Von Willebrand-faktor

Av Von Willebrand-faktor er et protein som spiller en avgjørende rolle i blodpropp. Ved mangel på koagulasjonsfaktoren oppstår umettelig blødning.

Hva er Von Willebrand Factor?

Von Willebrand-faktoren ble oppkalt etter den finske internisten Erik Adolf von Willebrand. I sitt svenske verk Heredität pseudohemofili beskrev han det kliniske bildet av en arvelig blodkoagulasjonsforstyrrelse. Dette ble senere kalt Von Willebrand Syndrome etter ham.

Det var først på 1950-tallet at det ble oppdaget at en mangel på et protein som forkorter blødningstid var årsaken til Von Willebrand syndrom. Dette proteinet ble da kalt Von Willebrand-faktor.

Von Willebrand-faktoren har en direkte effekt på hemostase. Den direkte effekten er utelukkende begrenset til cellulær hemostase, men plasmatisk blodkoagulasjon påvirkes også. Hvis det er en mangel i Von Willebrand-faktor, er hemostase nedsatt. Von Willebrand sykdom, ofte referert til som Willebrand-Jurgens syndrom, er den vanligste arvelige hemofili over hele verden. Anslagsvis 800 av 100.000 mennesker er berørt. Imidlertid har bare to prosent signifikante symptomer.

Funksjon, effekt og oppgaver

Von Willebrand-faktor er bærerprotein for blodkoagulasjonsfaktor VIII Koagulasjonsfaktor VIII er antihemofilt globulin A. Von Willebrand-faktor sirkulerer i blodet sammen med faktor VIII. Dannelsen av et kompleks beskytter koagulasjonsfaktoren mot proteolyse, dvs. fra nedbrytning av proteiner.

I kroppen kan Von Willebrand-faktoren binde seg til Von Willebrand-reseptoren. Denne reseptoren, som består av glykoproteinet Ib / IB, sitter på overflatene til blodplatene (trombocytter). Von Willebrand-faktoren kan også feste seg til proteinene i den såkalte subendoteliale matrisen. Subendotelialmatrisen er lokalisert rett under halve toppsjiktet av vaskulærforingen. Ved skader kan Von Willebrand-faktoren dermed feste seg til proteinene eller blodplatene. Det fungerer som et klebende protein og skaper en forbindelse mellom blodplatene og skaden.

Som et resultat aktiverer Von Willebrand-faktoren primær hemostase. Blodplatene fester seg til fibrene i den skadde karveggen og danner dermed et tynt nettverk over såret. Blodplatene frigjør så forskjellige stoffer som ved hjelp av cellegift trekker flere blodplater. Samtidig sikrer disse stoffene at det berørte blodkar smalner og at mindre blod kan slippe ut. De aktiverte blodplatene samler seg og danner en plugg som midlertidig lukker såret. Denne prosessen med å først stoppe blødning er kjent som cellulær eller primær hemostase.

Utdanning, forekomst, egenskaper og optimale verdier

Von Willebrand-faktor produseres av megakaryocyttene og endotelcellene i innerveggen i blodkarene. Megakaryocytter er kjempeceller som hovedsakelig finnes i benmargen. De er forløperens celler til blodplatene. Blodplatene er innsnevringer av megakaryocyttene. De inneholder Von Willebrand-faktoren i a-granulatene sine.

Von Willebrand-faktorsystemet måles i blodet med forskjellige verdier sammen med verdiene til faktor VIII. Begrepet vWF: Ag beskriver den store molekylære og multimere delen av systemet. Denne andelen kan forstås som den faktiske Von Willebrand-faktoren. I tillegg kan for eksempel vWF-aktiviteten bestemmes.

Differensieringen av de enkelte komponentene spiller en rolle i diagnosen sykdommer der deler av Von Willebrand-faktorsystemet er svekket. Referanseverdien er 70-150% av normen. Verdien avhenger av blodgruppen. Plasmakonsentrasjonen bør være mellom 5 og 10 mikrogram per liter.

Sykdommer og lidelser

Forhøyede nivåer av Von Willebrand-faktoren kan finnes i betennelse. Faktoren er et såkalt akuttfase-protein. Disse proteinene lokaliserer betennelse, forhindrer at den sprer seg og støtter kroppens eget forsvarssystem i rehabiliteringsprosessen.

Von Willebrand-faktoren i blodet kan også økes ved revmatiske sykdommer, autoimmune sykdommer og kreft. Videre kan det å ta "p-pillen" føre verdien opp. Nedsatte verdier er en indikasjon på tilstedeværelsen av Von Willebrand-Jürgens syndrom.

Denne vanlige blodproppsykdommen er assosiert med en økt tendens til blødning. Dette er grunnen til at Von Willebrand-Jürgens syndrom er en av de hemoragiske diatesene. I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen en arvelig lidelse i Von Willebrand faktorsystem. Sykdommen kan deles inn i forskjellige typer. Type 1 har en kvantitativ faktormangel. 80 prosent av de berørte tilhører denne gruppen. De viser vanligvis ganske milde symptomer. Langvarig blødning kan oppstå, spesielt etter operasjoner. Hos kvinner øker menstruasjonen, og hematomer i stort område dannes i tilfelle skader på støt.

I type 2 er det tilstrekkelig Von Willebrand-faktor, men den er ikke fullt funksjonell. Det er derfor en kvalitativ mangel. Type 3 er den sjeldneste formen. Type 3-pasienter viser også det alvorligste forløpet. Von Willebrand-faktoren er helt fraværende i type 3 eller reduseres til under 5 prosent.

Den økte blødningstendensen fører til hyppige neseblødninger (epistaxis), store områder med "blåmerker", lang blødning selv etter mindre operasjoner, økt menstruasjonsblødning og blødning i leddene (hemartrose). De fleste pasienter med Von Willebrand-Jürgens syndrom trenger ikke langtidsbehandling. Pasienter bør imidlertid unngå medisiner som inneholder acetylsalisylsyre. Disse hemmer også blodplatene. Hvis det er hyppige neseblod, kan vasokonstrikterende nesespray brukes.

Den økte menstruasjonen kan behandles med hormonelle prevensjonsmidler med en høyere andel av progestin. Med type 3 er disse tiltakene ikke tilstrekkelige. I de fleste tilfeller erstattes traumefaktoren her. En profylaktisk substitusjon med intervaller på to til fem dager er også mulig.