SAPHO syndrom

De SAPHO syndrom er en sykdom fra gruppen av revmatiske sykdommer assosiert med kardinalsymptomene synovitt, kviser, pustulose, hyperostose og osteitt. Årsaken er sannsynligvis en hudinfeksjon. Så langt har behandlingen skjedd på rent symptomatisk grunnlag.

Hva er SAPHO-syndrom?

Revmatiske sykdommer danner en sirkel av sykdommer med tilhørende smertefulle tilstander i muskel-skjelettsystemet. En mangefasettert sykdom fra revmatiske sykdommer er den såkalte SAPHO syndrom. Navnet er et forkortelse som består av de første bokstavene i de karakteristiske symptomene.

De viktigste symptomene er synovitt, kviser, pustulose, hyperostose og osteitt. Vanligvis identifiseres ikke de enkelte symptomene umiddelbart som et sammenhengende klinisk bilde på grunn av variasjonen i uttrykk. SAPHO-syndromet rammer vanligvis unge kvinner og menn.

Verken forekomsten eller forekomsten av syndromet er sikker. Siden bare rundt 20 tilfeller er dokumentert i løpet av 20 år, antas en relativt lav frekvens. Syndromet er assosiert med hudinfeksjoner, psoriasis, sacroiliitis, tarmsykdommer og Lyme sykdom.

fører til

Den nøyaktige etiologien til SAPHO-syndromet er foreløpig ikke kjent. En ensartet utviklingshistorie er ikke å forvente på grunn av variasjonen i sykdommen. Siden alle tilfeller av syndromet ser ut til å være assosiert med dermatologiske symptomer, er en årsakshudinfeksjon for tiden den mest sannsynlige årsaken.

I etiopatogenesen er det spekulasjoner om en kausal subklinisk infeksjon i form av kviser, for eksempel som en immunreaktiv osteomyelitt kan utvikle seg fra. Samtidig symptomatisk periostitt og de fasede bensmerter hos pasientene kan også skyldes denne årsaken.

Det samme gjelder synovitt i nærheten. Hvordan forholdene kunne se ut i detalj, er ikke avklart. Genetiske faktorer kan muligens også være involvert i utviklingen av sykdommen. I det minste er det hva dyremodellen cmo-musen antyder, som dokumenterte familieklynger.

Symptomer, plager og tegn

Pasienter med SAPHO-syndrom lider av symptomer med ulik alvorlighetsgrad og stor variabilitet. Kardinalsymptomene er forkortelsesdannende symptomer på synovitt, kviser, pustulose, hyperostose og osteitt. I mange tilfeller er symptomene veldig forskjellige hos forskjellige pasienter.

De viktigste symptomene er vanligvis forbundet med andre tegn på sykdom, spesielt utmattelse, alvorlige smertsymptomer eller gastrointestinale symptomer. Pasienter blir ofte vansiret på grunn av hudens symptomer. På grunn av smerte, er deres evne til å delta i hverdagen også begrenset.

Mest pustulose hos de berørte er konsentrert i hender og føtter. Hyperostoser finnes først og fremst i sternoklavikulærleddet. Ostitt kan uttrykkes som spondylarthropathy, spondylodiscitis, kronisk tilbakevendende multifokal osteomyelitt eller pustulær arthroosteitt. Ikke alle pasienter må ha alle de fem hjertesymptomene.

Diagnose og sykdomsforløp

En økning i HLA-B8 og HLA-B27 markørene er ikke et obligatorisk diagnostisk kriterium for SAPHO-syndrom. Bare noen av pasientene viser en økning. For diagnosen er oversikten over symptomene avgjørende. I mange tilfeller gjør variasjonen i alvorlighetsgraden en tidlig diagnose vanskelig.

Diagnosen er basert på avbildningsprosedyrer som skjelett-scintigrafi og MR, siden alle laboratoriefunn i SAPHO-syndrom anses å være mindre karakteristiske. Tidlig diagnose antyder en gunstig prognose. Siden syndromet i sin helhet vanligvis bare diagnostiseres på et avansert stadium, er det sjelden å forvente en absolutt gunstig prognose. I de senere stadier av syndromet avhenger prognosen veldig av symptomene, som kan variere sterkt i alvorlighetsgrad fra sak til sak.

komplikasjoner

Først og fremst lider de som er rammet av SAPHO-syndrom av alvorlige hudplager. Dette kan også føre til redusert estetikk, slik at de som rammes ikke lenger føler seg bra eller lider av mindreverdighetskomplekser og en betydelig redusert selvtillit.

Mobbing og erting kan også forekomme og ha en negativ effekt på pasientens psykologiske tilstand, slik at syndromet kan føre til psykologisk opprør eller depresjon. Videre lider de fleste pasienter med syndromet av utmattelse og permanent tretthet, som imidlertid ikke kan kompenseres ved hjelp av søvn. Hverdagslige ting og aktiviteter er også vanskelig for de fleste av de berørte, slik at de er avhengige av hjelp fra andre mennesker i hverdagen.

De fleste pasienter er avhengige av psykologisk behandling for å lindre symptomene. Imidlertid er medisiner også nødvendig for dette syndromet. Som regel påvirkes ikke forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

SAPHO-syndromet må alltid behandles av en lege. I verste fall kan det også føre til død av den som blir rammet hvis syndromet ikke blir behandlet i god tid. Av denne grunn har tidlig diagnose og behandling av syndromet alltid en positiv effekt på sykdommens videre forløp.

En lege bør konsulteres hvis pasienten lider av veldig alvorlig kviser. Dette fører også til dannelse av pustler på huden, og huden blir vanligvis også påvirket av rødhet og kløe. I mange tilfeller indikerer tretthet også sykdommen, spesielt hvis den forekommer over lengre tid og uten spesiell grunn. Imidlertid må ikke alle symptomer være til stede for å indikere SAPHO-syndrom.

Den første diagnosen av syndromet kan stilles av en allmennlege eller av en hudlege. Levealderen til den som blir rammet er ikke begrenset eller redusert av sykdommen. Som regel kan syndromet behandles relativt bra, slik at det vanligvis blir helbredet.

Behandling og terapi

Terapien mot SAPHO-syndrom har så langt vært en rent symptomatisk behandling. Siden årsakene ikke er avklart endelig, er det bare de enkelte symptomene som kan behandles. Så syndromet er ikke helbart så langt. Ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner som NSAID er tilgjengelige for symptomatisk behandling av pasienter. I tillegg må pasienter vanligvis endre livene sine som en del av behandlingen og dermed for eksempel unngå permanent smertefullt stress.

I mange tilfeller har fysioterapeutisk pleie ført til en forbedring av symptomene, og fremfor alt, smertesymptomene. Siden en immunologisk forbindelse er åpenbar, brukes for øyeblikket også immunosuppressive stoffer som kortikoid til å behandle de berørte. Terapeutiske tilnærminger ved bruk av stoffer som MTX og colchicine ble også beskrevet.

Ytterligere terapeutiske tilnærminger tilbys med bisfosfonater som zoledronsyre. Individuelle antibiotika testes for tiden også, for eksempel doksysyklin og azitromycin. Interferonbehandling kan også tjene som immunsuppressiv terapi. Siden SAPHO-syndromet ofte oppfattes av pasienter som en vansydighet, ytes psykoterapeutisk pleie i tillegg til fysioterapi i enkelttilfeller.

I terapi lærer pasienter å takle sykdommen bedre og å bearbeide opplevelsen av vanskapet. En stabilisering av den psykologiske situasjonen har vist positive effekter på sykdomsforløpet i forbindelse med mange forskjellige sykdommer og i enkelte tilfeller også lindret subjektivt opplevde smerteproblemer.

forebygging

Selv om det nå er logiske spekulasjoner om årsaken til SAPHO-syndromet, er de definitive årsakene fremdeles ikke kjent i detalj. Siden etiologien ikke er avklart, er ingen hittil profylaktiske tiltak tilgjengelige. Det er ingenting som forhindrer syndromet for øyeblikket.

ettervern

I de fleste tilfeller har de som er berørt med SAPHO-syndrom svært få og bare svært begrensede direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig. Av denne grunn bør de som er rammet av denne sykdommen konsultere lege veldig tidlig for å forhindre andre mulige komplikasjoner og klager, da den ikke kan kurere uavhengig. Siden SAPHO-syndromet er en genetisk sykdom, kan det vanligvis ikke kureres fullstendig.

Derfor, hvis du ønsker å få barn, bør genetisk testing og rådgivning alltid utføres først for å forhindre at sykdommen kommer igjen hos etterkommerne. I de fleste tilfeller kan SAPHO-syndrom lettes godt ved hjelp av fysioterapi eller fysioterapi. Vedkommende kan også gjøre mange av øvelsene i sitt eget hjem for å forhindre forekomst av andre klager og for å akselerere helbredelse.

De fleste av de som er berørt av SAPHO-syndrom er også avhengige av å ta medisiner. Alle legens instruksjoner skal følges, og lege bør konsulteres først hvis du har spørsmål eller er uklar. Foreskrevet dosering og regelmessig inntak må også overholdes.

Du kan gjøre det selv

Pasienter som har diagnosen SAPHO-syndrom, kan iverksette ulike tiltak for å lindre symptomene deres. Det anbefales tilstrekkelig tilførsel av varme til kroppen, unngå trekk og bruke vernetøy i kalde omgivelser. De fremmer trivsel og unngår mulige komplikasjoner.

Muskel- og skjelettsystemet må være tilstrekkelig beskyttet mot overbelastningssituasjoner. De daglige oppgavene skal utføres i henhold til spesifikasjonene til organismen. Om mulig bør håndteringen av fysiske aktiviteter eller forpliktelser i hverdagen omstruktureres. De bør omfordeles i samråd med mennesker i umiddelbar nærhet. Treninger og treningsenheter fra fysioterapi kan bidra til å lindre eksisterende symptomer. Disse treningene kan når som helst brukes uavhengig av de som blir berørt i hverdagen. De støtter organismen og hjelper til med å takle sykdommen.

Kognitive terapier kan hjelpe til med å håndtere eksisterende smerter. Pasienter rapporterer at metoder for avslapning også er nyttige.Den jevnlige bruken av autogen trening, meditasjon eller yoga har vist at de kan være vellykkede som muligheter for selvhjelp. Pasienter klager ofte på tretthet. Du bør tillate deg tilstrekkelig hvileperioder i hverdagen og gi kroppen tid til å gjenopprette. Optimalisering av søvnhygiene anbefales også for dette.