Fowler-Christmas-Chapple-syndrom

De Fowler-Christmas-Chapple-syndrom er en murdannelsesforstyrrelse som ofte er assosiert med polycystiske eggstokker og er assosiert med urinretensjon. Komplekset med symptomer er antagelig basert på hormonelle faktorer, men så langt har denne sammenhengen ikke blitt bevist. En kausal terapi er foreløpig ikke tilgjengelig.

Hva er Fowler-Christmas-Chapple syndrom?

Tømming av blæren er også kjent som vannlating. Hvis micturition er assosiert med ubehag, kan det være assosiert med en såkalt micturition disorder. Fowler-Christmas-Chapple syndrom faller inn i sykdomsgruppen av mishandlingsforstyrrelser. Dette er en av de vanligste årsakene til urinretensjon. Likevel er utbredelsen gitt som mindre enn ett tilfelle hos 1 000 000.

Den britiske legen Clare J. Fowler beskrev først syndromet mot slutten av 1900-tallet. Hennes navn er inkludert i sykdommens navn til ære for henne. Symptomkomplekset skal ikke forveksles med Fowlers syndrom, som er en sykdom med forandringer i blodkar i hjernen.

Fowler-Christmas-Chapple-syndrom blir noen ganger referert til som Fowlers syndrom, noe som antyder at det lett kan forveksles med den medfødte hjernesykdommen. Som en blæretømingsforstyrrelse, påvirker Fowler-Christmas-Chapple syndrom overveiende unge kvinner og er ofte assosiert med det såkalte polycystiske eggstokkesyndromet.

fører til

Når det gjelder Fowler-Christmas-Chapple-syndrom, er årsaken til micturionsforstyrrelsen en forstyrrelse i blæresfinkteren. Hvordan denne forstyrrelsen oppstår og hva som utløser den, er fremdeles ukjent. Tilfellene er beskrevet hos 33 kvinner, hvorav nesten halvparten også hadde polycystiske eggstokker. Siden symptomkomplekset hittil ofte har vært direkte relatert til polycystiske eggstokker, oppfordrer forskere til spekulasjoner.

For eksempel kan det antas at muskelmembranens stabilitet er svekket hos pasienter med syndromet. Denne ustabiliteten kan forklare den unormale oppførselen til blæresfinkteren og på samme tid de polysystiske eggstokkene, hvis hormonelle abnormiteter antas å være den viktigste bidragende faktoren til de to symptomene.

At hormonelle avvik forårsaker syndromet er også åpenbart med tanke på gjennomsnittsalderen for begynnelse. Den hormonelle forbindelsen kan forklare hvorfor kvinner først og fremst er påvirket av syndromet i god tid før overgangsalderen.

Du finner medisinene dine her

Symptomer, plager og tegn

Fowler-Christmas-Chapple syndrom er preget av en rekke kliniske symptomer, som alle er relatert til micturition atferd. Det mest karakteristiske symptomet på syndromet er urinretensjon. De berørte pasientene beholder også betydelig mer resterende urin enn gjennomsnittet etter mishandling.

Elektromyogrammet viser unormal muskelaktivitet i blæresfinkteren. De berørte lider verken av en åpenbar anatomisk abnormalitet, eller av en nevrologisk lidelse. I noen tilfeller oppstår urinveisinfeksjoner i form av komplikasjoner på grunn av urinretensjon og gjenværende urin. Disse infeksjonene er preget av en brennende følelse når du tisser.

Med en blæreinfeksjon tenker de som rammes ofte at de må urinere uten en faktisk trang til å urinere. Hvis pasienten også er påvirket av polycystiske eggstokker, vil det også være flere cyster i eggstokkene. Slike cyster kan forårsake syklusendringer og, hvis de ikke blir behandlet, til og med forårsake infertilitet på lang sikt.

diagnose

For å diagnostisere Fowler-Christmas-Chapple-syndrom, må først nevrologisk induserte urinasjonsforstyrrelser utelukkes. I differensialdiagnosen må en økt blæreevne med et volum på over en liter også utelukkes.

EMG er et uunnværlig verktøy for å diagnostisere syndromet, da det kan brukes til å oppdage de uvanlige aktivitetene i blæresfinkteren. Muskelgruppen rundt urinveiene har vanligvis de samme avvikene. Atferdsavvikene i musklene kan oppsummeres i vid forstand som uvanlig sammentrekningsatferd.

Hvis det er polysystiske eggstokker i tillegg til murdannelsesforstyrrelsen, kan også laboratoriediagnostikk utføres. Forhøyet eller borderline høyt testosteron, androstendion, dehydroepiandrosteronsulfat, TSH-, AMH og prolaktin taler i laboratoriediagnostisk undersøkelse like mye for den polysystiske sykdommen som en økt LH / FSH-kvotient.

komplikasjoner

Akutte urinveisinfeksjoner forekommer ofte som et resultat av urinveislidelsen, som i Fowler-Christmas-Chapple syndrom er forårsaket av en funksjonssvikt i blærenes sfinkter. Polycystisk ovariesyndrom kan også være til stede på samme tid. Dette er tilfelle for halvparten av de berørte. Hormonelle ubalanser kan være årsaken til Fowler-Christmas-Chapple syndrom og alle følgene som følger av det.

Cyster i eggstokkene kan føre til syklusendringer som et resultat. Dette kan føre til infertilitet uten behandling eller kirurgisk inngrep. På grunn av urinretensjonen, som er typisk for Fowler-Christmas-Chapple-syndrom, forblir mer resterende urin i blæren enn vanlig. De resulterende blæreinfeksjonene øker. Pasienten lider av et konstant behov for å urinere.

Det kan være en brennende følelse og tegne følelse når du tisser. Hvis en akutt urinveisinfeksjon blir forsinket ved Fowler-Christmas-Chapple-syndrom, kan det få dramatiske konsekvenser. Den forsinkede urinveisinfeksjonen vekker oppmerksomhet til seg selv gjennom blod i urinen eller purulent utflod. I verste fall blir urinveisinfeksjonen kronisk. Dette kan føre til svinn i blæren og nekrotisk blærevev.

Noen ganger har infeksjonen spredd seg til andre kvinnelige organer. En oppstigning av patogenet kan påvirke nyrene. Den mulige konsekvensen er nyreabscesser. Dette kan igjen føre til livstruende blodforgiftning. I de fleste tilfeller kan slike komplikasjoner ved Fowler-Christmas-Chapple syndrom utelukkes med nøye medisinsk overvåkning.

Når bør du gå til legen?

Siden Fowler-Christmas-Chapple-syndromet bare kan behandles symptomatisk og det ikke er noen selvhelbredelse, må en lege konsulteres i alle fall. De berørte bør alltid oppsøke lege med denne sykdommen hvis det er en uvanlig eller forstyrret urinatferd.

En stor mengde gjenværende urin kan bli igjen i blæren, slik at vedkommende føler en trang til å urinere igjen kort tid etter bruk av toalettet. Hyppige infeksjoner i urinveiene eller blæren skal alltid undersøkes av en lege i Fowler-Christmas-Chapple syndrom. Brennende følelse når du tisser, kan også være et symptom på denne sykdommen. Kvinner bør også oppsøke lege hvis cyster utvikler seg i eggstokkene. Endringer i syklus eller infertilitet kan også indikere Fowler-Christmas-Chapple syndrom.

Undersøkelse og diagnose av dette syndromet skjer i de fleste tilfeller med en urolog. Dette kan vanligvis starte behandling av syndromet og begrense pasientens symptomer. Det kan imidlertid ikke forutsies universelt om dette vil føre til et helt positivt forløp av sykdommen.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

En kausal behandling av Fowler-Christmas-Chapple-syndromet eksisterer ennå ikke, ettersom årsakssammenhengen ennå ikke er endelig avklart.Symptomatisk terapi mot mishandlingsforstyrrelse tilsvarer vanligvis enten sakral neurostimulering eller sakral nevromodulering. Den sistnevnte terapeutiske tilnærmingen er assosiert med suksessrater på opptil 70 prosent.

Dette forholdet gjelder til og med kvinner som har lidd av symptomene i lang tid. Under terapi stimuleres nervene i blæresfinkteren nær ryggmargen. Etter at symptomene er redusert med halvparten, kan stimulatoren implanteres i pasienten. Dette trinnet tas bare når nevromodulering har vist seg å være nyttig i enkelttilfeller.

Terapien fungerer ikke langt i alle tilfeller og kan kombineres med en operasjon i tilfelle implantasjon. Andre terapeutiske tilnærminger for Fowler-Christmas-Chapple-syndrom har imidlertid oppnådd langt mindre suksess. Dette gjelder for eksempel hormonell manipulasjon eller medikamentell terapi.

Hvis pasienten også har polysystiske eggstokker, må behandlingen gis i tillegg til behandlingen av vannlatingslidelsen. Tiltak for å behandle dette symptomet kan variere fra resept på en anti-androgen p-pille, en endring i kostholdet og den pulserende administrasjonen av GnRH til kirurgisk behandling, for eksempel i form av en laparoskopisk lasertriplett av eggstokkene.

Outlook og prognose

Prognosen for Fowler-Christmas-Chapple-syndrom må sees individuelt. Noen pasienter kommer seg etter behandling og har en god prognose. Andre møter livslang svekkelse til tross for deres beste innsats. Dette er basert på den hittil ikke tilstrekkelig avklarte årsaken til sykdommen.

I medisinsk behandling er fokuset på å lindre de eksisterende symptomene, ettersom årsaken ikke kan bekjempes. Hos de fleste pasienter betyr det at det ikke er noen symptomer. Aktiviteten til de sakrale nervene stimuleres av elektriske impulser.

Stimuleringen fører til at den funksjonelle aktiviteten til blære og endetarm blir stimulert i tilstrekkelig grad. Likevel opplever rundt tretti prosent av de berørte ikke tilstrekkelig forbedring av deres helse med denne formen for terapi. I tillegg opplever et stort antall pasienter en tilbakefall av symptomer i løpet av livet.

Som et alternativ til kirurgi er det muligheten for implantasjon. Prosedyren er assosiert med den vanlige risikoen og bivirkningene og fører heller ikke til bedring hos mange pasienter. I direkte sammenligning har medikamentell eller hormonell behandling liten sjanse for å lykkes. Prognosen er ugunstig for de to terapeutiske tilnærmingene. Likevel bør det vurderes individuelt, da noen pasienter opplever en bedring i helsen.

Du finner medisinene dine her

forebygging

Selv om hormonelle årsaker foreløpig antas å være årsaksfaktorer for Fowler-Christmas-Chapple-syndrom, er denne spekulasjonen foreløpig ikke bekreftet. Av denne grunn er det for øyeblikket ingen effektive forebyggende tiltak tilgjengelig.

ettervern

Tordruppeforstyrrelsen kalt Fowler-Christmas-Chapple-syndrom rammer først og fremst unge kvinner. Det er basert på en forstyrrelse i blæresfinkteren. Hva som utløser dette er ikke klart. Fordi Fowler-Christmas-Chapple-syndrom ofte eksisterer samtidig med polycystisk ovariesyndrom, kan det være nødvendig med oppfølging etter operasjonen.

Det meste av tiden er imidlertid ettervern opptatt av å sikre at det ikke blir spredning av bakterier i nyrene etter akutte urinveisinfeksjoner. Imidlertid er det problematisk at legene ikke vet den eksakte årsaken til blære-sphincter lidelsen. Dette gjør forebygging og ettervern like vanskelig.

Siden denne uønskede lidelsen forekommer relativt sjelden, er det liten interesse for å undersøke nye behandlinger eller alternativer for ettervern. Oppfølgingspleie utføres vanligvis av gynekolog for pasienter med ytterligere polycystisk ovariesyndrom. I denne situasjonen er infertilitet som et resultat av Fowler-Christmas-Chapple syndrom mulig.

Urologer er derimot ansvarlige for de direkte og indirekte konsekvensene av uttrekkede urinveisinfeksjoner. Ved oppfølging er det viktig å forhindre at blærevevet blir nekrotisk, blæren krymper eller at den dras ut urinveisinfeksjonen blir kronisk.

Oppfølging er viktig for Fowler-Christmas-Chapple-syndrom fordi forsinkede eller stigende infeksjoner i noen tilfeller kan føre til nyreproblemer, sepsis eller infeksjoner i de kvinnelige reproduktive organene. Nært samarbeid mellom urologer og gynekologer ville være ønskelig når det gjelder Fowler-Christmas-Chapple syndrom.

Du kan gjøre det selv

Fowler-Christmas-Chapple-syndromet gir pasienten liten mulighet til å hjelpe seg selv. Det er ingen spontan helbredelse, så symptomer kan bare lindres i samarbeid med en lege.

Psykisk styrking er nyttig. Pasienten skal forstå at trangen til å urinere og svikt i vannlating på ingen måte indikerer en psykisk lidelse eller en konsekvens av psykosomatiske sykdommer. I mange tilfeller er det vanskelig å være rolig og redusere opplevelsen av stress.

Det er imidlertid nøyaktig hva som skal skje. Å roe symptomene og håndtere klagene åpent hjelper med å redusere irritasjon og oppleve indre avslapning. I tillegg kan spesifikke prosedyrer brukes som bidrar til å styrke mental styrke eller en harmoni i den emosjonelle verdenen. Lange bil- eller togreiser bør unngås. For intern sikkerhet er det nyttig hvis det alltid er en mulighet til å tisse i umiddelbar nærhet.

Likevel er deltakelse i samfunnet så vel som det sosiale livet viktig. Pasienten skader også helsen hvis han ikke lenger forlater sitt eget hjem på grunn av sykdommen. Med en optimistisk holdning og tilstrekkelig fleksibilitet kan en omorganisering av hverdagen skje slik at en utveksling med venner og familie kan skje som vanlig.