De Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) er en hjernesykdom forårsaket av prioner. Dette endrer proteinstrukturen i hjernen, som deretter endres til en slags hullete svamp. Tegnene på Creutzfeldt-Jakobs sykdom ligner ofte på demens. Dessverre er denne sykdommen fremdeles uhelbredelig, selv om medisinen forsker intensivt på dette området.
Hva er Creutzfeldt-Jakob sykdom?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Hva er Creutzfeldt-Jakob sykdom? Nevrologen H.-G. Creutzfeldt var den første som rapporterte om Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Kort tid etter publiserte Alfons Maria Jakob om sykdommen. Derfor fikk sykdommen navnet Creutzfeldt-Jakob sykdom i 1922. Det er en ekstremt sjelden, men dødelig sykdom hos mennesker.
Creutzfeldt-Jakobs sykdom utløses av proteiner (såkalte prionproteiner) som er feilfoldet. Det spesielt farlige med disse prionproteinene er at de smittsomme proteinene tvinger sin forandrede form til det sunne. Over tid pusler dette hjernen som en svamp. Derfor tilhører sykdommen gruppen overførbare spongioniske encefalopatier (TSE). Dette betyr noe som: smittsom svampaktig hjernesykdom.
fører til
Det er flere typer Creutzfeldt-Jakob sykdom. Hvis det oppstår uten en tilsynelatende ekstern årsak, er det en sporadisk Creutzfeldt-Jakob-sykdom. Vanligvis rammes personer over 65 år. Det er den vanligste sykdomsformen, men antall tilfeller har vært relativt konstant over hele verden i årevis.
Sykdommen kan også være arvelig. Man snakker da om en arvelig Creutzfeldt-Jakob-sykdom. I tillegg kan Creutzfeldt-Jakob sykdom utløses av en infeksjon. Spesielt injeksjonen av humane veksthormoner var en tydelig risikofaktor. Men transplantasjon av menneskelige hjernehinner og hornhinner kan også utløse en "ervervet" Creutzfeldt-Jakob-sykdom.
En annen variant av Creutzfeldt-Jakobs sykdom (vCJD for kort) rammer hovedsakelig personer under 30 år. Det tilsvarer hjernesykdommen BSE observert hos storfe. VCJD ble først beskrevet i England i 1996. VCJD er mest sannsynlig årsakssammenheng med sykdommen kjent som gal ku.
Du finner medisinene dine her
Medisiner mot hukommelsesforstyrrelser og glemsomhetSymptomer, plager og tegn
Creutzfeldt-Jakob sykdom er assosiert med svært alvorlige klager som betydelig begrenser og reduserer pasientens livskvalitet. De som rammes lider vanligvis av hukommelsesforstyrrelser, noe som fører til at minnet bortfaller og generelt forvirring fra den personen det gjelder.
Ofte lider også pasientene med Creutzfeldt-Jakob sykdom av orienterings- eller koordinasjonsforstyrrelser og kan lett skade seg selv eller ikke lenger finne sitt eget hjem. Konsentrasjonsforstyrrelser forekommer også, slik at det ikke lenger er mulig å tenke, handle og snakke med andre mennesker. Det kan også føre til lammelse av hele kroppen, slik at bevegelsesbegrensninger oppstår.
Mange pasienter er avhengige av hjelp utenfra i hverdagen på grunn av Creutzfeldt-Jakobs sykdom og kan ikke lenger takle hverdagen på egen hånd. Videre kan det føre til depresjon eller angst, der den som rammes ofte skjelver eller virker rastløs. Muskel rykninger kan også forekomme med denne sykdommen.
Symptomene ligner veldig på symptomene på typisk demens. I alvorlige tilfeller kan begrensningene være så store at de berørte må stole på rullestol. Det er også vanskelig å gjenkjenne egne familiemedlemmer eller andre mennesker du kjenner. Creutzfeldt-Jakob sykdom fører til syvende og sist til døden til den berørte.
kurs
Hvordan ser forløpet av Creutzfeldt-Jakobs sykdom ut? Ved Creutzfeldt-Jakobs sykdom mister pasienten gradvis sine mentale og motoriske ferdigheter med det første, men deretter raskere. I tillegg til forstyrrelser i persepsjonen, oppstår smertefulle misoppfatninger og depresjoner, hukommelsesforstyrrelser og til og med demens.
I tillegg forstyrres koordineringen av bevegelsessekvenser. Ved Creutzfeldt-Jakob sykdom forekommer også muskel rykninger og andre ufrivillige bevegelser. Magnetisk resonans tomografi kan oppdage forandringer i visse områder av hjernen ved Creutzfeldt-Jakob sykdom.
I de sene stadier av Creutzfeldt-Jakobs sykdom forekommer en alvorlig drivsykdom. I våken tilstand mangler den berørte personen noen motivasjon til å bevege seg eller snakke.
I henhold til dagens kunnskap fører Creutzfeldt-Jakob sykdom til død med en gjennomsnittlig varighet på fire til seks måneder.Imidlertid er det pasienter som døde etter tre uker og andre som fikk diagnosen Creutzfeldt-Jakob sykdom etter to år.
komplikasjoner
Creutzfeldt-Jakob sykdom kan ikke behandles. Pasienten lider av en rekke symptomer, som forverres etter hvert som sykdommen utvikler seg. Det kommer til forstyrrelser i bevegelsene så vel som å balansere lidelser. Det starter med vanskeligheter med å gå og utføre hverdagslige aktiviteter som å drikke eller holde og bruke en kniv og gaffel mens du spiser.
På et visst stadium av sykdommen trenger pasienten rullestol eller blir senere sengeliggende. Musklene blir også stive, slik at pasienten trenger å bli hjulpet med mat på et senere stadium av sykdommen. Det er også psykiske vansker. Personlighetsendringer kan forekomme.
Pasienten trenger regelmessig pleie fra trent personale, men også fra familiemedlemmer. Familien trenger mye tid, tålmodighet og omsorg for å ta vare på en pasient med Creutzfeldt-Jakob sykdom. Pasientens demens utvikler seg også. Dette manifesterer seg i forverring av konsentrasjonsevnen, samt forstyrrelse av korttidshukommelsen.
Pasienter blir forvirrede, og de kjenner kanskje ikke igjen familiens medlemmer, eller bare noen ganger. Creutzfeldt-Jakob sykdom fører til slutt til døden av den berørte pasienten. Dette kan skje alt fra et år til halvannet år etter sykdommens begynnelse.
Når bør du gå til legen?
Ved Creutzfeldt-Jakobs sykdom endres hjernens proteinstruktur, som til slutt muterer til en slags hullete svamp. Selv om lidelsen anses å være uhelbredelig, bør Creutzfeldt-Jakob sykdom mistenkes, så bør legen konsulteres umiddelbart slik at symptomene i det minste kan behandles.
Den sporadiske Creutzfeldt-Jakob-sykdommen rammer hovedsakelig personer over 65 år. Personer i denne alderen som observerer visse symptomer, bør derfor oppsøke lege så raskt som mulig. Typisk for Creutzfeldt-Jakobs sykdom er for eksempel hukommelsesgap, balanse- og orienteringsforstyrrelser, dårlig konsentrasjon, lammelse, skjelving, depresjon og angsttilstander uten trussel.
Ovennevnte bivirkninger oppstår med mange, også mye mer ufarlige sykdommer. Det er derfor ingen grunn til panikk, men symptomene bør brukes som en mulighet til å oppsøke lege snart. Dette gjelder spesielt hvis lidelsen allerede har oppstått i familien, siden det også er en arvelig form for Creutzfeldt-Jakob sykdom.
En tredje variant av Creutzfeldt-Jakob-sykdommen forekommer hovedsakelig hos unge under 30 år og er assosiert med hjernesykdommen BSE observert hos storfe. Symptomene er de samme som ved sporadisk og arvelig Creutzfeldt-Jakob sykdom. Unge mennesker bør derfor ikke bare avfeie slike symptomer som en stressreaksjon, forutsatt at de oppstår regelmessig, men snarere konsultere lege.
Leger og terapeuter i ditt område
Behandling og terapi
Derfor er det foreløpig bare symptomene som kan behandles for å gi lindring til pasienten. Antidepressiva (mot depresjon) eller nevroleptika (for rastløshet eller hallusinasjoner) brukes. Anti-epileptiske medisiner (som klonazepam, valproinsyre) hjelper til med rykninger i muskler.
For tiden pågår forskning for behandling av Creutzfeldt-Jakob sykdom. Anti-prion-midler har oppnådd lovende resultater i dyreforsøk. I tillegg jobbes det feberaktig med en behandling som vil gjøre det mulig å stoppe sykdommen. Så langt har amerikanske forskere allerede oppnådd suksess her. Før de endelige resultatene er tilgjengelige, må imidlertid disse terapeutiske tilnærmingene undersøkes i større pasientgrupper.
I 2000 ble en pasient diagnostisert med vCJD, først i Tyskland og deretter i USA. Denne pasienten ble da tydeligvis frisk. Siden dette er umulig i henhold til den nåværende vitenskapelige tilstanden, var det sannsynligvis en feildiagnose av vCreutzfeldt-Jakobs sykdom.
Outlook og prognose
Prognosen for Creutzfeldt-Jakob sykdom er forskjellig for alle tre variantene. Det skal bemerkes at det er dødelig i alle tilfeller. Den plutselig forekommende varianten av sykdommen fører til død av den som blir rammet i løpet av seks måneder i gjennomsnitt. En familierelatert variant kan derimot vare opptil 40 måneder før døden inntreffer. Forkortede veier til sykdom er imidlertid også mulige, noe som fører til død i løpet av fire måneder. Den nye varianten av Creutzfeldt-Jakob sykdom tillater imidlertid overlevelsesperioder i gjennomsnitt 12-14 måneder som en prognose.
I tillegg skiller sykdomsforløp seg minimalt fra hverandre i de tre variantene. Imidlertid fører alle tre til det typiske tapet av motoriske og kognitive evner hos de berørte.
En kur er ikke i sikte på grunn av den fortsatt ikke fullt forståede mekanismen for spongiform encefalopati. Snarere kan det antas at det nettopp er de arvelige formene som vil fortsette å eksistere. Ved å eliminere og unngå alle farekilder (forskjellige dyr og deres komponenter; spesielt storfehjerne), kan sykdommer fra dette spekteret inneholdes.
I følge dagens kunnskap er fremveksten av en slik epidemi usannsynlig. I tillegg er den arvelige formen ikke overførbar, noe som gjør det til et rent genetisk problem.
Du finner medisinene dine her
Medisiner mot hukommelsesforstyrrelser og glemsomhetettervern
Det er for tiden ingen velbegrunnede metoder for oppfølging av Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Siden sykdommen er dødelig, kan oppfølgingsbehandling etter terapi bare utføres symptomatisk. I tillegg er det fortsatt ingen former for terapi for denne sykdommen som forårsaker en kur. I beste fall bremses prosessen.
Selve diagnosen CJD kan bare klargjøres etter døden under en obduksjon. Hvis klonazepam administreres mot muskeltremor, testes valproinsyrenivået regelmessig, og dosen justeres til dagens kurs. Imaging av magnetisk resonans anbefales for å illustrere sykdomsforløpet.
Ettervern påvirker først og fremst pleiepersonalet på sykehus. Pionene kan overføres fra person til person, men bare når de kommer i direkte kontakt med åpne sår, blod eller smittsomt vev. Ved normal pasientkontakt er konvensjonell hygiene tilstrekkelig. Smittefarlig materiale som påløper under operasjoner, må kastes forsvarlig. I tilfelle forestående kontakt med pasientens kroppsvæsker utføres desinfeksjon med natriumhypokloritt eller natriumhydroksyd.
Spesielle beskyttelsestiltak anbefales ved kirurgiske inngrep. Det anbefales å bruke doble hansker og doble verneklær samt vernebriller. Kirurgiske instrumenter kastes som C-avfall. Prioner fester seg hovedsakelig til metalliske overflater og er ekstremt motstandsdyktige mot konvensjonelle steriliseringsmetoder som å drepe bakterier ved standardtemperaturer, alkohol eller UV-stråler.
Du kan gjøre det selv
Når det gjelder Creutzfeldt-Jakobs sykdom, bør personen som er berørt, fokusere på prosessene som han er i stand til å utføre, avhengig av helsetilstanden hans. Siden sykdommen er progressiv, er det viktig at det er tilstrekkelig utveksling av informasjon mellom legen og pasienten om videre prosesser.
På dette grunnlaget er det fornuftig om livshendelser er planlagt og omstrukturert i god tid. Metoder eller medfølgende terapier for emosjonell styrking av den syke personen er nyttige. For å opprettholde generell velvære, er det også viktig å håndtere konstruktivt med sykdommens skjebne. Tett koordinering med mennesker fra nærområdet er svært nyttig. Utviklingen kan diskuteres sammen og grenser defineres for å minimere belastningen for alle berørte i det sosiale miljøet.
Psykisk fleksibilitet er nyttig, og den syke skal holde et positivt syn på livet. For å opprettholde motivasjonen og deltakelsen i livet er det fordelaktig hvis nye hobbyer blir oppdaget. Disse skal leves med optimisme og selvtillit. Forventningene til andre mennesker bør minimeres og ens egen frykt bør åpnes opp. Utvekslingen med mennesker med samme diagnose er ofte inspirerende, for å motta nyttige tips og for å bygge opp psykologisk stabilitet.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
