Kronisk lymfocytisk leukemi

EN kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) er en ondartet sykdom i lymfesystemet, som er assosiert med en økt syntese av ikke-funksjonelle lymfocytter. Med over 30 prosent er kronisk lymfocytisk leukemi den vanligste formen for leukemi i voksen alder, spesielt fra 70 år.

Hva er kronisk lymfocytisk leukemi?

Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) er en lavgradig sykdom i lymfesystemet (B-celle ikke-Hodgkin-lymfom) med et leukemisk forløp som kan føres tilbake til en klonal celleproliferasjon av lymfocyttene (hvite blodlegemer).

Kronisk lymfocytisk leukemi manifesterer seg i form av hevelse i lymfeknuter, utvidelse av milten og leveren, tretthet og svakhet, anemi, trombopeni (lavt antall blodplater) og spesifikke hudforandringer (kløe, eksem, mykoser, nodulære infiltrater, hudblødning som et resultat av økt tendens til å blø hud) , Herpes zoster) og en generelt økt mottakelighet for infeksjoner (tilbakevendende lungebetennelse, bronkitt).

I tillegg er parotitt (Mikulicz syndrom), leukocytose i kombinasjon med lymfocytose, antistoffmangel syndrom, ufullstendig autoantistoff fra varme, redusert antistoffkonsentrasjon med samtidig økt konsentrasjon av lymfocytter i benmargen en del av det kliniske bildet av kronisk lymfocytisk leukemi.

fører til

Kronisk lymfocytisk leukemi skyldes klonal spredning av småceller og funksjonsløse B-lymfocytter. De nøyaktige årsakene til den økte syntesen av B-lymfocytter er ennå ikke avklart.

Det er sikkert at CLL vanligvis er (80 prosent) forårsaket av ervervede genetiske forandringer i kromosomene, mens de fleste tilfeller er en sletting (mangel på en kromosomsekvens) på kromosom 13. Manglende sekvenser på kromosomer 11 og 17 samt en trisomi 12 (trippel tilstedeværelse av kromosom 12) kan også forårsake CLL.

Triggerne for disse kromosomale forandringene er ikke kjent, men bakterielle, virale eller parasittiske infeksjoner er utelukket. I tillegg diskuteres kjemikalier (spesielt organiske løsningsmidler) og en genetisk disposisjon som triggere.

Symptomer, plager og tegn

Symptomene på denne sykdommen har en veldig negativ effekt på livskvaliteten og kan begrense og komplisere hverdagen til personen det gjelder betydelig. Primært er pasientens lymfeknuter hovne og kan også være smertefulle. Det er også en utvidelse av leveren og milten, som også er assosiert med smerter.

Hvis sykdommen ikke behandles, kan det i verste fall føre til leverinsuffisiens og dermed til vedkommende død. Et utslett og alvorlig kløe vises på huden. Blødning kan også forekomme på huden og redusere estetikken til pasienten betydelig.

I mange tilfeller fører sykdommen til anemi og dermed til alvorlig tretthet og utmattelse hos den det gjelder. Pasientene tar derfor ikke lenger aktiv del i hverdagen og trenger hjelp fra andre mennesker i hverdagen. Det kan også føre til neseblødninger og blåmerker i forskjellige deler av kroppen.

Hvis sykdommen blir ubehandlet, reduseres pasientens forventede levealder betydelig. Når sykdommen utvikler seg, fører den også til psykologisk opprør eller depresjon.

Diagnose og kurs

En første mistanke om kronisk lymfocytisk leukemi oppstår som følge av de karakteristiske symptomene (inkludert hevelse i lymfeknuter på nakken, armhulene, lysken).

Diagnosen bekreftes av blodtelling eller differensialt blodtall samt en immunofenotyping av lymfocytter. Hvis et økt antall lymfocytter i serum (over 5000 / ul) kan bestemmes i minst 4 uker, og hvis lymfocytter som er karakteristiske for CLL (forskjellige overflateproteiner, Gumprechts umbra) kan påvises i blodutstryningen, kan man anta kronisk lymfocytisk leukemi.

Avbildningsmetoder som sonografi og computertomografi gir informasjon om involvering av de indre organene (forstørret milt, lever) og alvorlighetsgraden av sykdommen. Forløpet til CLL er heterogent og avhenger av den underliggende kromosomendringen.

For eksempel har de som er rammet av en sletting på kromosom 13, en relativt gunstig prognose med langsomt forløp, mens kronisk lymfocytisk leukemi på grunn av en sletting på kromosom 17 og 11 vanligvis har et alvorlig forløp med en ugunstig prognose.

komplikasjoner

Kronisk lymfocytisk leukemi kan føre til forskjellige komplikasjoner. En veldig vanlig negativ bivirkning av denne sykdommen er det såkalte antistoffmangel syndrom. CLL-cellene, som er karakteristiske for lymfatisk leukemi, fortrenger de funksjonelle B-cellene i det menneskelige immunsystemet.

Som et resultat øker risikoen for infeksjon enormt. Samtidig svekkes kroppens forsvar mot patogene bakterier på grunn av mangel på fungerende B-celler. I noen tilfeller reduseres mengden av granulocytter. Kroppen trenger disse for å beskytte seg mot bakterier. De rammede utvikler bakterielle infeksjoner oftere.

Spesielt blir luftveiene og organene i mage-tarmkanalen påvirket. Spesielt infestasjon av lungene med virus eller bakterier kan ha alvorlige effekter uten tilstrekkelig hurtig behandling. I verste fall er lungemedvirkning dødelig. I tillegg til et antistoffmangel-system, kan autoimmun hemolytisk anemi utvikles.

Resultatet er blekhet, tretthet, kortpustethet og øresus. Senere kan ytterligere komplikasjoner som feber, frysninger, magesmerter og oppkast oppstå. I spesielt alvorlige tilfeller kan denne tilstanden føre til nyresvikt eller sjokk.

En annen alvorlig komplikasjon er utvikling av ondartet lymfom. Denne overgangen er også kjent som Richter-transformasjonen. Den har en mye dårligere prognose enn kronisk lymfocytisk leukemi.

Når bør du gå til legen?

Siden kronisk lymfocytisk leukemi er en ondartet sykdom, bør lege konsulteres umiddelbart så snart en vedvarende sykdomsfølelse eller en vag mistanke om avvik foreligger. Forløpet av sykdommen er snikende progressiv og kan være dødelig uten rettidig medisinsk behandling. På grunn av den sakte utviklingen av leukemi, er det vanskelig for de berørte å estimere når symptomene vil bli utløst av en alvorlig sykdom.

Personer som har vært uvanlig slitne i lang tid, eller som har bleke ansikter i flere uker, bør allerede bruke disse tipsene og oppsøke lege. Hovne lymfeknuter i forskjellige områder av kroppen anses som bekymringsfulle og må avklares av en lege så snart de er følbare i flere uker. Dette gjelder spesielt hvis de smertefrie hevelsene ikke har utviklet seg som følge av influensa.

En generell svakhet eller utmattelsestilstand med tilstrekkelig søvn og uten mental eller følelsesmessig stress, bør avklares av en lege. Maktesløshet som oppstår av uforståelige grunner, må undersøkes og behandles så raskt som mulig. Ved opplevd anemi er også et legebesøk nødvendig. Hvis fingrene eller tærne kjøler seg uvanlig raskt eller er permanent kalde til tross for normale temperaturforhold, anbefales det å oppsøke lege.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Ved kronisk lymfocytisk leukemi korrelerer valget av terapeutiske tiltak med stadiet av sykdommen. I de tidlige stadiene av CLL (Binet A og B), hvis det ikke er noen symptomer, er det vanligvis ikke nødvendig med terapeutiske tiltak.

På den annen side, i tilfelle avansert kronisk lymfocytisk leukemi (Binet C) eller ugunstige kromosomendringer, indikeres en tidlig start av behandlingen. Behandlingsalternativene her inkluderer primært cellegift, der celledelingen av kreftceller hemmes av medisiner og antallet lymfocytter i benmargen reduseres, og immunterapi, der kreftcellene blir drept av genetisk syntetiserte immunoglobuliner.

For cellegift brukes alkylantene klorambucil og bendamustin i kombinasjon med rituximab, purinanalogene deoksycoformycin, klorodeoksyadenosin eller fludarabin, der en kombinasjon av cyklofosfamid, fludarabin og rituximab vanligvis anbefales for fysisk pasienter. Alemtuzumad, et anti-CD52-antistoff, syntetisert som en del av immunterapi, brukes monoterapi.

Siden kronisk lymfocytisk leukemi er en systemisk sykdom, er strålebehandling bare mulig lokalt for store lymfomer, mens benmarg eller stamcelletransplantasjoner bare utføres i tilfeller av ildfast (upåvirket) eller tidlig tilbakefallende CLL på grunn av den høye dødeligheten.

I tillegg er støttende tiltak (erstatning av blodceller med transfusert erytrocytt- eller blodplatekonsentrat, antibiotika) indikert ved kronisk lymfocytisk leukemi for å forhindre komplikasjoner.

Outlook og prognose

Pasienter med kronisk lymfocytisk leukemi kan ofte lide av sykdommen uten symptomer i flere år. Leukemien kan ha et godartet forløp i opptil 20 år uten helsevirkninger. Dette fører til en krypende spredning av blodkreft i organismen.

Sykdommen utvikler seg ofte over lang tid med bare en svak økning i symptomer. Få pasienter har et raskt sykdomsforløp der lymfocyttene i løpet av noen måneder etter begynnelsen av leukemi øker tilstrekkelig til at behandlingen igangsettes. Av denne grunn oppdages det nesten alltid på et veldig sent utviklingsstadium, og først da kan det behandles.

Imidlertid er tidspunktet for diagnosen avgjørende for helingsprosessen. Jo senere CLL blir oppdaget, jo verre er prognosen. I tillegg utvikler eldre over 70 år ofte kronisk lymfocytisk leukemi.På grunn av sin alderdom har pasientene vanligvis andre sykdommer som fører til en generell svekkelse av immunforsvaret og redusert sjanse for bedring. Hvis lymfocyttene allerede er i benmargen, eller hvis leveren eller milten allerede er forstørret, forverres sjansene for utvinning betydelig.

forebygging

Siden årsakene til kromosomendringene som ligger til grunn for kronisk lymfocytisk leukemi ennå ikke er avklart, kan ikke sykdommen forhindres. Organiske løsningsmidler og familiær prevalens (sykdomsfrekvens) anses imidlertid som risikofaktorer for manifestasjon av CLL.

ettervern

Kronisk lymfocytisk leukemi krever oppfølging dersom pasienten har blitt utskrevet symptomfri. Ellers må han fortsette å bli behandlet til han er symptomfri. Symptomfrie pasienter med kronisk lymfocytisk leukemi bør få blodcellene kontrollert av behandlende lege hver tredje til seks måned. Årsaken til den nære overvåkningen er mulige tilbakefall.

For å spore og dokumentere behandlingseffekten er fysiske undersøkelser for typiske tegn på tilbakefall nyttige under oppfølging av de berørte. Blod- og benmargstester utføres også ved kronisk lymfocytisk leukemi. I tvilstilfeller kan avbildningsmetoder som ultralyd og computertomografi gi informasjon om den aktuelle situasjonen. Hvis det er tilbakefall, er det bare blodstamcelletransplantasjoner, cellulære immunoterapier og kinasehemmere som kan hjelpe.

En pasient som samtykker i å delta i kliniske studier av kronisk lymfocytisk leukemi under oppfølging, vil bli utsatt for spesifikke laboratoriemetoder. For eksempel opplever vedkommende en immunofenotyping eller en undersøkelse av polymerasekjedereaksjonen. Dette kan oppdage selv de minste mengder degenererte blodceller i organismen.

Avgjørende for omfanget og intensiteten av oppfølgingstiltakene er også hvilke andre sykdommer vedkommende tidligere hadde lidd av. Hvis allmenntilstanden er god, kan oppfølgingstiltakene utføres sjeldnere enn ved tidligere sykdommer som svekker den generelle tilstanden.

Du kan gjøre det selv

Kronisk lymfocytisk leukemi gir vanligvis ingen symptomer i lang tid, slik at pasienter kan jobbe som vanlig. Sportsaktiviteter er fremdeles mulig, men den individuelle prestasjonsgrensen må ikke overskrides. På grunn av den økte risikoen for infeksjon, bør de berørte unngå å reise til tropiske områder. Vaksinasjoner med en levende vaksine kan ha en negativ effekt på sykdomsforløpet, men det anbefales å ha en årlig influensavaksinasjon med en død vaksine.

Regelmessig trening, helst i frisk luft, og et sunt kosthold rikt på vitaminer, styrker immunforsvaret og reduserer mottakeligheten for infeksjoner. Spesielt i den kalde årstiden bør folkemengder unngås og spesiell vekt legges på regelmessig og grundig håndvask. Forsiktig vasking av frukt og grønnsaker kan redusere antallet inntakte bakterier betydelig, og å unngå upasteuriserte meieriprodukter reduserer risikoen for listeriose-infeksjon.

Hvis det oppstår symptomer på en smittsom sykdom som feber, diaré eller pustevansker til tross for forholdsregler, anbefales det øyeblikkelig medisinsk behandling. Under og etter cellegiftbehandling er beskyttelse mot infeksjoner og hurtig kontroll av dem spesielt viktig. Kronisk lymfocytisk leukemi kan også påvirke psyken: Eksakt informasjon, diskusjoner med familie og venner eller utveksling av ideer i en selvhjelpsgruppe kan bidra til å akseptere sykdommen og til å takle den bedre.