Castleman's sykdom

Castleman's sykdom er en veldig sjelden, alvorlig sykdom i lymfekjertlene som oppstår i fakler. Det ble klassifisert av den amerikanske patologen Benjamin Castleman i 1954. Sykdommen forekommer i to former, en mindre alvorlig og en veldig sjelden alvorlig med en dårlig prognose.

Hva er Castlemans sykdom?

Generelt er sykdommen assosiert med store smerter i de berørte lymfeknuter. I den enklere formen av sykdommen inkluderer B-symptomene ufrivillig vekttap, feber og nattesvette.
© Frank - lager.adobe.com

På Castleman's sykdom det er en lymfekjertelsykdom som også påvirker det omkringliggende vevet. Lymfeknuter vokser i overkant og danner svulster. Avhengig av om en lymfeknute / gruppe av lymfeknuter eller flere individuelle / flere grupper er berørt, skiller medisinen til M. Castleman mellom den uentriske (lokaliserte) og den multisentriske formen.

Sannsynligheten for å få sykdommen er 1 av 100 000 (pasienter / år). Begge kjønn er berørt. Pasientene med den alvorlige formen er eldre enn de med unisentrisk Castlemans sykdom. Det siste viser langt færre symptomer enn den alvorlige formen, som vanligvis er assosiert med HIV- og HHV-8-infeksjon. Personer med HIV-infeksjon / AIDS har økt risiko for å utvikle lymfesykdom. For dem er prognosen betydelig mindre gunstig.

fører til

Årsakene som fører til den lokaliserte sykdomsformen diskuteres foreløpig kontroversielt. Forskerne antar at ondartede celler i pasientens kropp er ansvarlige for en overproduksjon av IL-6 og IL-10 i lymfeknuter. En inflammatorisk autoimmun sykdom, en annen virusinfeksjon enn Human Herpes Virus 8 (HHV-8) eller en genetisk disposisjon, kan også være utløsningen for den mildere Castlemans sykdom.

Hos henne eksisterer forskjellige varianter av interleukin-6-reseptoren side om side, som følgelig kan påvirke flere celler. Siden minst 60 prosent av pasientene med det alvorlige sykdomsforløpet også har en HHV-8-infeksjon, utvikler de et viralt interleukin som ligner på humant IL-6.

Viral IL-6 er også årsaken til cytokinstormene som er typiske for den multisentriske formen av Castlemans sykdom: Den infiserer et stort antall plasmaceller, de fleste av dem ligger i nærheten av lymfekollene.

Symptomer, plager og tegn

Generelt er sykdommen assosiert med store smerter i de berørte lymfeknuter. I den enklere formen av sykdommen inkluderer B-symptomene ufrivillig vekttap, feber og nattesvette. I tillegg er pasienten svak og sliten, føler smerter i brystet og magen - avhengig av hvilken region som er påvirket av sykdommen. En lett anemi er ofte fremdeles påvisbar.

I tillegg til B-symptomene, lider pasienter med den multisentriske formen av sykdommen av kvalme, oppkast og tap av matlyst og har en forstørret lever og milt. Det er også pusteproblemer, en tendens til ødem, alvorlig proteinmangel, alvorlig anemi, forskjellige typer betennelse, og massiv trombopeni (blodplatemangel).

Også POEMS-syndromet og - (delvis) forårsaket av samtidig HIV-infeksjon - lymfadenopati, Kaposis sarkom og ondartede lymfomer. Avhengig av alvorlighetsgraden og omfanget av symptomene, kan død fra multippel organsvikt, alvorlig infeksjon og lymfom oppstå.

Diagnose og sykdomsforløp

Castleman's sykdom må differensieres fra lymfom og andre alvorlige sykdommer i en differensial diagnose. Spesielt den alvorlige formen blir ofte forvekslet med lymfom. Ultralyd og CT brukes for å begrense størrelsen på det berørte området. Lymfekjertelvev fjernes og undersøkes histologisk. Blod tatt under en sykdomsoppblussing viser forhøyede nivåer av IL-6 og CRP.

Den mildere formen for lymfekjertelsykdommen har ikke så uttalte symptomer og lettere tilbakefall. CRP-verdien er lavere enn ved alvorlig Castlemans sykdom. Den multisentriske M. Castleman kan utvikle seg veldig forskjellig. Noen pasienter er stabile i flere år, i andre utvikler sykdommen seg raskt til den blir livstruende.

Mellom anfallene opplever pasienten faser med god trivsel, normale CRP-verdier og til og med en regresjon av det berørte lymfekjertelvevet. Jo lenger personen lever med sykdommen, desto hyppigere kommer det til oppblussing og jo større er risikoen for å utvikle ondartet lymfom.

komplikasjoner

Castlemans sykdom forårsaker alvorlige klager hos pasienten. Det er vanligvis alvorlig vekttap, og pasienter lider også av feber eller nattesvette. Videre er smerter i mage eller mage ikke uvanlig, slik at pasientens livskvalitet reduseres betydelig av denne sykdommen.

Castleman's sykdom forårsaker også oppkast og kvalme hos pasienten, med tap av matlyst også. Leveren og milten forstørres, noe som også kan forårsake smerter i de berørte områdene. Anemien gjør de berørte slitne og utslitte. Denne sykdommen reduserer også pasientens motstandskraft betydelig.

Uten behandling fører Castlemans sykdom til organsvikt og til slutt til pasientens død. Pasientens immunsystem er også svekket av sykdommen, noe som gjør det lettere for infeksjoner eller betennelser å oppstå. Som regel kan kirurgi utføres for å behandle symptomene. Videre er pasientene ofte avhengige av strålebehandling. Det kan generelt ikke spås om dette vil føre til et helt positivt forløp av sykdommen. Castlemans sykdom kan også redusere forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

Hvis det er problemer med lymfeknuter, kan Castlemans sykdom ligge bak den. Det anbefales at du oppsøker lege umiddelbart hvis du opplever slike problemer. Han kan bestemme om det er unisentrisk eller multisentrisk Castleman-sykdom, eller en annen sykdom som påvirker lymfesystemet.

Denne sykdommen, som forekommer relativt sjelden, er assosiert med uspesifikke symptomer. Likevel, hvis det varer lenge, kan det ofte ikke forklares med hevelse i lymfeknuter eller feber forårsaket av forkjølelse. De vedvarende smertefulle lymfeknuter og den medfølgende utvidelsen av organene indikerte også at noe kunne være galt. Castleman's sykdom forekommer vanligvis i episoder. Dette er også et signal om at årsaken til de hovne lymfekjertlene må sees etter.

Et besøk til legen bør ikke utsettes lenge hvis det er mistanke om en alvorlig sykdom. Å etablere Castlemans sykdom krever omfattende diagnostikk. For det første må andre sykdommer utelukkes. Dette inkluderer for eksempel infeksjoner, autoimmune sykdommer eller svulsthendelser.

Hvis bare en lymfeknute er berørt, kan den fjernes kirurgisk. Dette er imidlertid ikke mulig med multisenter Castlemans sykdom. Her beskrives det terapeutiske området gjennom cellegift, stråling eller målrettede, multimodale terapitilnærminger. Prognosen for Castlemans sykdom er betydelig verre, spesielt hvis det er alvorlige immunsvikt som AIDS.

Terapi og behandling

Med unisentrisk Castleman-sykdom er det en god sjanse for en kur hvis den berørte personen har den unormalt forstørrede lymfeknuten kirurgisk fjernet. Sykdommen kommer da bare sjelden tilbake. Hvis kirurgi ikke er mulig, kan strålebehandling utføres. Bruken av monoklonale antistoffer mot humant IL-6 (siltuximab) viser gode behandlingsresultater.

Med multisenterformen er utsiktene til vellykket behandling mye lavere. På den ene siden skyldes dette det store spekteret av effekter som interleukiner 6 og 10 har på lymfekjertcellene, og på den andre siden fordi de fleste pasienter med den alvorlige formen er smittet med HIV og HHV-8 på samme tid, og i tillegg Må ta medisiner for disse sykdommene (bivirkninger, interaksjoner, større svekkelse av kroppen).

I tillegg kan ikke de syke lymfeknuter fjernes kirurgisk fordi de er lokalisert i flere deler av kroppen. Medisin behandler vanligvis på flere måter: I betennelsesdempende behandling administreres kortikosteroider. Ved hjelp av det monoklonale antistoffet rituximab (enten med eller uten å ta cytostatika) blir de cytokinproduserende interleukinene 6 og 10 inneholdt og signalveiene deres blokkeres samtidig. Symptomene behandles med spesielle medisiner (antiviralt mot HHV-8, antiretroviral mot HIV).

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot hevelse i lymfeknuter

Outlook og prognose

Den spesifikke prognosen for Castlemans sykdom er avhengig av form, forløp og valgt behandlingsmetode. Generell helse og tilstedeværelsen av andre sykdommer er også viktig. Den uentriske formen av Castlemans sykdom har en meget gunstig prognose hvis den berørte lymfeknuten er fullstendig kirurgisk fjernet eller tidligere behandlet med strålebehandling.

Den totale overlevelsesraten for personer med denne sykdomsformen er 90 prosent. En sykdomsfri overlevelsesfrekvens på fem år finnes hos over 80 prosent av pasientene. Mindre enn fem prosent dør av uentrisk Castlemans sykdom i løpet av ti år. Pasienter som behandles med cellegift har en noe dårligere prognose.

På grunn av det mangfoldige forløpet av sykdommen og det lille antall tilfeller, kan det ennå ikke komme noen konkrete uttalelser om en prognose om den multisentriske formen for Castlemans sykdom. Generelt sett er utsiktene mye verre enn for pasienter med den uentriske formen. Etter standardbehandlingen som består av behandling med glukokortikoider og cellegift, får mer enn 50 prosent av de berørte tilbakefall i løpet av tre år.

Pasienter som også lider av HIV har en spesielt dårlig prognose. Deres sykdomsfri overlevelse etter tre år er 25 prosent. I gjennomsnitt døde pasientene 14 måneder etter diagnosen.

forebygging

Forebygging mot Castlemans sykdom er ikke mulig med mindre en infeksjon med HHV-8, HIV, etc. unngås på forhånd.

ettervern

Oppfølgingsomsorgen for Castlemans sykdom er primært knyttet til mulige forebyggende tiltak. Det inkluderer også behandling av emosjonelt stress. Pasienter trenger pålitelig støtte fra familiemedlemmer og venner. Etter å ha fullført den første behandlingen, hjelper fysisk aktivitet med å styrke kroppen.

Innsatsen skal forbli i det enkle til moderate området.På denne måten styrker de immunforsvaret og forbedrer helseprognosen. Utholdenhetsport eller vannaerobic er ideelle idretter. Pusteterapi kan også bidra til å optimalisere trivsel. Et sunt kosthold som mulig er også nyttig. Spesielt Middelhavsdietten har vist seg å være gunstig for helsen.

For gjenopprettingsprosessen er det fornuftig å søke hjelp fra lege eller ernæringsfysiolog. Selvfølgelig må også de vanlige sjekkeavtalene med den ansvarlige legen overholdes. På denne måten kan mulige komplikasjoner identifiseres på et tidlig tidspunkt. Om nødvendig vil legen treffe spesielle tiltak for å forhindre at tilstanden forverres.

Direkte forebygging mot sykdommen er foreløpig ikke mulig. Pasienter kan bare trappe opp beskyttelsestiltak mot HIV-infeksjon. Psykologisk støtte kan også ha en positiv effekt på trivsel.

Du kan gjøre det selv

Hvis Castlemans sykdom er diagnostisert, er det noen ganger en stor emosjonell belastning for de berørte.Det viktigste selvhjelpstiltaket består i å snakke med venner, familie og andre berørte personer.

Fysisk aktivitet anbefales under den første behandlingen og etter avsluttet behandling. Lett til moderat anstrengelse antas å være ekstremt effektiv til å forbedre prognosen for kreft. Egnede idretter er for eksempel utholdenhetsidretter, styrking av gymnastikk eller vannterapi. Puste-aerobic, yoga, tai chi, aerobic og bekkenbunnsøvelser er også tilgjengelig. For å kompensere for dette er hvile og hvile viktig. Et sunt kosthold er også viktig for Castlemans sykdom. Spesielt middelhavsmat er en viktig byggestein for trivsel og bedring. De som rammes anbefales best å snakke med en ernæringsfysiolog eller den ansvarlige legen.

Etter terapi skal kroppen følges nøye. Hvis det er noen tegn på tilbakefall eller andre komplikasjoner oppstår, bør legen informeres. I tvilstilfeller må du gå til nærmeste sykehus med klagene, slik at de nødvendige tiltakene kan treffes umiddelbart i tilfelle alvorlige komplikasjoner som kan oppstå de første månedene etter behandlingsslutt.