Brachycephalus

Av Brachycephalus representerer en deformasjon av hodeskallen forårsaket av for tidlig ossifikasjon av koronalsuturen. Hodet vises rundt på grunn av dets korte og bredde. Siden hjernen er begrenset i sin vekst av denne deformasjonen av hodeskallen, må brachycephalus behandles kirurgisk på et tidlig stadium.

Hva er Brachycephalus?

Begrepet brachycephalus kommer fra det greske og betyr "rundhodet" eller "korthodet". Begrepet kan også være synonymt med denne betegnelsen brachycephaly bli brukt. Årsaken er ujevn vekst av hodeskallen på grunn av for tidlig lukking av koronarsuturen.

Flere hodeformer skilles i normalbefolkningen. Dette er lang hodeskalle (dolichocephalus), midtskalle (mesocephalus) og kort hodeskalle (brachycephalus). Hvis disse hodeskalleformene er ekstremt uttalt, er det en patologisk forstyrrelse av hodeskalleveksten. I antropologien spiller formene på hodeskallen en viktig rolle i bestemmelsen av aner.

Målemetoden Karolyi har etablert seg. Denne målingen, også kjent som hodeskalleindeksen eller kranialindeksen, bestemmer forholdet mellom den største hodebredden og den største hodelengden. Den resulterende lengde-breddeindeksen varierer fra 70/75 for en lang hodeskalle til 80/85 for en kort hodeskalle. Hvis dette indeksområdet er igjen, er patologiske hodedeformasjoner til stede.

fører til

Årsaken til en brachycephalus er den for tidlige ossifikasjonen av koronalsuturen. Den perifere suturen, også kjent som koronarsuturen, er en bindevevslignende sutur mellom den fremre delen av skallen (os frontale) og de to bakre delene av skallen (ossa parietalia). Vanligvis begynner ossifiseringen av suturene i det andre leveåret og slutter vanligvis mellom det sjette og åttende leveåret.

Imidlertid, hvis koronarsuturen lukkes for tidlig, vil hodeskallen slutte å vokse i lengde. For å kompensere for dette øker hodeskallen ofte i høyden, noe som fører til dannelse av en såkalt tårnskalle (turricephalus). For tidlig suturlukking er også kjent som craniostenosis.

Brachycephalus er bare en form for kraniostenose. I mange tilfeller er årsakene til kraniostenoser ikke kjent. De kan forekomme blant annet i sammenheng med genetiske sykdommer som Apert syndrom eller Crouzons sykdom. Ofte fremstår de isolert som det eneste symptomet.

I disse tilfellene spiller intrauterine utviklingsforstyrrelser en rolle. Selv med forstyrrelser i benmetabolismen, kan for tidlig suturlukking og dermed kraniostenose oppstå. Det ble også fastslått at røyking under graviditet kan føre til uønsket utvikling.

Symptomer, plager og tegn

Symptomene avhenger av alvorlighetsgraden av brachycephalus. Jo tidligere koronar sutur ossifiserer, jo sterkere er deformasjonene. Intrakranielt trykk er avgjørende for hjerneutvikling. Veksten av hjernen mot hodeskallen som er for liten, kalles intrakranielt trykk.

Som regel tilpasser skallens vekst seg til hjernens vekst. Dette muliggjøres av de uforseglede bindevevslignende sømmene i skallen. Suturen utvides, stimulerer hodeskalleveksten. Imidlertid, hvis en søm lukkes for tidlig, kan hjerneutviklingen lide. Brachycephalus er også ofte assosiert med nedsatt syn.

diagnose

Brachycephalus diagnostiseres ved å måle hodeskalleindeksen. Hvis dette er over 85, kan det antas å være patologisk kortsiktig. Avbildningsmetoder som røntgenstråler og CT-undersøkelser brukes også. Med en CT kan skallen vises i tre dimensjoner.

Dette viser seg å være nyttig i planlegging av terapi. I tillegg inkluderer diagnostikken også undersøkelser for mulig hjerneskade. Blant annet blir en EEG spilt inn for dette formålet. I tillegg må også øyeundersøkelser og undersøkelser for mulige nevrologiske mangler finne sted.

Når bør du gå til legen?

I de fleste tilfeller blir disse symptomene diagnostisert relativt tidlig eller umiddelbart etter at barnet er født. Tidlig behandling og diagnose av denne sykdommen har en veldig positiv effekt på forløpet og kan fullstendig begrense ulike klager og komplikasjoner. Som regel må lege konsulteres hvis pasientens hodeskalleben blir oksifisert eller deformert. I de fleste tilfeller er disse tydelig synlige eller følbare.

Langsom utvikling av barnet kan også indikere hjerneproblemer, så denne klagen bør også undersøkes. Vanligvis kan en lege eller barnelege konsulteres. Den videre diagnosen stilles av en røntgen. Terapien krever kirurgiske inngrep, så denne behandlingen blir vanligvis utført på et sykehus. Med en tidlig operasjon kan senere komplikasjoner og konsekvenser unngås. Av denne grunn er regelmessige undersøkelser av lege veldig viktig, spesielt for barn.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Brachycephalus kan bare korrigeres fullstendig ved tidlig operasjon. Forresten, dette gjelder også alle andre kraniostenoser. De berørte skalleseksjonene er ombygd. For å planlegge operasjonen, kan du lage en modell på forhånd fra CT-dataene.

Under operasjonen må den benete skallen først åpnes. Denne prosedyren kalles en kraniotomi. I brachycephalus er denne operasjonen også kombinert med en craniectomy. I denne prosessen fjernes deler av hodet på hodeskallen nevrokirurgisk for å rekonstruere dem og deretter implantere dem på nytt.

Resorberbare plastplater eller skruer brukes vanligvis til å rekonstruere formen på skallen. Siden disse materialene blir absorbert, er ingen ytterligere inngrep nødvendig senere. Prosedyren skal utføres mellom syv og tolv måneders alder. I denne alderen er resultatene av operasjonen vanligvis så gode at formen på hodeskallen til og med kan justeres fullstendig.

For de berørte merkes ikke de avvikende hodeskalleformene senere. Denne tidlige behandlingen kan også forhindre hjerneskade. Etterfølgende korreksjoner av en allerede herdet skalledeformasjon kan ikke reversere hjerneskader som allerede har oppstått. Tilpasningen av hodeskalleformen er da ikke lenger like vellykket.

Outlook og prognose

Prognosen for brachycephalus med medisinsk behandling er god. Hoveddeformiteten korrigeres ved en kirurgisk prosedyre. Hvis det ikke er andre sykdommer, blir pasienten utskrevet som kurert etter at den påfølgende helingsprosessen er avsluttet.

Operasjonen er omfattende og tar flere timer med trente og erfarne leger. Det er også forbundet med de vanlige risikoer og bivirkninger av en operasjon under generell anestesi. Hvis barnet er ved god helse og har et stabilt immunforsvar i henhold til sin alder, kan det delta i hverdagen igjen i løpet av noen uker etter operasjonen. En hvil skal fortsatt finne sted i flere måneder.

Uten medisinsk behandling er prognosen svært dårlig. I alvorlige tilfeller kan pasienten dø. Hodet er så deformert at hjernen i den naturlige vekst- og utviklingsprosessen har for lite plass inne i hodet. Blodkar fortrenger, hodepine oppstår, og trykket i hodet økes.

Hvis det ikke gjøres noen umiddelbare tiltak, vil blodet stagnere. Når sykdommen utvikler seg, sprekker blodkar og pasienten opplever et hjerneslag. I tillegg til livslang svikt, er det fare for tidlig død av pasienten uten øyeblikkelig intensiv medisinsk behandling.

forebygging

Siden årsakene til brachycephalus og alle kraniostenoser vanligvis ikke er kjent, er det ingen strategier for å forhindre det. Deformasjonene forekommer ofte i sammenheng med genetiske sykdommer. Ved familiær ansamling kan risikoen for avkommet muligens vurderes i sammenheng med en humangenetisk undersøkelse.

Intrauterine utviklingsforstyrrelser kan også utløses av miljøgifter og medisiner. Det er kjent at røyking under graviditet kan føre til disse lidelsene. Derfor bør du ikke røyke eller drikke alkohol under graviditet.

Du kan gjøre det selv

Brachycephalus manifesterer seg allerede hos spedbarn, slik at pasientene selv spiller en underordnet rolle i selvhjelp. Snarere er det foreldrene til det syke barnet som med sin omsorg og sine beslutninger har en betydelig innflytelse på sykdomsforløpet og den senere livskvaliteten til pasienten.

Den mest nødvendige operasjonen på skallen må utføres så tidlig som mulig, og det er en vanskelig prosedyre. Hvis mulig, følger foreldrene det syke barnet under oppholdet på sykehuset. Tilstrekkelig medisinering er nødvendig for å lindre smerter.

Selv etter operasjonen er det nødvendig med regelmessige oppfølgingsundersøkelser over lang tid. Foreldrene blir vanligvis utsatt for betydelig emosjonelt stress gjennom barnets brachycephalus og utvikler noen ganger depresjon eller andre psykiske sykdommer. Det er grunnen til at det er fornuftig å få behandlere behandlet av en psykoterapeut for å sikre at pasienten blir ivaretatt.

Hvis operasjonen for å korrigere brachycephalus ikke utføres eller utføres for sent, forekommer hjerneutviklingsforstyrrelser hos noen pasienter. I tillegg er synsforstyrrelser mulig, som igjen må behandles deretter. I en avansert alder besøker pasienter regelmessig øyeleger og optikere og bruker passende visuelle hjelpemidler.