syndrom?

Som Lyell syndrom (også "skåldet hudsyndrom") er en sjelden, livstruende akutt dermatose (hudsykdom) assosiert med epidermolyse (blemmer av epidermal løsgjøring) som et resultat av generalisert subepidermal blemmer.

Avhengig av den underliggende årsaken, er det i Lyells syndrom et skille mellom den medikamentinduserte (giftig epidermal nekrolyse eller TEN), som først og fremst rammer voksne, og den stafylogene varianten (stafylokokkskoldet hudsyndrom), som kan observeres spesielt hos spedbarn og små barn. differensiert.

Lyells syndrom manifesteres først av tap av matlyst, betennelse i slimhinnene (rhinitt) og ubehag (prodomalt stadium). I det akutte stadiet, med vedvarende feber, generaliserte blemmer erytem (Nikolski fenomen) og på grunn av nekrose, utvikle omfattende epidermolyse.

I tillegg påvirkes slimhinnene (spesielt munnslimhinnen) i mange tilfeller av nekrotiseringen.Huderosjoner som er karakteristiske for Lyells syndrom fører til tap av væske, noe som kan avspore elektrolytten og vannbalansen.

fører til

De Lyell syndrom kan skyldes en uttalt medikamentintoleranse (medikament Lyell syndrom) eller en infeksjon med stafylokokker (stafylogent Lyell syndrom).

Den medikamentinduserte varianten av sykdommen er forårsaket av en allergisk-cytotoksisk reaksjon på visse medisiner som er tatt. Medisinene som kan utløse en slik reaksjon inkluderer hypnotika (sovepiller som barbiturater), ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner og smertestillende midler (smertestillende midler som pyrazolonderivater), noen antibiotika (f.eks. Sulfonamider som cotrimaxol) og krampestillende midler (inkludert antiepileptika som karbamazepin). og allopurinol (giktmiddel) telles.

Det stafylogene Lyell-syndromet er derimot forårsaket av et eksotoksin (eksfoliatin) produsert av Staphylococcus aureus. I mange tilfeller blir sykdommen forutgående av en purulent hud- eller konjunktival infeksjon, faryngitt (betennelse i slimhinnen i halsen) eller otitt (betennelse i øret). Mens voksne vanligvis har en immunitet på grunn av antistoffer som nøytraliserer eksotoksinet, har dette ennå ikke utviklet seg hos spedbarn og små barn, slik at et stafylogent Lyell-syndrom kan manifestere seg som et resultat av en cytotoksisk reaksjon.

Symptomer, plager og tegn

Lyells syndrom manifesterer seg typisk som en rennende nese, feber og andre influensasymptomer. Samtidig føler de berørte seg stadig mer utslitte. Appetitten avtar etter hvert som sykdommen utvikler seg, noe som kan føre til vekttap og mangelsymptomer. Generelt sett er syke mindre spenstige og trekker seg ut av det sosiale livet.

Kroniske sykdommer påvirker ofte den mentale tilstanden og forårsaker for eksempel depresjon eller en angstlidelse. Hudforandringer kan også forekomme. Den synlige rødheten i huden er karakteristisk. Dette erytemet fører til slutt til en storskala løsgjøring av overhuden.

Hvis Lyells syndrom ikke behandles, kan lungebetennelse, som er assosiert med alvorlige symptomer, utvikle seg. I løpet av sykdommen kan ytterligere symptomer vises, hvis type og alvorlighetsgrad avhenger av pasientens helsetilstand. Hvis den syke allerede er svekket av en annen sykdom, kan Lyells syndrom forårsake alvorlige hjerte- og karsykdommer.

Symptomer inkluderer svette, racing hjerte, nervøsitet og panikkanfall. I alvorlige tilfeller kan det føre til sirkulasjons kollaps eller til og med hjertesvikt. Symptomer på Lyells syndrom vises plutselig og blir verre etter hvert som sykdommen utvikler seg. Hvis den syke får øyeblikkelig legehjelp, vil symptomene avta etter noen dager til uker.

Diagnose og kurs

I tillegg til det kliniske bildet, Lyell syndrom diagnostisert på grunnlag av en hudbiopsi med påfølgende histologisk undersøkelse. Funnet tjener også til å bestemme den spesifikke varianten som er til stede. I den medikamentinduserte varianten kan for eksempel dannelse av et gap og løsgjøring påvises i hele overhuden, mens det i det stafylogene Lyell-syndromet en løsgjøring av stratum corneum (ytterste lag av huden) fra stratum granulosum (granulatcellelag i huden) kan observeres.

Ved differensialdiagnosen skal Lyells syndrom differensieres fra grovblemmer impetigo contagiosa, utslett av skarlagensfeber og Stevens-Johnson syndrom. Legemidlet Lyell syndrom har en dødelighet på mellom 30 og 50 prosent, hvorved denne frekvensen kan reduseres til 20 prosent med konsistent og adekvat terapi. Ved tidlig behandling og fravær av mulige komplikasjoner (lungebetennelse, sepsis), er prognosen for stafylogent Lyell syndrom gunstig.

komplikasjoner

Lyells syndrom fører ofte til at de berørte lider av tretthet og utmattelse. Videre er det også et tap av matlyst og de berørte viser en betydelig redusert motstandskraft. Lyells syndrom begrenser også det sosiale livet alvorlig, da de berørte ikke lenger aktivt deltar i det sosiale livet.

Dette kan også føre til forskjellige psykologiske plager eller depresjoner. Syndromet fører også til feber eller rennende nese. Hvis ikke behandlet, kan Lyells syndrom også føre til lungebetennelse, som er assosiert med alvorlig ubehag og komplikasjoner. Immunsystemet til de berørte er svekket av dette syndromet, noe som gjør det lettere for inflammasjoner og infeksjoner å oppstå. Kontakt med omverdenen må også unngås for å forhindre ytterligere infeksjoner.

Behandling for Lyells syndrom er årsakssammenheng og avhenger av årsaken. I de travle tilfellene kan klagene behandles godt, hvorved det vanligvis ikke er noen spesielle komplikasjoner. Det er ikke uvanlig at den som blir rammet blir satt i et kunstig koma hvis smertene blir for alvorlige på grunn av hudforandringene. Lyell syndrom kan også redusere pasientens forventede levealder.

Når bør du gå til legen?

Influensasymptomer som rennende nese eller feber indikerer en sykdom som må avklares medisinsk. Berørte mennesker er best tjent med en hudlege som kan diagnostisere eller utelukke Lyells syndrom og deretter sette i gang passende terapi. Samtidige symptomer som røde flekker på huden, hevelse eller oppblussing indikerer en avansert sykdom som må behandles umiddelbart. Hvis personen fortsetter å sovne eller har åpne sår, må de tas med til sykehus.

De pårørende skal observere den sykmeldte nøye og ringe nødetatene i tilfelle en helseforringelse. Dette gjelder spesielt hvis det er tegn på sepsis eller lever- eller nyresvikt. Siden Lyells syndrom kan føre til pasientens død uten behandling, er det nødvendig med en medisinsk undersøkelse så snart den syke personen merkbart forverres fysisk eller mentalt. På grunn av den høye risikoen for bivirkninger og følgeskader, må det holdes tett konsultasjon med legen under og etter behandlingen. Lyells syndrom behandles av en hudlege, internist eller organspesialist, avhengig av symptomene.

Behandling og terapi

Hvis du mistenker a Lyell syndrom Umiddelbar intensiv medisinsk terapi og konsekvent overvåking av personen som er rammet indikeres. I tillegg trenger de immunkompromitterte syke vanligvis omvendt isolasjon for å beskytte mot sekundære infeksjoner, gjennom hvilke potensielle overføringsveier som følge av kontakt med omverdenen forhindres.

I forbindelse med symptomatisk terapi brukes vanligvis de samme terapeutiske tiltakene som brukes til storskala brannskader. Dette inkluderer nøye overvåking av laboratorieparametere, infusjoner for å kompensere for tap av væske, elektrolytter og protein via de åpne hudlesjonene, steril og antiseptisk sårbehandling med mulig kirurgisk sanitet av de nekrotiske hudområdene, intensiv lokal pleie og pasienten blir plassert på en luftpute eller vannseng for å forhindre ekstra trykkindusert løsrivelse av huden.

Hvis et medikamentindusert Lyell syndrom er til stede, seponeres alle medisiner som kan ha utløst sykdommen og ikke er essensielle for livet, og høydose glukokortikoider injiseres intravenøst. For profylakse av ytterligere infeksjoner eller hvis det allerede har skjedd en superinfeksjon, kan terapi med antibiotika som har et lavt allergipotensial indikeres.

Når det gjelder stafylogent Lyells syndrom, er antibiotikabehandling med høydose, semisyntetisk ß-laktamantibiotika i forgrunnen, mens administrering av glukokortikoider er kontraindisert. På grunn av de ekstremt smertefulle forandringene i huden blir mange som lider av Lyells syndrom også satt inn i et kunstig koma.

Du finner medisinene dine her

Outlook og prognose

Hvis Lyells syndrom behandles på en riktig måte og det ikke er noen komplikasjoner som blodforgiftning eller lungebetennelse, er prognosen god. Hudplagene avtar deretter innen ti til 14 dager. Arr forblir bare i svært sjeldne tilfeller. Hvis Lyells syndrom oppdages på et tidlig tidspunkt, kan sykdommens begynnelse noen ganger unngås. For dette formål får pasienten antibiotika for å drepe patogenene. Hvis behandlingen er vellykket, vil pasientens tilstand bli bedre i løpet av en til to dager.

Hvis ubehandlet, kan Lyell syndrom forårsake komplikasjoner som arrdannelse og nerveskader. De visuelle endringene blir da ofte ledsaget av kroniske smerter. For å sikre en positiv helingsprosess, må pasienten regelmessig undersøkes av lege. Medisinen må kanskje justeres eller spesifikke symptomer behandles.

Den endelige prognosen kan gjøres av en spesialist som tar hensyn til andre faktorer som pasientens helsetilstand, familiehistorie og eventuelle medfølgende sykdommer. Hos barn klarner sykdommen vanligvis raskere enn hos voksne, som ofte har sykdommen i en til to uker.

forebygging

En Lyell syndrom kan vanligvis ikke forhindres. Medikamentintoleranse blir ofte bare tydelig når det spesifikke preparatet er tatt. Bærekraftig bruk av medisiner og presis selvovervåking av inntak av potensielt utløsende stoffer kan redusere risikoen for Lyells syndrom eller i det minste minimere effekten av sykdommen gjennom en tidlig diagnose.

ettervern

Oppfølgingstiltakene for hudsykdommer avhenger vanligvis veldig av den nøyaktige arten av sykdommen, slik at det generelt ikke kan gjøres noen generell prediksjon. Lyell syndrom må først og fremst undersøkes og behandles av lege slik at det ikke fører til ytterligere komplikasjoner eller ubehag.

En høy hygienestandard kan også ha en positiv effekt på forløpet av slike sykdommer. I de fleste tilfeller behandles disse sykdommene ved bruk av kremer eller salver og medisiner.

Personen som rammes, bør sørge for regelmessig bruk og riktig dosering for å lindre symptomene permanent. Regelmessige kontroller fra lege er veldig viktig. I de fleste tilfeller har Lyell syndrom ikke en negativ innvirkning på forventet levealder for de berørte.

Du kan gjøre det selv

Siden Lyells syndrom er en livstruende sykdom, er medisinsk behandling og pleie viktig. Selvhjelpstiltak kan bare forholde seg til omsorg og støtte fra pårørende.

I tilfelle medikamentintoleranse, bør det respektive legemidlet seponeres eller erstattes med et annet etter å ha konsultert lege. Mulige symptomer som feber og tretthet kan motvirkes med sengeleie og unngå unødvendig stress. Den berørte personen er vanligvis avhengig av et døgnopphold. Kjærlig omsorg fra slektninger eller venner har en veldig positiv effekt på sykdomsforløpet. Omfattende diskusjoner med nære fortrolige kan forebygge og behandle psykologiske klager.

Hvis barn rammes av Lyells syndrom, bør de alltid informeres om mulige konsekvenser og komplikasjoner av sykdommen. I mange tilfeller har kontakt med andre som lider av Lyells syndrom også en veldig positiv effekt på sykdommen. Utveksling av informasjon og mulig gjensidig åndelig støtte bør her vektlegges. Generelt er det umulig å forutsi om dette syndromet vil bli kurert.