Esophageal atresia

De Esophageal atresia er en medfødt svekkelse av spiserøret som vanligvis må behandles kirurgisk. De terapeutiske resultatene er ofte gode.

Hva er esophageal atresia?

I Esophageal atresia det er en misdannelse i spiserøret. Esophageal atresia er blant annet preget av en sterkt innsnevret eller helt manglende forbindelse mellom spiserøret og magen.

Som et resultat kan mat som er inntatt av personen som blir rammet, ikke naturlig nå magen. Den allerede medfødte øsofageale atresien kan ha forskjellige former avhengig av pasienten; i de aller fleste av de berørte (i ca. 85% av tilfellene) er spiserøret atresi forbundet med en forbindelse (fistel) mellom spiserøret og luftrøret som ikke tilsvarer den sunne anatomi.

I medisin kalles et slikt tilfelle esophageal atresia med tracheo-esophageal fistel. Denne tracheoøsofageale fistelen kan forårsake problemer som spytt eller magesaft kommer i luftveiene, eller at luft fra luftveiene fører til en magespenning.

Ulike former for spiserør atresi forekommer i gjennomsnitt hos omtrent 1 av 3000 nyfødte. Gutter viser utviklingsforstyrrelsen litt oftere enn jenter.

fører til

Årsakene til a Esophageal atresia er fremdeles stort sett ukjent for medisin.

Det antas imidlertid at esophageal atresia begynner å utvikle seg i fosteret i løpet av de første ukene av svangerskapet. Utviklingsforstyrrelsen fører til at separasjonen mellom spiserør og luftrør i det berørte fosteret er begrenset.

Denne antagelsen støttes blant annet av det høye antallet pasienter som i tillegg til spiserøret atresia også har en fistel mellom spiserøret og luftrøret.

Symptomer, plager og tegn

Alle former for esophageal atresia forårsaker alvorlig ubehag for berørte nyfødte og fører til døden, hvis den ikke blir behandlet. Nyfødte spedbarn som lider av esophageal atresi blir først lagt merke til av økt spytt. Videre lider babyen av ekstrem pustebesvær og en sterk hoste.

Spiserøret og vindpipen er forbundet med fistelformasjon. Som et resultat kommer matrester alltid inn i vindpipen når barna blir matet. Huden og slimhinnene blir blå (cyanose) fordi kroppen ikke lenger kan tilføres tilstrekkelig oksygen. Kunstig fôring gjennom et mageslange er ikke mulig.

Det mislykkes på grunn av motstand fordi forbindelsen mellom spiserør og mage enten mangler eller ikke er tilstrekkelig utviklet. Visse former for esophageal atresi fører ofte til såkalt aspirasjonspneumoni, som manifesterer seg i økt sekresjon og spasmer i bronkialmusklene med økt dyspné og til og med cyanose.

Siden tilstanden til en esophageal atresia er livstruende for spedbarnet, må innsnevringene og fistler øyeblikkelig fjernes kirurgisk. Kirurgisk behandling kan sikre barnets overlevelse med opptil 90 prosent. Suksessen med behandlingen avhenger imidlertid også av mulige andre organiske misdannelser, som i tillegg til spiserøret også kan påvirke mage-tarmkanalen, hjertet, nyrene, ryggraden eller ekstremitetene.

Diagnose og kurs

Mistanke om en gave Esophageal atresia må i mange tilfeller allerede gis som en del av en prenatal diagnose (undersøkelser på fosteret i livmoren).

Spesielt brukes opptak som bruker ultralyd til dette formålet. I denne sammenhengen kan en økt mengde fostervann (også kjent som polyhydramnios i medisin) hos den vordende moren indikere spiserøret atresi.

Imidlertid kan den endelige diagnostiske bekreftelsen av esophageal atresia bare gjøres på grunnlag av en undersøkelse av det nyfødte ved hjelp av et mageslange og / eller røntgenstråler. Symptomer som kan indikere esophageal atresia hos en nyfødt inkluderer økte mengder skummende spytt og alvorlig hoste under forsøk på å mate.

Vellykket behandlet esophageal atresi hos det nyfødte krever vanligvis flere års oppfølgingsbehandling. Mulige komplikasjoner etter behandling inkluderer for eksempel avslapping av luftrøret eller fornyet innsnevring i det behandlede området i spiserøret. Esophageal atresia kan behandles vellykket i de fleste tilfeller, spesielt hos spedbarn med en fødselsvekt på over 1500 g og et intakt hjerte.

komplikasjoner

Hvis spiserøret er så dårlig deformert at mat ikke lenger naturlig kan komme i fordøyelseskanalen, eller hvis forbindelsen mellom spiserøret og magen er fullstendig fraværende, er denne lidelsen dødelig for den som blir rammet hvis den ikke blir behandlet. Vanligvis kan misdannelsen korrigeres kirurgisk.

Hvis esophageal atresia er veldig uttalt, er prosedyren nødvendig i barndommen. Komplikasjoner fra denne operasjonen er mer vanlig hos barn enn hos voksne. På den ene siden er det forventet en krymping av sømmen, noe som kan resultere i en stramning og en følgelig hindring i å spise.

Hvis arrdannelse i spiserøret oppstår som et resultat av operasjonen, kan dette ha en lignende effekt. Det er også fare for suturinsuffisiens, noe som spesielt er tilfelle hvis en større mangel må korrigeres. I dette tilfellet øker risikoen for at det dannes fistler, som i verste fall til og med kan påvirke lungene.

I tillegg er det en annen risiko som er spesifikk for barn. Etter kirurgisk korreksjon av spiserørets atresi, er det ofte nødvendig med oppfølgingstiltak fordi barna har svelget fremmedlegemer og disse blokkerer spiserøret oftere enn vanlig.

Når bør du gå til legen?

Esophageal atresia er en medfødt forstyrrelse i spiserøret. Derfor opptrer de første forstyrrelsene og avvikene umiddelbart etter fødselen. Hvis det er uregelmessigheter i inntaket av mat eller hvis det er forstyrrelser i pusten, trenger den nyfødte legehjelp så raskt som mulig. Hvis huden blir blå, ser blek ut eller hvis pusten er nedsatt, må du iverksette tiltak så snart som mulig. En svakhet eller begrensninger i babyens bevegelser bør forstås som et varselsignal. Hvis det er pustevansker, må førstehjelpstiltak treffes av tilstedeværende, da det ellers er fare for for tidlig død.

I de fleste tilfeller foregår leveransen i nærvær av fødselsleger eller medisinsk trent personell. Derfor blir omsorgsteamet lagt merke til de første uregelmessighetene og de nødvendige trinnene blir iverksatt automatisk. Hvis en abnormitet blir lagt merke til under fôring av spedbarnet, uregelmessig svelging eller økt spyttdannelse, er handling nødvendig. Siden denne sykdommen kan føre til for tidlig død, må profesjonelle tiltak alltid iverksettes raskt og umiddelbart. Hvis det er hoste, eller hvis inntatte matelementer øyeblikkelig er oppkast, trenger spedbarnet medisinsk hjelp. Spesielle trekk ved hjerterytmen, visuelle avvik i kroppen så vel som misdannelser må undersøkes og behandles nærmere.

Behandling og terapi

De Esophageal atresia krever vanligvis kirurgisk inngrep på det berørte barnet så tidlig som mulig.I forkant av en tilsvarende operasjon blir overkroppen til et sykt barn vanligvis forhøyet. Ved hjelp av en sonde suges deretter stadig spytt og andre sekreter som ikke kan svelges på grunn av spiserørets atresi.

Hvilke kirurgiske metoder som brukes for å behandle spiserørs atresi i hvert enkelt tilfelle, avhenger først og fremst av formen og alvorlighetsgraden av misdannelsen. Hvis forbindelsen mellom øvre og nedre del av spiserøret bare mangler over relativt kort avstand, kan for eksempel ofte denne feilen repareres som en del av en engangsoperasjon.

Hvis esophageal atresia må kobles over lengre avstander, er det for eksempel mulig å begynne å forlenge spiserøret over en viss tid eller erstatte manglende deler med vev fra tarmen eller magen. Eksisterende fistler til luftveiene må være lukket slik at pusten ikke blir truet av inntrengende fremmedlegemer.

forebygging

Siden de eksakte årsakene til a Esophageal atresia er ukjent, utviklingsforstyrrelsen kan knapt forhindres. Regelmessige kontroller før fødsel kan imidlertid bidra til å oppdage tegn på spiserørs atresi på et tidlig tidspunkt. På denne måten kan nødvendige medisinske tiltak tas raskt etter fødselen av et berørt barn.

Du kan gjøre det selv

Hvis spiserør atresi er til stede, bør et sykehus eller spesialistklinikk besøkes omgående. I akutte tilfeller må akuttlegen bli varslet, ettersom en akuttoperasjon kan måtte igangsettes umiddelbart. Etter en operasjon må det syke barnet ta det med ro. Moderat trening er mulig i samråd med barnelegen, der helsetilstanden er avgjørende.

I tillegg bør foreldre følge legens instruksjoner angående sårbehandling. Hvis det oppstår komplikasjoner, er det best å informere legen umiddelbart. Bivirkninger og interaksjoner bør også diskuteres med en spesialist.

Det er også viktig å bestemme årsaken til spiserøret atresi og å samarbeide med legen for å sikre at det ikke er noen ny medisinsk nødsituasjon. Syndromet er vanligvis medfødt, og det er derfor de vanlige screeningene for nyfødte er tilstrekkelige som diagnostisk metode. Foreldrene til det berørte barnet bør fortsatt se opp for eventuelle uvanlige symptomer og, hvis du er i tvil, informere legen.

I tillegg kan det være nyttig å takle stresset forbundet med lidelsen som en del av en terapi. Dette er spesielt nødvendig hvis sykdommen er alvorlig.