Aorto-lungevindu

De aorto-lungevindu er en medfødt septumfeil. Den stigende aorta og lunge-bagasjerommet er forbundet med hverandre innenfor rammen av defekten og forårsaker dermed pulmonal hypertensjon, høyresidig hjertestress og underforsyning av vev. Den aorto-lunge septumfeilen blir korrigert ved kirurgisk separering av de tilkoblede karene.

Hva er et aorto-lungevindu?

Den stigende aorta og lunge-bagasjerommet er forbundet med hverandre innenfor rammen av defekten og forårsaker dermed pulmonal hypertensjon, høyresidig hjertestress og underforsyning av vev.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Den stigende aorta tilsvarer den innledende delen av aorta, som oppstår fra venstre ventrikkel. Aortabuen kobles kranialt til den stigende aorta. Lungestammen er bagasjerommet til lungearteriene. I en sunn kropp er det en septisk skille mellom denne vanlige bagasjerommet i lungearteriene og den stigende aorta.

Ved medfødte misdannelser som for eksempel aorto-lungevinduet, avbrytes denne separasjonen. Fenomenet er en vaskulær misdannelse, også kjent som en aorto-lungeseptumdefekt. Septaldefekter er ufullstendige okklusjoner av hjertesepta mellom venstre og høyre halvdel av hjertet.

Blodet blandes gjennom forbindelsen mellom aorta og lungearterien. Resultatet er flom, noe som vanligvis forårsaker skade på lungene.Avhengig av den nøyaktige plasseringen og omfanget av den vaskulære defekten, skiller legen mellom fire forskjellige varianter av aorto-lungevinduet.

fører til

Det aorto-lunge vinduet er vanligvis forårsaket av patho-hemodynamiske forandringer i ductus arteriosus apertus. Denne sykdommen er en av de medfødte hjertefeilene. Rett etter fødselen kan det være en fysiologisk forbindelse mellom aorta og lungestammen, som lukkes de to første dagene av livet.

Denne nedleggelsen er forsinket eller forstyrret, spesielt hos premature babyer. Den primære årsaken til den okklusive lidelsen er derfor sannsynligvis en utilstrekkelig oksygentilførsel eller muligens et økt prostaglandinnivå. Sammen med et aorto-lungevindu forekommer symptomer som en avbrutt aortabue, en ventrikulær septaldefekt, en atrial septumfeil, en feil forgrening av høyre lunge-aorta eller en Fallot-tetralogi.

Mer sjelden er fenomenet resultat av patologiske forandringer som transponering av de store arteriene. Fra et patofysiologisk synspunkt fører den feil vaskulære separasjonen til et omtrent fem ganger høyere trykk enn i lungesirkulasjonen. Resultatet er en betydelig økning i blodstrømmen til lungekarene.

Symptomer, plager og tegn

Pasienter med aorto-pulmonal septumfeil lider av konsekvenser som venstre-høyre-shunt med pulmonal hypertensjon, høyresidig hjertestress og utilstrekkelig vevstilførsel. Av denne grunn oppstår lungeklager som dyspné eller tachypnea. Pasientene puster derfor ekstremt raskt eller lider av uttalt kortpustethet.

I tillegg er spesielt de nedre luftveier utsatt for infeksjon, noe som manifesterer seg i tilbakevendende infeksjoner. Mange av pasientene er fysisk svake, virker utmattede eller dekk lett. Ofte svetter de berørte raskere og mer ekstremt enn gjennomsnittet. I noen tilfeller får folk utilstrekkelig vekt, noe som gjør den fysiske svakheten enda verre.

Den vedvarende shuntet fra venstre og høyre er assosiert med kronisk volumstress i høyre hjerte. Denne ekstra belastningen kan føre til en kompenserende eksentrisk hjertemuskelmuskulatur, der vevet i høyre hjertemuskulatur brytes ned. Disse nedbrytningssymptomene fører til hjertesvikt. Lungehypertensjon er også en vanlig komplikasjon i forbindelse med vaskulær misdannelse.

Diagnose og kurs

Vanligvis stiller legen diagnosen et aorto-lungevindu rett etter fødselen. De berørte nyfødte merkes klinisk ved uttalt pustebesvær og tretthet. Dette kliniske bildet ber legen om å sette i gang ekkokardiografer. Røntgenbilder kan også utføres for å visualisere den økte blodstrømmen gjennom lungeområdet.

På røntgenbildet viser pasienter med et aorto-lungevindu vanligvis også et mer eller mindre forstørret hjerte. EKG viser vanligvis ingen bevis for hjertefeil. Siden det aorto-lungevinduet i mange tilfeller bare er en av flere vaskulære misdannelser, undersøkes det kardiovaskulære systemet relativt omfattende etter diagnosen.

Jo tidligere aorto-lungevinduet er diagnostisert, jo bedre er prognosen. Korreksjonsresultatene er stort sett tilfredsstillende. Den langsiktige prognosen er derfor gunstig for pasienten.

komplikasjoner

I de fleste tilfeller fører aorto-lungevinduet til komplikasjoner og hjerteproblemer. Disse forekommer hovedsakelig på høyre side og kan også føre til en utilstrekkelig tilførsel av vevet. I mange tilfeller opplever pasienten pustethet eller pustebesvær, noe som ofte kan føre til panikkanfall.

Luftveiene er ofte veldig mottagelige for infeksjoner og andre sykdommer, og vedkommende lider av en generell sykdomsfølelse. Som et resultat er hverdagen ekstremt begrenset og fysisk arbeid er vanligvis ikke lett mulig. På grunn av symptomene i hjertet, lider pasientene av hjertesvikt og dekk relativt raskt.

På grunn av mangelen er det også økt trykk i lungene. Sykdommen blir vanligvis behandlet med kirurgi. Hvis dette blir taklet tidlig, er det vanligvis ingen ytterligere komplikasjoner eller klager. I alvorlige tilfeller kan en lungetransplantasjon også være nødvendig.

Dette forekommer imidlertid bare hvis sykdommen ble diagnostisert sent i voksen alder. I verste fall kan død oppstå hvis transplantasjonen ikke lykkes eller ikke kan gjennomføres raskt nok.

Når bør du gå til legen?

Aorto-lungevinduet er en av de medfødte hjertefeilene som vanligvis blir merkbare hos nyfødte i løpet av de første dagene etter fødselen. Aorto-lungevinduet er en kortslutning mellom hovedkreftarterien (aorta) og lungesirkulasjonen, slik at den mye høyere systoliske blodtrykkstoppen i kroppssirkulasjonen overføres til lungesirkulasjonen og der forårsaker blatant pulmonal hypertensjon med alle problemene som utvikler seg fra den.

Spørsmålet om når du skal gå til legen er lett å svare på, fordi et ubehandlet aorto-lungevindu vanligvis har en ugunstig prognose. Motsatt betyr dette at kirurgisk fjerning av kortslutningen mellom kroppen og lungesirkulasjonen så tidlig som mulig fører til en regresjon av den nye sekundære skaden på høyre hjerte og i lungene. I enkelttilfeller der kortslutningsvinduet er mindre uttalt og den medfødte hjertefeilen ikke ble lagt merke til, utvikler den sekundære skaden - spesielt i lungene - veldig sakte.

Det er rapportert om tilfeller av behov for lungetransplantasjoner i voksen alder. Hvis barn og ungdommer viser symptomer som kortpustethet, økt pustefrekvens og rask utmattelse, og hvis det er høy mottakelighet for luftveisinfeksjoner, anbefales det å få symptomene sjekket gjennom en kardiolog for å utelukke muligheten for hjerte- eller vaskulær misdannelse som er like rask som må behandles om mulig for å unngå irreversible skader.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Pasienter med aorto-lungeseptumdefekt får en kausal behandlingsmetode. I stedet for de individuelle symptomene, blir den mangelfulle septallukningen og dermed den primære årsaken til symptomene rettet. Denne korreksjonen tilsvarer en invasiv prosedyre og foregår således som en del av en operasjon.

Vanligvis brukes en hjerte-lungemaskin til denne operasjonen. Dette er et medisinsk utstyr som kan erstatte hjertepumpefunksjonen og lungens funksjon i en viss periode. Under en operasjon ved hjelp av hjerte-lunge-maskinen forlater blodet kroppen via et rørsystem, beriket med oksygen utenfor kroppen og returneres deretter til kroppen.

I prinsippet skiller kirurgen fartøyene under operasjonen og lukker dem med en lapp. Avhengig av alvorlighetsgraden av den eksisterende vaskulære misdannelsen, er forskjellige kirurgiske alternativer tilgjengelige. Så lenge operasjonen utføres så snart som mulig etter den faktiske diagnosen, kan man oppnå utmerkede resultater i de fleste tilfeller.

I sjeldne tilfeller blir hjertefeilen ikke diagnostisert før voksen alder. På grunn av den faste pulmonale hypertensjonen er ingen kurativ behandling mulig med en så sen diagnose. I dette tilfellet får de som rammes vanligvis en lungetransplantasjon.

Outlook og prognose

Malformasjonen i aortak vaskulær har en god prognose hvis den diagnostiseres tidlig. Siden det er diagnostisert i barndommen i de fleste tilfeller, er det en god sjanse for en god helbredelsesprosess etter behandling.

Aorto-lungevinduet blir korrigert ved kirurgisk inngrep. En permanent lindring av symptomene oppstår, og barnet kan utskrives som kurert på kort tid. I hverdagen merker pasienten ofte ikke lenger noen svekkelser de neste årene.

Hvis misdannelsen bare blir lagt merke til i voksen alder, er det ofte forskjellige klager eller svekkelser. Selv om den vaskulære misdannelsen hos voksne også kan korrigeres og kureres, lider pasienten av andre sykdommer. Disse følgene har en enorm innvirkning på pasientens bedring, noe som ofte betyr at det ikke lenger er mulig å være fri for symptomer.

Noen pasienter trenger en organtransplantasjon for bedre helse og velvære. Livskvaliteten stiger vanligvis igjen etterpå. Imidlertid er det ingen fullstendig kur. I tillegg er helingsprosessen forsinket og kan ta flere år. Ofte er hjertet og lungene svake. Organtransplantasjon har andre komplikasjoner og utfordringer som må overvinnes.

forebygging

Aorto-lungevinduet kan ikke forhindres aktivt. Sykdommen er uansett et ekstremt sjeldent fenomen, som det knapt er noen saksrapporter eller saksnummer for.

ettervern

Med denne sykdommen er vedkommende primært avhengig av en rask diagnose med påfølgende behandling for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller mulig hjertedød. Hvis det ikke er noen behandling, oppstår det alvorlige komplikasjoner som kan gjøre hverdagen mye vanskeligere for den det gjelder.

Spesielle oppfølgingstiltak er vanligvis ikke tilgjengelig for den berørte personen. Jo tidligere sykdommen er anerkjent, jo bedre vil det videre løpet være. Generelt, med denne sykdommen, skal den syke se til en sunn livsstil med et sunt kosthold. Fet eller veldig søt mat er å unngå, der sportslige aktiviteter også kan ha en positiv effekt på sykdomsforløpet.

Som regel er kirurgiske inngrep imidlertid nødvendige. Etter en slik operasjon skal personen som rammes hvile og ta vare på kroppen sin. Anstrengelser eller stressende aktiviteter anbefales ikke, da de fleste pasienter er avhengige av hjelp og omsorg for pårørende. Den videre forløpet og forventet levealder for den som rammes avhenger sterkt av den eksakte alvorlighetsgraden av symptomene.

Du kan gjøre det selv

Særegenheten ved sykdommen gjør at forebyggende tiltak ikke har noen direkte innflytelse på sykdomsforløpet. Pasienter må derfor ta mer hensyn til deres generelle helse.

Risikoen for gjentatte luftveisinfeksjoner er høyere enn hos friske pasienter. Her er det viktig å holde en balanse mellom altfor forsiktig oppførsel som unngår reelle eller antatte farer (smittende miljø, kulde), og en litt krevende belastning på kroppen (stimulerende klima, letteste idretter som å gå i frisk luft). Regelmessig trening er avgjørende for støttende terapi av mange sykdommer.

Fordi sykdommen ofte forårsaker pustebesvær, kan det aortopulmonale vinduet forårsake stor angst og panikk hos pasienten. Frykt kan motvirkes gjennom målrettet pusteterapi. Meditative øvelser, autosuggestion og autogen trening er nyttige tiltak i en nødsituasjon når det blir viktig å undertrykke panikken som dukker opp. Spesielle pusteøvelser er også nyttige når det er økt behov for oksygen.

Pasienter som får diagnosen aortopulmonal vindu dekk raskt; dette må tas med i miljøet.