Gult neglesyndrom

Fra Gult neglesyndrom sier legen med en trekant av symptomer som består av fortykkede, gule misfargede negler, pleural effusjoner og primært lymfødem. Noen ganger, men ikke alltid, er det gule neglesyndromet symptomet på sykdommer på høyere nivå som ondartet kreft. Årsaksbehandlingen avhenger av den underliggende sykdommen, men inkluderer alltid en punktering av pleura på den symptomatiske siden.

Hva er gult neglesyndrom?

I likhet med hår, er negler festeorganer til huden. Dette er keratinplater som viser patologiske forandringer i løpet av forskjellige sykdommer. Gule misfargede negler kan indikere feil valuta. De kan oppstå med tobakkforbruk eller være symptomet på visse syndromer.

De tilsvarer et uavhengig klinisk bilde i sammenheng med den såkalte Gult neglesyndroms. Dette kliniske bildet ble først beskrevet i 1964. Samman og White anses å være de første som beskriver det. I tillegg til begrepet gult neglesyndrom, vil ord som Scleronychia syndrom spredt.

I tillegg til misfarging av neglene, manifesteres syndromet av karakteristiske symptomer i lungens område. Med en utbredelse på rundt ett tilfelle hos 500 000 til 1 000 000 mennesker, er det en ganske sjelden sykdom som rammer kvinner litt oftere enn menn. Gjennomsnittsalderen for begynnelse er 60 år. I prinsippet blir pasienter syke mellom 41 og 80 år.

fører til

I mange tilfeller er det gule neglesyndromet en uavhengig sykdom. I enkelttilfeller er imidlertid symptomene på syndromet også observert hos kreftpasienter eller de som er rammet av immunologiske, revmatologiske og endokrinologiske sykdommer. Nyresykdommer eller tuberkulose kan også være forbundet med gult neglesyndrom i enkelttilfeller.

Det samme gjelder medisiner som penicillamin. Tilsynelatende kan lymfødem distichiasis syndrom også være assosiert med et gult neglesyndrom. Denne overordnede sykdommen er basert på en primær årsaksmutasjon i FOXC2-genet. I forbindelse med kreft ble det gule neglesyndromet hovedsakelig observert hos malignitetspasienter.

I de fleste tilfeller er etiologien uklar. Fra patofysiologisk synspunkt er symptomatiske pleurale effusjoner resultatet av nedsatt lymfedrenasje eller proteintap. Den typiske gulfargen og tykningen av neglene skyldes patofysiologisk for det meste på nedsatt spikervekst.

Symptomer, plager og tegn

Pasienter med gult neglesyndrom lider av forstyrrede neglevekstsymptomer. I tillegg til neglene på fingrene, påvirkes også tåneglene. På grunn av en avtakelse i veksten, tykner neglene gradvis.

Over tid fører vekstforstyrrelsen også til gul misfarging av neglene, noe som gir syndromet navn. Noen ganger løsner neglene fra neglesengen. I enkelttilfeller er de ikke gule, men grønne. Karakteristisk er neglesymptomene i sammenheng med gult neglesyndrom ikke til stede som et isolert fenomen, men tilsvarer bare ett av tre typiske symptomer.

Den karakteristiske triaden av symptomer inkluderer spikervekstlidelser, pleural effusjoner og primært lymfødem. I tillegg til ansamling av væske i brystområdet, kan bronkiene utvide seg. Gjentagende bihulebetennelser er også et vanlig symptom.

Forandringene i bronkiene fører ofte til bronkitt eller bronkiektase. I enkelttilfeller er disse symptomene assosiert med α-1-antitrypsinmangel og andre lymfekarsendringer.

Diagnose og sykdomsforløp

Legen mistenker først gult neglesyndrom etter å ha tatt en detaljert anamnese basert på det kliniske bildet. Avbildning av lymfesystemet så vel som bronkier og pleura kan bekrefte den første mistanken like mye som laboratoriediagnostisk bestemmelse av α-1-antitrypsin. Prognosen for pasienter med gult neglesyndrom avhenger av forskjellige faktorer.

Graden av bronkial involvering er like avgjørende når det gjelder prognose som mulig tilstedeværelse av en superordinat sykdom. Hvis syndromet kan spores tilbake til en primær sykdom, er dets behandlingsevne avgjørende for prognosen. Spesielt når det gjelder ondartede svulster, spiller tidspunktet for diagnosen en viktig rolle i behandlingsevnen og kurasiteten til sykdommen.

komplikasjoner

Generelt fører det gule neglesyndromet til forskjellige klager på neglene. Disse klagene fører primært til et betydelig redusert estetisk utseende hos personen det gjelder, og dermed i mange tilfeller til mindreverdighetskomplekser eller til redusert selvtillit. Dette igjen kan føre til mobbing eller erting og ha en veldig negativ effekt på personens livskvalitet.

Det er ikke uvanlig at pasienter lider av psykologiske klager. Vekstlidelser kan også oppstå på neglene og gjøre hverdagen vanskelig. I tillegg til klagene på neglene, fører det gule neglesyndromet også til betennelse i nesen eller bronkitt i mange tilfeller. Pasienter har ofte pustevansker og hovne lymfeknuter. I området av brystet kan det også samle seg vann, noe som kan gjøre pusten vanskelig.

Behandlingen av det gule neglesyndromet skjer vanligvis gjennom en kirurgisk prosedyre. Det er ingen ytterligere komplikasjoner. Symptomene er betydelig lindret og begrenset. Videre er pasientene avhengige av forskjellige behandlingsformer for å unngå ytterligere klager. Ved tidlig behandling påvirkes ikke forventet levealder for pasienten av det gule neglesyndromet.

Når bør du gå til legen?

Hvis det er endringer i neglene på fingrene eller tærne, bør observasjonene diskuteres med en lege.Det er grunn til bekymring i tilfelle vekstforstyrrelser eller misfarging. Medisinske undersøkelser er nødvendige slik at årsaken kan avklares og en diagnose kan stilles. Uvanlig fortykning av neglene skal forstås som et advarselssignal fra organismen. De indikerer indre lidelser som medisinsk behandling er indikert for.

Hvis neglene løsner fra neglesengen, bør lege konsulteres umiddelbart. Hvis ingen ulykke eller krefter forårsaket symptomene og synsforandringene, anbefales en vurdering av en lege. Spesiell forsiktighet er også nødvendig i tilfelle forstyrrelser i puste, pustelyd og hevelse i lymfen. Dette er klager som må undersøkes nærmere. Hvis antall ujevnheter i helse øker i løpet av flere dager eller uker, bør lege konsulteres umiddelbart.

Brystplager, tetthet eller generell utilpasse bør også legges til lege. Hvis det er gjentatt betennelse i bihulene, er det også behov for handling.

Behandling og terapi

Hvis det gule neglesyndromet oppstår i den større konteksten av en underliggende sykdom, bør full oppmerksomhet rettes mot den forårsakende sykdommen. Ideelt sett foregår en kausal behandling av den primære sykdommen. Å kurere årsaken vil også redusere symptomene på syndromet. Mange tilfeller av gult neglesyndrom har en uklar årsak.

En kausal terapi er ikke mulig i disse tilfellene. I denne sammenhengen er behandling rent symptomatisk. Lokal og systemisk terapi med vitamin E brukes som en symptomatisk behandlingsform. Minimal invasiv behandling er alltid nødvendig for eksisterende effusjoner av pleura.

Dette gjelder også store primære sykdommer. Denne minimalt invasive symptombehandlingen tilsvarer vanligvis en pleural punktering. Under denne terapeutiske punkteringen av pleura, lettes området for pleura for å gjenopprette pasientens evne til å ventilere. For å gjøre dette punkterer legen plassen i pleura mellom ribbeina og lungene.

Omfanget av effusjonen estimeres på forhånd av ultralyd. Legen markerer stikkstedet på grunnlag av denne bildebehandlingen. For ikke å skade leveren og milten, bør punkteringsstedet ikke være under det sjette eller syvende interkostale rommet. Punkteringskanylen er plassert på den øvre kanten av ribben vinkelrett på huden.

Pasienten håper kontinuerlig mens legen setter inn kanylen. Etter at pleuralvæsken er blitt aspirert, fjerner legen stålpistolen og beveger kanylen. Pleural effusjon punkteres ved hjelp av en tilkoblet treveis stoppekran.

forebygging

Det gule neglesyndromet kan bare forhindres i den grad de primære årsakssykdommene kan forhindres. Siden syndromet i mange tilfeller ikke kan føres tilbake til en åpenbar primær sykdom, er det knapt lovende forebyggende trinn tilgjengelig.

ettervern

De som er rammet av gult neglesyndrom har vanligvis svært få og bare svært begrensede direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig, slik at de som er rammet av denne sykdommen ideelt sett bør oppsøke lege veldig tidlig og starte behandling. Det kan ikke være noen uavhengig helbredelse. Siden dette er en genetisk sykdom, er en fullstendig kur vanligvis ikke mulig.

Hvis det er et annet ønske om å få barn, kan en genetisk undersøkelse og rådgivning være tilrådelig for å finne ut om en gjentakelse av det gule neglesyndromet er mulig hos etterkommerne. De fleste av de som er rammet med gult neglesyndrom er avhengige av kirurgiske inngrep, som kan lindre og begrense symptomene.

De berørte bør definitivt hvile og ta det rolig etter inngrepet. Unngå stress eller fysisk aktivitet for ikke å belaste kroppen unødig. Videre er støtte og hjelp fra egen familie svært viktig med denne sykdommen. Dette kan også forhindre depresjon og andre psykiske sykdommer. Generelt kan det ikke forutsies om forventet levealder for de berørte vil være begrenset.

Du kan gjøre det selv

Hvis neglene er unormale, bør din egen livsstil sjekkes. Misfarging av neglene på fingre eller tær kan indikere feil kosthold. Det er viktig å sjekke om et balansert kosthold rikt på vitaminer finner sted. Ellers må endringer gjøres umiddelbart for å unngå økning i symptomer eller ytterligere sykdommer.

I tillegg skal absorpsjon av miljøgifter unngås og bør slås av så snart som mulig. Forbruk av nikotin både aktivt og passivt kan føre til alvorlige helsemessige konsekvenser. For mange av de berørte fører fysisk kontakt med sigaretter, sigarer eller andre former for røyking til fysiske uregelmessigheter. På den annen side er daglig pleie av hendene og spesielt neglene nyttig. Dette inkluderer rensing, fjerning av hudenheter og forsyner huden med viktige næringsstoffer. Dette muliggjør forebyggende tiltak og stabilisering av spikerveksten.

Siden sykdommen ofte indikerer en eksisterende kreft, trenger den som rammes mental styrke for å takle helseproblemene. Immunsystemet må støttes slik at den berørte kan fullføre de nødvendige behandlingstiltakene. Stressorer skal reduseres totalt sett, og søvnhygiene skal optimaliseres. I mange tilfeller mot forskjellige former for overbelastning, som må endres og reduseres umiddelbart.