Hypermobilitetssyndrom

De Hypermobilitetssyndrom (HMS) er preget av en overdreven fleksibilitet i leddene, som er forårsaket av en medfødt svakhet i bindevevet. Lite er kjent om årsaken til sykdommen. Livskvaliteten er spesielt begrenset av kroniske smerter i leddene.

Hva er hypermobilitetssyndrom?

På Hypermobilitetssyndrom det er en bindevevssvakhet, som fører til en uvanlig overmotoritet i leddene. Sykdommen er preget av overstretchbarhet i leddene. Skillet mellom normal mobilitet og hypermobilitet er flytende. Syndromet er assosiert med klager i muskel- og skjelettsystemet, men disse må skilles fra revmatiske sykdommer.

HMS må også sees separat fra andre sykdommer som er assosiert med hypermobilitet i leddene, for eksempel Marfan-syndrom, revmatoid artritt, osteogenesis imperfecta eller Ehlers-Danlos syndrom. Når det gjelder Ehlers-Danlos syndrom, er det imidlertid diskusjoner om hvorvidt hypermobilitetssyndrom er en mild variant av denne sykdommen. Til tross for det godartede forløpet svekker klagene livskvaliteten alvorlig. Siden sykdommen forekommer svært sjelden, er det veldig liten erfaring med årsaker og virkninger.

fører til

Svært lite er kjent om årsakene til hypermobilitetssyndrom. I 1986 ble det inkludert i International Nosology of Hereditary Disease of Connective Tissue. Det er motstridende utsagn i litteraturen. Det sies å være en autosomal dominerende arvelig sykdom. Imidlertid nevnes ikke det berørte genet. Andre publikasjoner antar ikke en arvelig sykdom.

Det er heller ikke klart i hvilken grad syndromet kan skilles fra andre sykdommer. Noen forskere mistenker koblinger til Ehler-Danlos syndrom, med HMS som en mild variant av denne sykdommen. I dette syndromet er en autosomal dominerende arv kjent.

Symptomer, plager og tegn

Det viktigste symptomet på hypermobilitetssyndrom er overmobiliteten i leddene opp til deres hyperextensjon. Hos små barn er denne hypermobiliteten fremdeles fysiologisk fordi bindevevet ennå ikke er fullt utviklet i denne alderen. I puberteten fullfører modning leddene, og bevegelsesområdet deres reduseres vanligvis. Dette er imidlertid ikke tilfelle med hypermobilitetssyndrom.

Tvert imot øker mobiliteten til og med. Syndromet er definert i henhold til den såkalte Beighton Score. Beighton Score er et poengsystem som beskriver omfanget av hyperextensjon. For eksempel er det et poeng når hyperextensibiliteten til en albue er større enn 10 grader, tommelen berører underarmen, basisleddet til lillefingeren kan strekkes til 90 grader, hyperextensjonen til kneleddet er større enn 10 grader og håndflatene er strukket ut Knel på gulvet. Hvis det er fire eller flere punkter, er det et hypermobilitetssyndrom.

Generalisert hypermobilitet er bare av patologisk verdi hvis det er ledsaget av kroniske smerter, leddgikt, mykt vev revmatisme mer enn tre steder, nevrologiske og psykologiske problemer og andre symptomer. Det kan hende at symptomer ikke vises. Totalt sett er det kliniske bildet veldig varierende. Noen småbarn har problemer med å lære seg å gå.

Hos andre mennesker vises de første symptomene ikke før puberteten. Det vanlige symptomet er den progressive utviklingen av sykdommen. Levealder er vanligvis normal med unntak av de sjeldne tilfellene der vaskulær involvering er notert.

Diagnose og sykdomsforløp

For å diagnostisere hypermobilitetssyndrom, må det utføres differensialdiagnoser for å skille det fra andre sykdommer. Disse forholdene inkluderer Marfans syndrom, revmatoid artritt, fibromyalgi, normale voksesmerter og Ehlers-Danlos syndrom. I følge noen definisjoner er det imidlertid noe overlapp med Ehlers-Danlos syndrom.

komplikasjoner

Hypermobilitetssyndromet begrenser alvorlig og reduserer livskvaliteten. Den berørte personen lider vanligvis av sterke smerter, som hovedsakelig påvirker leddene. Dette resulterer også i begrenset mobilitet, slik at pasienten også kan være avhengig av hjelp fra andre mennesker i hverdagen. Leddets bevegelighet avtar og fører til alvorlige begrensninger.

Som et resultat er normale hverdagsaktiviteter eller sportslige aktiviteter ikke lenger lett gjennomførbare for pasienten. Leddene kan også hyperextended. Smertene kan også oppstå i form av smerter i ro og derved føre til søvnforstyrrelser. Hypermobilitetssyndromet fører vanligvis ikke til redusert forventet levealder, men syndromet utvikler seg over tid og fører til stadig alvorligere symptomer.

Som et resultat av vedvarende smerte er det ikke uvanlig at pasienten opplever depresjon og andre psykiske lidelser. Det er ikke mulig å behandle hypermobilitetssyndromet kausalt. Av denne grunn gis bare symptomatisk behandling. Dette fører ikke til ytterligere komplikasjoner eller klager. Det kan imidlertid ikke forutsies om behandlingen også vil føre til et positivt forløp av sykdommen.

Når bør du gå til legen?

En lege bør konsulteres så snart det er ubehag eller smerter i skjelettet. Hvis det er endringer i bevegelighet og avvik i bevegelsesområdet, bør en lege undersøke de fysiske forholdene nærmere. Hvis leddene er overflyttbare eller overstretchable, er det ofte sykdommer som har et krypende forløp av sykdommen. Derfor bør lege konsulteres så snart som mulig.

Hvis vedkommende ikke klarer seg bra eller har følelsen av tap av styrke, bør legen konsulteres. Med revmatiske plager er sykdommen allerede i et avansert stadium. Derfor, i disse tilfellene, bør en lege konsulteres umiddelbart. Hvis fysiske aktiviteter ikke lenger kan utføres som vanlig, hvis det er indre rastløshet eller hvis vedkommende ofte føler seg utmattet, anbefales en avklaring av klagene.

Hvis du føler deg syk, føler deg uvel eller har psykiske problemer, anbefales et sjekkbesøk hos lege. Hvis symptomene vedvarer i flere uker eller måneder, er det grunn til bekymring. Hvis de øker i intensitet eller omfang, trenger vedkommende medisinsk hjelp og medisinsk behandling. Hvis barn har uvanlige problemer med å lære seg å bevege seg, anbefales det å diskutere observasjonene med en lege. Hvis du blir nektet å løpe eller fortsette å begrense deg, bør du oppsøke lege.

Leger og terapeuter i ditt område

Terapi og behandling

En kausal terapi av hypermobilitetssyndromet er ikke mulig. Fire grupper klager må imidlertid behandles individuelt. Disse inkluderer:

• de ortopediske problemene
• smertebehandlingen
• virkningene på nervesystemet
• blodkaret endrer seg

De ortopediske problemene må behandles annerledes enn ved klassiske revmatiske sykdommer. Motvilje er med kirurgisk Å praktisere kirurgiske prosedyrer fordi stramning av leddbånd ofte er mislykket og nedsatt arrdannelse oppstår. Faktisk er muskelbyggingsøvelser kontraproduktive. Fokuset er å bygge opp dybdestabilitet. Kontaktidrett og ofte repeterende aktiviteter bør unngås. For dette bør milde treningsformer utføres uten å strekke til.

Hvis det oppstår nerveklemmer oftere på grunn av muskelspenninger, er det fornuftig å bruke nakkeputer eller cervical seler. Blodkarets system bør også overholdes for å kunne reagere raskt på de første tegnene på forestående sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen. Siden smerter påvirker livskvaliteten mest, bør hovedfokuset være på smerteterapi.

Smerterapi består av samtaleterapi, avslapningsteknikker og inntak av svake opiater som tilidin, tramadol og kodein. Ved depresjon er en kombinasjon med smertelindrende antidepressiva også nyttig. Atferdsterapi skal oppmuntre til atferd som gjør det lettere å håndtere sykdommen og utvikle strategier for å minimere effekten av den.

Sykdommens variasjon gjør det nødvendig å utvikle individuelle strategier for å takle problemene. Å adressere hypermobilitetssyndrom er en livslang prosess.

Outlook og prognose

Prognosen for hypermobilitetssyndromet beskrives av leger som ugunstig. Selv om forventet levealder ikke blir forkortet av forstyrrelsene, kommer det til alvorlige svekkelser i utførelsen av hverdagens plikter. Den kroniske sykdommen er basert på en genetisk defekt og anses derfor å være uhelbredelig. Forskere og forskere har ingen juridisk myndighet til å endre en persons genetikk. Av denne grunn er den medisinske behandlingen av sykdommen begrenset til behandlingen av de eksisterende klagene.

Symptomene er individuelle, men fokuserer på det menneskelige muskel- og skjelettsystemet. I tillegg øker de vanligvis i løpet av livet. Hos et stort antall pasienter utvikler begrensningene av sykdommen psykologiske følger eller sykdommer. Byrden ved fysiske underskudd overføres til det emosjonelle nivået og fører til en reduksjon i velvære. Totalt sett gjør dette mulige behandlingsuksesser vanskeligere og kan også forverre eksisterende symptomer. I mange tilfeller er pasienter avhengige av hjelp fra andre mennesker til daglig, siden de ikke kan takle hverdagen på egen hånd. Det å føle seg hjelpeløs kan utløse frustrasjon, atferdsproblemer eller personlighetsendringer. I tillegg lider den aktuelle personen av sterke smerter. De aktive ingrediensene i smertestillende preparater forårsaker vanedannende atferd og utløser videre sekundære sykdommer.

forebygging

Det er ingen måte å forhindre hypermobilitetssyndrom da det mest sannsynlig er en medfødt bindevevsfeil. Imidlertid bør alt gjøres for å unngå sekundære sykdommer gjennom et bredt spekter av behandlingsalternativer. Dette inkluderer å bygge opp den dype stabiliteten i leddene gjennom milde treningsformer, overvåke blodkar for å unngå sirkulasjonsforstyrrelser eller hjerneslag, forhindre nervefangst ved bruk av nakkestag og smerteterapi.

ettervern

I de fleste tilfeller av hypermobilitetssyndrom har den berørte bare noen få direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig. Siden det også er en medfødt sykdom, kan den ikke kureres fullstendig, slik at pasienten er avhengig av livslang terapi. Hvis vedkommende ønsker å få barn, kan det også gjennomføres genetisk rådgivning.

Dette vil bidra til å bestemme hvor sannsynlig barna er for å utvikle sykdommen. Fokus for hypermobilitetssyndrom er tidlig påvisning og behandling, slik at det ikke er ytterligere komplikasjoner eller klager. Som regel blir symptomene på hypermobilitetssyndrom behandlet med fysioterapi eller smerteterapi.

Den berørte personen kan gjøre mange øvelser fra disse terapiene i sitt eget hjem og dermed akselerere behandlingen. Hjelpen og støtten fra din egen familie eller venner er også veldig viktig med denne sykdommen og kan fremfor alt forhindre depresjon eller andre psykologiske opprør. I noen tilfeller er det imidlertid nødvendig med profesjonell psykologisk støtte. Forventet levealder til personen som påvirkes, blir ikke negativt påvirket eller på annen måte redusert av hypermobilitetssyndromet.

Du kan gjøre det selv

Ved hypermobilitetssyndrom kan noen klager også begrenses ved hjelp av selvhjelp, slik at medisinsk behandling ikke alltid trenger å finne sted.

Ved muskelspenninger kan spesielle puter og andre hjelpemidler brukes til å forhindre og behandle dem. Øvelser for å slappe av musklene og kroppen kan også brukes i hypermobilitetssyndrom, der yoga er spesielt egnet for dette. Imidlertid bør anstrengende aktiviteter eller sportslige aktiviteter unngås for ikke å overbelaste kroppen og musklene. Fremfor alt bør øvelser som bygger muskler unngås. Smerterapi bør også utføres for dette syndromet. Denne terapien utføres vanligvis som anvist av en lege. Imidlertid bør personen unngå smertestillende når det er mulig, da disse kan skade magen hvis det tas over lang tid.

Ved depresjon og andre psykologiske klager på grunn av hypermobilitetssyndrom, bør alltid en psykolog kontaktes. Imidlertid kan samtaler med slektninger eller venner også ha en positiv effekt på sykdomsforløpet. De berørte er også avhengige av regelmessige blodkar- og blodsirkulasjonsundersøkelser for å forhindre mulige komplikasjoner og lidelser.