amyloidosis

De amyloidosis refererer til en patologisk akkumulering av proteiner i de intercellulære rommene. Amyloidose i seg selv er ikke en sykdom, men snarere forårsaker det forskjellige sykdommer. Amyloidosen kan bare påvises ved hjelp av en cytologisk undersøkelse av en vevsprøve. Det rammer nesten utelukkende eldre pasienter rundt 65 år. Amyloidose kan bare behandles i begrenset grad og er dødelig omtrent 24 måneder etter at den oppstår.

Hva er amyloidose?

Amyloidose er en forstyrrelse i proteinmetabolisme. Et visst protein (f.eks. Immunoglobulin, cystatin eller lysozym) kan ikke eller bare utilstrekkelig brytes ned hos en pasient som lider av amyloidose.

Som et resultat akkumuleres proteinet i mellomrommene mellom cellene i forskjellige organer - som leveren, nyrene eller hjertet - og svekker organaktiviteten. Amyloidosen blir synlig gjennom forskjellige sykdommer som pasienten utvikler. Disse inkluderer for eksempel en unormalt forstørret lever, en betent hjertemuskulatur, uspesifikk nyresvikt eller kreft i benmargen (multippelt myelom).

Noen ganger er det en ansamling av proteiner i flere organer samtidig, slik at flere organer blir syke eller svikter (multippel organsvikt).

fører til

Årsakene til amyloidose ligger i en forstyrrelse i proteinmetabolismen. Proteiner finnes vanligvis i oppløst form i blodserum.

Hvis proteinet ikke er oppløst eller brutt ned, er konsentrasjonen for høy. Hvis det ikke kan skilles ut, akkumuleres proteinet i mellomrommene mellom cellene. Der blir det angrepet av enzymer; som et resultat utvikler det seg lange kjeder av aminosyrer, som er synlige som små fibre under mikroskopet.

Fibrene kan ikke oppløses og brytes ned. Som et resultat blir organet ødelagt til det er fullstendig ubrukbart. Så langt har det ikke vært mulig å bestemme hvilke pasienter som har en tendens til å utvikle amyloidose; I henhold til gjeldende forskningstilstand antas en genetisk disposisjon.

Du finner medisinene dine her

Symptomer, plager og tegn

I verste fall kan amyloidose føre til død. Klagene er også relativt alvorlige og bør derfor behandles på et tidlig tidspunkt. Som regel lider pasientene av alvorlig hjerteinsuffisiens. Dette fører til permanent tretthet og tretthet.

Pasientens motstandskraft reduseres også betydelig på grunn av amyloidosen. I det videre sykdomsforløpet fører det til forstyrrelser i hjerterytmen, der hjerteslaget i seg selv kan endre seg. Selv lette aktiviteter kan virke veldig anstrengende for pasienten, slik at det kan være begrensninger i hverdagen. Som et resultat av disse begrensningene, lider mange syke også av depresjon eller andre psykologiske lidelser.

Amyloidose kan også føre til demens. I dette tilfellet er de berørte ofte avhengige av hjelp fra andre mennesker i hverdagen, og livskvaliteten synker betydelig. Avstivning av hjertemuskulaturen reduserer også forventet levealder for den som blir berørt. Amyloidose øker også risikoen for hjerteinfarkt eller hjerneslag betydelig. Smerter i hjertet kan også føre til et panikkanfall eller frykt for død.

Diagnose og kurs

En diagnose kan bare stilles ved hjelp av en cytologisk undersøkelse. Hvis typiske sekundære sykdommer - som forstørret lever, hjertearytmi eller nyresvikt - har oppstått, bør legen vurdere amyloidose og utføre en passende laboratorieundersøkelse.

For dette formålet tas en vevsprøve (biopsi) fra det berørte organet og undersøkes deretter under mikroskopet. Amyloidose er synlig gjennom de mikroskopisk synlige trådlignende strukturer mellom cellene. Vevsprøven er farget med fargestoffet Kongo-rødt. En grønnaktig misfarging av de intercellulære rommene er synlig under polarisert lys. En scintigraphy kan gi informasjon om spredning av amyloidose. Under en scintigrafi gis et radioaktivt stoff som er i stand til å binde amyloidosen og synliggjøre den.

Amyloidosen i seg selv blir upåaktet av pasienten. Med utviklingen av amyloidose - forekomstene spres relativt raskt - er det tydelig synlige sekundære sykdommer som alvorlig svekker livskvaliteten. Avhengig av kurset er det en organinsuffisiens eller organsvikt. Amyloidose er dødelig - rundt 24 måneder etter at den først oppstod, er ett eller flere organer ikke lenger funksjonelle.

komplikasjoner

Amyloidose, som forekommer sjelden, har en enorm innvirkning på kroppens proteinbalanse og endrer den. Som et resultat av den uoppløselige avsetning, blir karene, nervene og beinene angrepet.Antistoffene kan ikke lenger gå i oppløsning. Hvis symptomet oppstår, kan en systemisk variant føre til kroniske oppblussinger og kan innta livstruende proporsjoner.

Amyloidose kan ikke kureres, men det kan behandles på en målrettet måte. Tidlig diagnose hjelper til med å holde risikoen for komplikasjoner lav. Dette sparer i stor grad pasienten for en mulig forverring i organenes og nervens funksjon. Amyloidose oppstår gradvis. Hvis det viser organrelaterte symptomer, kan organfunksjonen allerede være nedsatt i en slik grad at den må transplanteres.

Enten blir screeningsmetoden eller en vevsprøve vurdert å gjøre diagnosen effektiv. Deretter skrives symptomet. På grunn av mangfoldet av sykdommen, må denne prosessen utføres veldig nøye. Først når det defekte proteinet er blitt identifisert, blir det utarbeidet en omfattende terapiplan.

Kjemoterapi som en del av medisiner har vist seg å være en vellykket behandlingsmetode. Under visse omstendigheter kan pasienten oppleve tretthet, utmattelse og uenighet i magen som et resultat av medisineadministrasjon. Derfor er denne formen for terapi strengt registrert under medisinsk tilsyn. Det er viktig som pasient å følge et kosthold som er så lite i salt som mulig for å begrense ytterligere komplikasjoner.

Når bør du gå til legen?

Amyloidose krever alltid medisinsk behandling. Hvis det er åpenbare tegn på sykdommen, må en lege konsulteres raskt. Legen kan deretter avgjøre om det er amyloidose og sette i gang passende behandling.

Pasienter med kroniske infeksjoner og betennelser som leddgikt eller tuberkulose samt pasienter som er i langvarig dialyse og visse former for benmargskreft (f.eks. Multippel myelom) er spesielt utsatt og bør snakke med den ansvarlige legen umiddelbart dersom det mistenkes amyloidose.

Dette gjelder spesielt for eldre pasienter fra 40 år. Hvis de merker økende svakhet og vekttap, er et legebesøk nødvendig. Siden organismen allerede er svekket av den underliggende sykdommen, må amyloidosen behandles umiddelbart.

Hvis noen familiehistorie med arvelig amyloidose er kjent, anbefales medisinsk råd ved de første tegn på sykdom. Senest når hudforandringer som blåmerker og hevelser, hjertearytmier og svelgevansker forekommer, må lege konsulteres med amyloidose.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Amyloidose kan bare behandles i begrenset grad. For behandling av sekundære sykdommer er det imidlertid noen behandlingsformer som kan bremse løpet.

Hvis hjertet er involvert, anbefales et lite salt kosthold, som tilfellet er hvis nyrene er involvert. Diuretika kan også gis. Diuretika hjelper kroppen med å skylle ut vann og dermed proteiner.

Bruk av en pacemaker kan være nyttig for å motvirke all hjertearytmi; dialyse er indikert hvis nyrene er alvorlig nedsatt til under 15%.

Outlook og prognose

Det videre forløpet av amyloidose avhenger vanligvis av den underliggende sykdommen og behandlingen av den, slik at et generelt sykdomsforløp ikke kan forutsies i de fleste tilfeller.

Som regel fører imidlertid amyloidose til alvorlig ubehag i hjertet, noe som fører til hjerteinsuffisiens og forstyrrelser i hjerterytmen. Dette reduserer også pasientens motstandskraft og normale aktiviteter i hverdagen eller å drive med idrett er ikke lenger mulig på grunn av denne sykdommen. Livskvaliteten reduseres betydelig av denne sykdommen.

Demens kan også utvikle seg, noe som begrenser pasientens hverdag betydelig. Pasienten kan også trenge hjelp fra andre mennesker for å kunne takle hverdagen. Nedsatt nyrefunksjon kan også oppstå, noe som gjør pasienten avhengig av en transplantasjon eller dialyse.

Direkte behandling av amyloidose er vanligvis ikke mulig. De fleste klager kan begrenses og reduseres gjennom et spesielt kosthold. Imidlertid kan pasientens forventede levealder bli redusert. I noen tilfeller kan en pacemaker også installeres.

Du finner medisinene dine her

forebygging

I følge aktuell forskning kan ikke amyloidose forhindres. Ved familiær amyloidose kan livslang bruk av colchicine forsinke en begynnelse av amyloidose. Noen ganger kan cellegift med melphalan etterfulgt av blodstamcelleterapi forsinke amyloidose.

Hvis det er mistanke om amyloidose, hvis det kan antas at hjertet og nyrene blir påvirket, kan du ta forebyggende forsiktighet for å opprettholde et lite salt kosthold.

ettervern

Når det gjelder amyloidoser, avhenger oppfølging av sykdommens type og alvorlighetsgrad og pasientens individuelle symptomer. Som regel er langtidsoppfølging med regelmessig oppfølgingskontroll nødvendig for amyloidoser. Vanligvis påvirkes forskjellige organer så vel som det endokrine systemet og bløtvevet.

En lege må undersøke alle disse områdene og om nødvendig konsultere andre spesialister, da det av og til kan oppstå nye symptomer som krever ytterligere diagnose. Ettervern inkluderer alltid jevnlig justering av medisinen. Pasienten må vanligvis ta smertestillende midler, betennelsesdempende medisiner og andre preparater som må justeres til dagens sykdomsforløp med intervaller på noen uker til måneder.

Hvis utfallet er positivt, kan generelle tiltak som bruk av ACE-hemmere og vanndrivende midler gradvis reduseres. Hvis kurset er alvorlig og involverer nyrene, må dialysebehandlingen fortsettes permanent. Regelmessig oppfølging er spesielt nødvendig etter cellegift, slik det gjøres ved AL-amyloidose.

På grunn av de mange manifestasjonene av sykdommen, kan individuell oppfølgingspleie bare bestemmes av en lege. De som rammes, bør konsultere den ansvarlige legen på et tidlig tidspunkt for at terapikonseptet kan implementeres effektivt.

Du kan gjøre det selv

Amyloidose kan ennå ikke behandles kausalt. Selvhjelpstiltakene fokuserer på livsstilsendringer og bruk av alternative midler. I utgangspunktet må medisinen justeres optimalt. Pasienten bør merke seg eventuelle bivirkninger og interaksjoner og informere legen om dem. Uvanlige symptomer må også avklares før alvorlige komplikasjoner blir merkbare.

Hvis hjertearytmier utvikles, indikeres bruk av en pacemaker. Pasienter som opplever merkbare symptomer er best å snakke med ansvarlig lege og få gjennomført en omfattende kardiologisk undersøkelse. Et velprøvd naturlig middel er grønn te. Løsningen forhindrer hjerteproblemer og støtter også nyrefunksjon. I tillegg må pasienten regelmessig ta vanndrivende midler for å hjelpe kroppen med å skylle ut væsker og dermed proteiner.

Alternativt er det en homeopatisk behandling. Som en del av terapien utarbeider homeopaten de individuelt egnede virkemidlene og foreskriver dem med hensyn til den aktuelle helsetilstanden til personen det gjelder. Dette gjør at sykdommen kan behandles retrospektivt ved å bremse sykdomsprosessen. En fullstendig kur er usannsynlig med homeopatisk behandling, men alternativ terapi kan ha en positiv effekt på sykdomsforløpet og lette symptomene.