Werlhofs sykdom

Werlhofs sykdom, også som Werlhof sykdom og Immuntrombocytopeni kjent for å være en autoimmun sykdom. Det er preget av dannelse av antistoffer mot kroppens egne blodplater (trombocytter) hos de berørte. Sykdommen krever omfattende medisinsk behandling og terapi.

Hva er Werlhofs sykdom?

Ved Werlhofs sykdom er det en kraftig nedgang i blodplatene (trombocytter). Som et resultat kan ikke de minste skadene i blodkarene stenges lenger, slik at blod lekker ut av arteriene og venene.
© brgfx - lager.adobe.com

Allmennlegen Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) beskrev først Morbus maculosus haemorrhagicus som en sykdom i blodet i 1735. Det var først i 1883 at det ble diagnostisert at tegnene på sykdommen ble generert av en reduksjon i blodplatene.

Werlhofs sykdom, Werlhof-sykdommen, bærer navnet på oppdageren Paul Gottlieb Werlhof som så mange andre. Et kjennetegn på sykdommen er at kroppen feil angriper sine egne blodplater, noe som fører til at de raskt blir sammenbrudd. Dette er grunnen til at blødning vil oppstå hvis den ikke blir behandlet.

fører til

Werlhofs sykdom tilhører gruppen autoimmune sykdommer: Immunsystemet danner antistoffer mot kroppens egne blodplater, trombocyttene. De er komponenter i de hvite og røde blodlegemene og spiller en viktig rolle i blodkoagulering fordi de skiveformede blodplatene kan lukke sår gjennom tverrbinding.

Ved Werlhofs sykdom synker antallet blodplater betydelig fordi blodplatene som er overbelastet med antistoffer brytes ned for raskt i milten. Mens blodplatetallet i laboratoriet gjennomsnitt er 140 til 360 tusen / mL, øker tendensen til blødning når blodplatekonsentrasjonen i blodet synker. Petechiae er det typiske utseendet.

Petechiae er punktformede blødninger på størrelse med et nålehode fra kapillærene i slimhinnene eller huden. Til å begynne med merkes petechiae vanligvis på underbenet eller på anklene. Hvis årsaken til blødningen er mangelen på blodplater, kalles det trombocytopenisk purpura.

Hvis andelen av blodplatene synker dramatisk, snakker man om primær immuntrombocytemi. Denne mangelen kan nå livstruende proporsjoner. I tillegg er ikke utløseren til den primære immuntrombocytemien kjent i henhold til gjeldende kunnskap. Studier har vist at Werlhofs sykdom ofte må diagnostiseres etter infeksjoner og / eller graviditet.

Hos barn oppstår sykdommen av og til spontant, bare for å leges spontant etter en stund. Dette positive forløpet kan også observeres i voksen alder, men bare i det første sykdomsåret. Etter et år blir Werlhofs sykdom kronisk.

Symptomer, plager og tegn

Ved Werlhofs sykdom er det en kraftig nedgang i blodplatene (trombocytter). Som et resultat kan ikke de minste skadene i blodkarene stenges lenger, slik at blod lekker ut av arteriene og venene. Det kliniske bildet av Werlhofs sykdom er tilsvarende mangfoldig.

I startfasen er liten punktformet blødning, såkalt petechiae, et av de karakteristiske symptomene. Disse kan vises på huden så vel som på slimhinnene. Den resulterende blødningen på huden eller slimhinnene er omtrent på størrelse med en pinne og blir ofte forvekslet med loppebitt.

Hvis antall blodplater fortsetter å synke, kan blødningen utvide seg og de individuelle petechiaene flyte sammen for å danne flate hud manifestasjoner. Store blåmerker (hematomer) forekommer selv med lettere skader. Tunge neseblødninger og blødninger som knapt kan stoppes fra mindre kutt eller skrubbsår, indikerer også et redusert antall blodplater i blodet.

Kvinner kan også ha vaginal blødning. Blod kan også vises i avføringen hos både menn og kvinner. Uttalt Werlhofs sykdom med blødning i indre organer som milt, lever, lunger eller nyrer kan også føre til livstruende sjokk.

Diagnose og kurs

Et jevnt og kraftig synkende antall blodplater gjør at skader på blodårene ikke kan lukkes igjen. Denne lekkasjen av blod gir flere symptomer:

I begynnelsen er det petechiae av pinhead-størrelse. Når de strømmer sammen, oppstår omfattende blødninger. Blåmerker, tunge neseblod, blod i urin og avføring, vaginal blødning og oppkast av blod er typiske symptomer. Hvis blødningen skjer kraftig, kan akutte sjokk-symptomer oppstå.

Hvis organismen er forsynt med for lite oksygen, hvorved blodtap kan være en betydelig årsak i Werlhofs sykdom, begynner kroppen å ekskludere organer fra oksygenforsyningen som er unødvendig uviktig. Denne tilstanden kan bli livstruende hvis den ikke blir behandlet. Hvis hjernen, lungene, leveren, milten eller andre indre organer blir berørt, kan det også oppstå massive skader og funksjonsforstyrrelser.

Werlhofs sykdom kan identifiseres på grunnlag av blodtallet, fordi antall blodplater er betydelig redusert. Etter å ha undersøkt benmargen, vil legen imidlertid diagnostisere et betydelig overskudd av hematopoietiske megakaryocytter. Andre trombocyttsykdommer må derfor utelukkes i løpet av diagnosen.

komplikasjoner

Med Werlhofs sykdom opplever pasienter betydelige begrensninger og klager i hverdagen. I de fleste tilfeller er det økt blødning, som også kan oppstå internt. Uten behandling reduseres forventet levealder betydelig fordi organene kan bli skadet, noe som er irreversibelt.

Neseblødninger og redusert spenst hos personen som er rammet er heller ikke uvanlig. Blodet finnes også i avføring eller urin og kan føre til panikkanfall eller svette hos mange mennesker. I tillegg er det ikke uvanlig at de som rammes kaster opp blod. Kroppen er også utilstrekkelig med oksygen, og de indre organene kan også bli irreversibelt skadet.

Spesielt leveren og milten kan føre til en livstruende tilstand for pasienten. Skadene på organene fører til ytterligere klager og komplikasjoner. Behandling av denne sykdommen skjer akutt ved hjelp av medisiner. Det er vanligvis ingen komplikasjoner.

I alvorlige tilfeller kan kirurgi eller organtransplantasjon være nødvendig for å holde vedkommende i live. Dette kan også redusere pasientens forventede levealder.

Når bør du gå til legen?

Hvis vedkommende plutselig lider av hurtig blåmerker eller misfarging av huden, er det grunn til bekymring. Det kreves lege i tilfelle svimmelhet, økt blodtap, forstyrrelser i blodsirkulasjonen eller redusert treningskapasitet. Hvis du har konsentrasjonsvansker, kraftige blødninger ved mindre skader, en gjentatt smak av blod i munnen eller blod i utskillelsen, må du oppsøke lege.

En indre svakhet, generell ubehag eller sykdomsfølelse bør undersøkes og behandles. Blåmerker, avvik i kvinnesyklusen eller ukontrollert blødning fra skjeden er advarselssignaler om organismen. Det er en medisinsk tilstand som må diagnostiseres og behandles så snart som mulig. Konsultasjon med lege bør søkes i tilfelle endringer i slimhinnene, blek hud eller økt følsomhet for kulde stimuli.

Siden sykdommen kan føre til blødning i organene og dermed til en livstruende tilstand, anbefales et besøk til legen så snart de første avvikene oppstår. Hvis det er en akutt helsetruende tilstand, er det nødvendig med ambulansetjeneste. En akuttlege må tilkalles, og samtidig må førstehjelpstiltak settes i gang av de tilstedeværende for å sikre den berørte personens overlevelse.

Behandling og terapi

Har legen Werlhof sykdom etablert, bruk forskjellige behandlingsmetoder. Det umiddelbare fokuset er først og fremst på å stoppe akutt blødning. For dette formålet brukes høydose kortikosteroider som en del av "førstelinjeterapi". Denne sjokkterapien, som har bivirkninger, avsluttes etter relativt kort tid og kan resultere i en grundig regresjon av sykdomssymptomene etter bare noen få uker.

Barn med mild sykdom trenger ikke å gjennomgå denne behandlingen. Werlhofs sykdom forekommer vanligvis her som et resultat av virusinfeksjoner eller noen ganger etter vaksine mot kusma, meslinger eller røde hunder i løpet av kort tid, for deretter å helbrede uavhengig. Kroniske kurs hos voksne behandles med antistoffer, såkalte immunoglobuliner, for eksempel biologisk rituximab eller andre immunsuppressiva. Slik skal den autoimmune sykdommen bekjempes.

Manifesterte kliniske bilder blir møtt med kirurgisk fjerning av milten. Fordelene med en legning av Werlhof-sykdommen må veies mot mulige komplikasjoner under operasjonen. Til tross for fjerning av milten, oppstår tilbakefall og risikoen for å dø er rundt en prosent.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot sårbehandling og skader

Outlook og prognose

Generelt er prognosen for Werlhofs sykdom hos voksne gunstig, og den totale kurhastigheten er mellom 70 og 80 prosent. For en eksakt prognose må det imidlertid skilles mellom akutte og kroniske former.

Ved akutt Werlhofs sykdom forekommer i de fleste tilfeller fullstendig remisjon (= lindring av symptomer) i løpet av en måned. Dette gjelder spesielt for berørte barn. Når det gjelder kroniske kurs, derimot, oppstår spontan remisjon bare i sjeldne tilfeller (mindre enn 5 prosent). Denne verdien forbedres betydelig med steroidbehandling og øker til 25 prosent, med tillegg av ytterligere terapeutiske tiltak til og med to tredjedeler. Rundt 0,4 prosent av voksne med alvorlig kronisk Werlhofs sykdom før fylte 40 år dør av intracerebral blødning (blødning i hjernevevet). Denne sannsynligheten øker med alderen og er 1,2 prosent for 40 til 60 åringer og 13 prosent for de over 60 år.

I tillegg forekommer ofte residiver (tilbakefall av symptomene) ved Werlhofs sykdom. I disse tilfellene vurderer spesialistene ofte kirurgisk fjerning av milten (splenektomi). Selv å fjerne milten nøytraliserer imidlertid ikke risikoen for tilbakefall.

forebygging

Siden den eksakte årsaken til Werlhofs sykdom For tiden forskes det fortsatt, og sykdommen er også en autoimmun sykdom, forebyggende tiltak er ikke kjent ennå.

ettervern

I de fleste tilfeller har de som er rammet av Werlhofs sykdom ikke noen spesielle eller direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig, slik at de som er rammet av denne sykdommen ideelt sett bør oppsøke lege veldig tidlig for å forhindre andre komplikasjoner og klager. Siden dette er en genetisk sykdom, kan den vanligvis ikke kureres fullstendig.

Derfor bør de berørte søke råd, spesielt hvis de ønsker å få barn, slik at sykdommen ikke kommer igjen hos etterkommerne. Som regel er de som er rammet av Werlhofs sykdom avhengig av inntaket av forskjellige medisiner. Riktig dosering og regelmessig inntak bør alltid overholdes, hvorved lege bør konsulteres hvis det er spørsmål eller om noe er uklart.

Mange av de berørte er også avhengige av regelmessig kontroll og undersøkelse av indre organer. På denne måten kan andre skader identifiseres og behandles tidlig. Det er ikke uvanlig at folk er i kontakt med andre mennesker som er rammet av sykdommen, da dette kan føre til utveksling av informasjon. Denne informasjonen kan gjøre pasientens hverdag enklere.

Du kan gjøre det selv

Den syke kan ikke behandle Werlhofs sykdom selv. Imidlertid kan symptomene og klagene på den autoimmune sykdommen lindres gjennom målrettede tiltak og en livsstilsendring. De typiske hudforandringene kan dekkes med sminke eller dekkes med riktig klær. Dette er spesielt nødvendig i de senere stadier av sykdommen, når blødningen og arrdannelsen allerede har spredd seg til hele armer og nakke. Hvis det plutselig dukker opp alvorlige blåmerker, kan disse avkjøles ved hjelp av innpakninger eller kalde pakker.

På lang sikt må de syke endre kostholdet. Dette gjør immunforsvaret mer motstandsdyktig mot infeksjoner. I tillegg til medisiner som er foreskrevet av en lege, kan naturlige midler som aloe vera, salvie, djevelens klør eller ginseng hjelpe med røde øyne, blødende tannkjøtt og oppkast av blod.

Hvis tiltakene nevnt ikke lindrer symptomene og klagene på Werlhofs sykdom, må legen konsulteres igjen. Medisinen må kanskje justeres, eller det er en annen tilstand som må diagnostiseres. Å delta i en selvhjelpsgruppe gjør det lettere å takle sykdommen og kan dermed bidra til en høyere livskvalitet.