Budd-Chiari-syndrom

På Budd-Chiari-syndrom (BCS) det er en okklusjon av den drenerende store levervenen. Hvis ubehandlet, er BCS ekstremt smertefullt og fører til leversvikt. BCS er svært sjelden, og oftere er det en okklusjon av flere små leverveier. Imidlertid skilles BCS strengt fra dette funnet.

Hva er Budd-Chiari-syndrom?

Budd-Chiari-syndromet (BCS) er en fullstendig okklusjon av den store leveren. BCS kan være akutt eller kronisk. Ved akutt BCS forekommer okklusjonen plutselig og fører til en raskt forverrende pasienttilstand.

Med et kronisk forløp blir blodstrømmen gjennom den store levervenen permanent svekket. Okklusjonen av venen fører til blodstopping i leveren. Dette fører til at leveren blir unormalt "oppblåst", og som et resultat kan leveren ikke lenger oppfylle sine funksjoner. Hvis BCS blir ubehandlet, vil det føre til leversvikt.

fører til

Det er egentlig tre mulige årsaker til en BCS. Oftest er det en trombose - dvs. en blodpropp - i den store vene, noe som til slutt fører til en okklusjon.

I tillegg kan en leversvulst være årsaken, som - hvis den er ugunstig og har nådd en viss størrelse - kan okkludere venen.

Noen ganger hender det at en svulst omgir venen fra utsiden og dermed komprimerer venen. En annen mulig årsak til BCS er betennelse i leveren, for eksempel kronisk eller akutt hepatitt.

Symptomer, plager og tegn

I verste fall kan Budd-Chiari-syndromet føre til at den det gjelder. Vanligvis oppstår dette når syndromet ikke behandles. De som rammes lider først og fremst av svært sterke smerter i nedre del av magen. Det er en sterk følelse av trykk i øvre del av mageområdet.

Dette reduserer og begrenser livskvaliteten til personen som blir rammet betydelig. Budd-Chiari-syndromet fører også til utvikling av ascites. Milten og leveren forstørres også etter hvert som sykdommen utvikler seg, noe som kan føre til sterke smerter. Hvis det ikke er noen behandling, oppstår kvalme, diaré og oppkast.

Vannretensjonen i magen kan også være assosiert med sterke smerter.Påfølgende leversvikt får den berørte personen til slutt å dø av Budd-Chiari syndrom. De sterke smertene kan også føre til tap av bevissthet eller til og med koma.

Det kan ikke spås om personen som blir berørt vil våkne opp igjen. Budd-Chiari-syndromet fører ofte til alvorlige psykologiske plager hos pasienten eller hos pårørende til den det gjelder, slik at de er avhengige av psykologisk behandling.

Diagnose og kurs

Basert på det typiske løpet av en BCS eller en forestående leversvikt, kan en lege stille en tilsvarende diagnose raskt og presist. Han vil spørre pasienten om mulige årsaker (f.eks. Tilstedeværelsen av en betennelse) og palpere magen. Hvis mistanken om BCS blir bekreftet, vil legen utføre en sonografi (ultralydundersøkelse) og - om nødvendig - få et mer detaljert bilde av de okklusive fociene ved bruk av leverenografi.

Akutt BCS er veldig smertefullt. Nesten umiddelbart etter okklusjon av vene, oppstår sterke smerter i området til høyre øvre del av magen, ofte ledsaget av en sterk følelse av trykk gjennom magen. Oppkast og alvorlig kvalme er også bivirkninger. Senere kan det hende at vann blir holdt i underlivet (ascites).

Tilstanden til en pasient med akutt BCS forverres dramatisk i løpet av kort tid. Tilstanden kan føre til koma og er ofte livstruende. Legen snakker om en kronisk utstrømningsforstyrrelse når blodutstrømningen via levervenen er permanent svekket, men ikke fullstendig avbrutt eller oppstår konstant.

Konsekvensen av kronisk BCS er vanligvis en patologisk forstørret lever, som fører til levercirrhose.

Når bør du gå til legen?

I tilfelle sterke magesmerter og andre tegn som indikerer en alvorlig sykdom i de indre organene, må lege konsulteres umiddelbart. Budd-Chiari syndrom forverres raskt, så rask behandling er viktig. Senest når vannretensjon i magen tilsettes de typiske symptomene, er et legebesøk nødvendig. Hvis vedkommende faller i koma, må legevakten umiddelbart varsles.

Alvorlig oppkast og sterke smerter behandles også best av nødetatene. Pasienter med kronisk eller akutt hepatitt eller leverbetennelse er spesielt utsatt. Personer som lider av trombose eller andre sykdommer i blodkar og årer, eller som har en lever svulst, bør også gå til legen sin ved de første symptomene.

Ytterligere kontakter er spesialister for indremedisin eller spesialist for venesykdommer. Etter diagnosen kan det være nødvendig å gå til en spesialistklinikk der det utføres en levertransplantasjon. På grunn av risikoen for tilbakefall, indikeres regelmessig kontroll med den ansvarlige legen etter behandlingen.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

For å gjenopprette optimal blodstrøm gjennom den store levervenen, vil legen først prøve å løse trombosen med medisiner (trombolyse) hvis det er en BCS.

Hvis dette ikke lykkes, kan innsetting av en shunt vurderes. For å si det enkelt, en shunt brukes til å omgå det okklusive fokuset ved hjelp av en "avledning". Det er også muligheten til å fjerne lukkingen ved hjelp av en kirurgisk teknikk som er spesielt tilpasset den spesielle situasjonen. Hvis BCS er kronisk, dvs. hvis den store levervenen blokkeres ofte, er leveren permanent skadet.

For å forhindre dette vil legen forskrive et medikament for å forhindre blodpropp (for eksempel Marcumar). Hvis dette ikke fungerer, eller hvis en pasient lider av bivirkningene av medisinen på lang sikt, kan det være indikert en levertransplantasjon.

Outlook og prognose

Budd-Chiari-syndrom må behandles i alle fall. Denne sykdommen leger ikke seg selv, og vedkommende vil fortsette å dø hvis ingen behandling igangsettes. Vanligvis dør pasienten da på grunn av leversvikt.

Syndromet er også assosiert med veldig sterke smerter hvis det ikke er noen behandling. Under behandlingen administreres medisiner først og fremst for å lindre symptomene. Imidlertid, hvis disse ikke har noen effekt, er pasientene avhengige av en shunt for å lindre symptomene.

Hvis sykdommen er kronisk, vil leveren bli irreversibelt skadet, og pasienten vil dø. Tross alt er en levertransplantasjon nødvendig for å holde personen rammet. Imidlertid kan dette også føre til alvorlige bivirkninger og forskjellige komplikasjoner, slik at et generelt forløp av sykdommen ikke kan gis.

I mange tilfeller er prognosen for Budd-Chiari-syndrom imidlertid relativt dårlig, noe som betyr at forventet levealder reduseres. En tidlig diagnose av Budd-Chiari syndrom har alltid en positiv effekt på sykdommens videre forløp.

forebygging

BCS kan bare forhindres i begrenset grad. Pasienter som er utsatt for å utvikle BCS på grunn av en tidligere sykdom - som en tendens til trombose, en svulst eller hepatitt - bør ha regelmessige kontroller.

Hvis det er risiko for å utvikle kronisk BCS, kan profylaktisk bruk av en antikoagulant vurderes. Det anbefales også å ikke legge unødvendig belastning på leveren, for eksempel gjennom overdreven inntak av alkohol eller medisiner.

ettervern

Oppfølging av Budd-Chiari-syndrom er bare mulig i sjeldne tilfeller. Sykdommen behandles først og fremst ved hjelp av medisiner, slik at disse må tas regelmessig. Eventuelle interaksjoner med andre medisiner bør også kontrolleres og diskuteres med en lege.

Hvis medisinbehandlingen ikke gir ønsket suksess, må Budd-Chiari-syndromet behandles med en kirurgisk prosedyre. I noen tilfeller er leverens skadede lever imidlertid allerede så hardt skadet at pasienten vil dø hvis en transplantasjon ikke kan utføres.

Etter en transplantasjon må leveren overvåkes kontinuerlig for å unngå komplikasjoner. Pasienten må være forberedt på et lengre opphold på sykehus. Sårheling må også fremmes. Unødvendig anstrengelse eller sportslige aktiviteter bør unngås. Pasienten må følge en sunn livsstil med et sunt kosthold.

Du bør unngå alkohol og nikotin helt. I de fleste tilfeller reduseres forventet levealder betydelig til tross for behandling av Budd-Chiari syndrom. Selv etter vellykket behandling er pasienten avhengig av å ta medisiner og regelmessige medisinske undersøkelser.

Du kan gjøre det selv

Personer med diagnosen Budd-Chiari-syndrom krever i første omgang omfattende medisinsk behandling. Medisinsk terapi kan støttes av forskjellige selvhjelpstiltak og bruk av alternative midler fra naturopati.

Først av alt, skal vedkommende overholde streng personlig hygiene. Siden shunts vanligvis er satt i Budd-Chiari syndrom, er det en økt risiko for infeksjon. Regelmessig vask er desto viktigere, spesielt i det berørte området. Moderat trening utendørs og et sunt kosthold kan hjelpe til med utvinning.

Hvis det berørte området viser tegn på betennelse, må legen informeres umiddelbart. Legen vil vanligvis også anbefale hvile og sengeleie til pasienten. Tilstrekkelig hvile er spesielt viktig de første ukene og månedene, da sykdommen kan sette en tung belastning på kroppen og sinnet.

For å unngå følelsesmessige klager, bør en terapeut konsulteres under fysisk behandling. Pasienter som føler seg deprimerte eller har uvanlige humørsvingninger som følge av sykdommen, anbefales best å snakke med legen sin. Symptomene kan ofte lettes ved å endre medisiner, men i noen tilfeller indikeres videre behandling av en terapeut eller psykoterapeut.