Idiopatisk interstitiell lungebetennelse

De idiopatisk interstitiell lungebetennelse forener en stor gruppe lungesykdommer som har komponentene betennelse og arrdannelse i vanlige i forskjellige former. Årsakene er ukjente. Terapeutisk blir den inflammatoriske prosessen først og fremst undertrykt, slik at sykdomsprosessen ideelt sett blir stoppet. Hvis behandlingen mislykkes, bør en lungetransplantasjon vurderes på et tidlig tidspunkt.

Hva er idiopatisk interstitiell lungebetennelse?

De viktigste symptomene på idiopatisk interstitiell lungebetennelse er pustebesvær og en tørr hoste. I begynnelsen blir pustebesværet bare lagt merke til under fysisk anstrengelse og utvikler seg i løpet av sykdommen, slik at det også er pustebesvær i ro.
© Alila Medical Media - lager.adobe.com

De idiopatisk interstitiell lungebetennelse er en paraplybetegnelse for en stor gruppe sykdommer i lungene med en betennelsesreaksjon og lunge arrdannelse (fibrose) i bindevevet, kapillærene og / eller alveolene. Ulike former for sykdommen blir underlagt under dette, som avviker i omfanget av lungeskade, patologi, symptomer, sykdomsforløp og terapeutiske alternativer.

I 2002 publiserte American Thoracic Society og European Respiratory Society en felles klassifisering av idiopatisk interstitiell lungebetennelse. Totalt skilles syv former for sykdom:

• idiopatisk lungefibrose

• uspesifikk interstitiell lungebetennelse

• kryptogen organiserende lungebetennelse

• akutt interstitiell lungebetennelse

• respiratorisk bronkiolitis med interstitiell lungesykdom

• desquamative interstitiell lungebetennelse

• lymfoide interstitiell lungebetennelse.

fører til

Den eksakte årsaken til idiopatisk interstitiell lungebetennelse er ikke kjent. Når det gjelder patogenese, er betennelse og fibrose i forgrunnen. Basert på lungebiopsi-resultater eksisterer for øyeblikket følgende konsept for sykdomsutvikling. Til å begynne med er det skade på alveolene, noe som fører til aktivering av betennelsesceller.

Disse betennelsescellene avgir visse messenger-stoffer som fører til migrasjon av hvite blodlegemer (leukocytter) inn i alveolene. Dette aktiverer igjen granulocytter, som deretter frigjør proteaser og giftige oksygenmetabolitter. Dette fører til ytterligere skade på alveolene og til forstyrrelse av overflateaktivt middelformasjon i alveolene, som deretter kollapser.

I tillegg multipliserer fibroblaster via lymfocytisk betennelse, som ombygger bindevevet, kapillærene og alveolene.Som et resultat kuttes også alveolene fra blod- og oksygentilførselen, og den videre dannelsen av arrfelt øker. De resterende, fremdeles ventilerte alveolene er kompenserende overoppblåst og dannes til cystiske hulrom som ligner honningkaker.

Symptomer, plager og tegn

De viktigste symptomene på idiopatisk interstitiell lungebetennelse er pustebesvær og en tørr hoste. I begynnelsen blir pustebesværet bare lagt merke til under fysisk anstrengelse og utvikler seg i løpet av sykdommen, slik at det også er pustebesvær i ro. I sluttstadiet kan luftveisinsuffisiens med utmattelse av pusten oppstå.

Symptomene på respirasjonsinsuffisiens hos dyspné og tørr hoste er kroniske hos de fleste pasienter, dvs. i flere måneder eller år før diagnosen stilles. På grunn av omstillingen av bindevev, forstyrres gassutvekslingen i lungene, noe som resulterer i mangel på oksygen (hypoksemi) i blodet. Hypoksemi får huden og slimhinnene til å gjøre en synlig blåaktig farge, kjent som cyanose.

Spesielt leppene, fingrene og tærne blir cyanotiske. Hvis cyanose vedvarer, utvikler trommestikker fingre og se glass negler vanligvis. Sykdommen manifesterer seg vanligvis i det andre til fjerde tiåret av livet. Pasientene med idiopatisk lungefibrose er vanligvis eldre enn 60 år.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen idiopatisk interstitiell lungebetennelse stilles klinisk, radiologisk og patologisk. I begynnelsen er det anamnese og fysisk undersøkelse. Aktuelle klager, tidligere sykdommer, medisininntak og familiehistorie spørres fra medisinsk historie.

Under den fysiske undersøkelsen blir lungene perkussert og auskultert med et stetoskop. Ofte kan man høre en tørr sluttinspirerende knitring og fine boblende skranglende lyder. Med avansert sykdom kan cyanose, klokkeglas negler og trommestikkfingre fremstå som hudsymptomer. Hvis det mistenkes idiopatisk interstitiell lungebetennelse, blir lungefunksjon og bildediagnostikk med røntgen eller høyoppløselig computertomografi (CT) utført.

Typiske tegn er flekkete, retikulær komprimering, utbukting av bronkiene og en honningkakeformasjon. Hvis diagnosen fremdeles er uklar etter avbildning, indikeres bronkoskopi med bronkoalveolar skylling og biopsi. Lungebiopsien er generelt den mest pålitelige metoden for å bekrefte diagnosen av sykdommen og å starte adekvat terapi.

Sykdomsforløpet er noen ganger veldig varierende, men de fleste sykdommer utvikler seg lumske. Noen ganger vil pasienter som har hatt en kronisk hoste eller pustebesvær i måneder eller år, bare konsultere lege. Som et resultat stilles den tilsvarende diagnosen sent, og den fibrotiske ombyggingen har allerede funnet sted.

komplikasjoner

Denne sykdommen forårsaker betydelig ubehag og komplikasjoner i lungene og luftveiene. I alvorlige tilfeller er ikke behandling eller behandling mulig, og den berørte personen er avhengig av en lungetransplantasjon fra giveren. Som regel lider de berørte av pustebesvær og en sterk hoste. Hoste av blod kan også forekomme, noe som ofte utløser et panikkanfall.

På grunn av pustevansker blir organer og ekstremiteter ofte ikke forsynt med nok oksygen og kan bli skadet som et resultat. På samme måte er pasienten ikke lenger så spenstig og kan ikke gjøre noen fysiske aktiviteter eller sport. Denne sykdommen begrenser alvorlig pasientens livskvalitet. Pustebesværet kan også føre til tap av bevissthet, der personen som blir berørt kan bli skadet ved å falle.

Sykdommen blir vanligvis behandlet ved hjelp av medisiner. Dessverre er ingen kausal behandling mulig, så symptomene må være begrenset. Dette fører imidlertid ikke alltid til suksess. Hvis behandlingen mislykkes og ingen lunger blir funnet for den det gjelder, er pasientens død nesten uunngåelig.

Når bør du gå til legen?

Det kreves legebesøk i tilfelle pusteforstyrrelser. Hvis avvikene vedvarer i flere dager eller uker, må en lege undersøke lungene og luftveiene. Hoste, vanskelig pust, pustepauser eller munntørrhet er indikasjoner som bør undersøkes. Hvis du føler trykk i brystet, blir du fort trøtt under fysisk aktivitet, eller hører pustelyder, er legebesøk nødvendig. Ofte lider den aktuelle personen av en gradvis endringsprosess. Siden en organtransplantasjon blir nødvendig i alvorlige tilfeller, anbefales det å besøke lege i god tid ved de første tegnene på dette.

Hvis huden blir misfarget, er sykdommen allerede avansert. Blå misfarging av lepper, tær eller fingre bør derfor presenteres for en lege så snart som mulig. Hvis vedkommende har en vag sykdomsfølelse, legger merke til generell ubehag eller hvis det vanlige ytelsesnivået synker, bør lege konsulteres. Endringer eller deformasjoner av fingrene anses som uvanlige og bør undersøkes av lege. En lege bør konsulteres i tilfelle frykt, panikkatferd eller følelser av kvelning. Hvis svimmelhet kommer inn, hvis du føler deg ustabil, eller hvis du ikke lenger kan utføre normale sportslige aktiviteter, er et legebesøk nødvendig for å avgjøre årsaken. En lege bør konsulteres i tilfelle søvnløshet, økt irritabilitet eller nedsatt oppmerksomhet.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Hovedmålet med behandlingen er å forhindre at lungefibrose utvikler seg, da det er irreversibelt. Kjente triggere bør elimineres og den akutte eller kroniske inflammatoriske prosessen aggressivt undertrykkes. To grupper medisiner brukes hovedsakelig i terapi.

På den ene siden glukokortikoider og på den andre siden immunsuppressiva. Effektiviteten av medisinen varierer avhengig av type sykdom. Idiopatisk lungefibrose, for eksempel, var tidligere ikke effektivt behandelig med glukokortikoider eller immunsuppressiva, men medikamentene pirfenidon og nintedanib er nå godkjent.

Det er antifibrotiske medisiner som bremser sykdomsforløpet. Andre undertyper av idiopatisk interstitiell lungebetennelse responderer godt på betennelsesdempende behandling. Hvis det er hypoksemi i ro eller under trening, bør oksygenbehandling vurderes. Hos mange pasienter er sykdommen kronisk og irreversibel, til tross for terapi, slik at en lungetransplantasjon bør vurderes på et tidlig tidspunkt.

Outlook og prognose

Prognosen for idiopatisk interstitiell lungebetennelse er individuell og må være basert på pasientens personlige helse. I utgangspunktet er det klassifisert som ugunstig fordi en kur ikke er å forvente. Skadene i den inflammatoriske prosessen i lungene kan ikke repareres i henhold til gjeldende vitenskapelig og medisinsk tilstand, til tross for all innsats.

I alvorlige tilfeller er det fare for organtransplantasjon eller for tidlig død, da det er fare for organsvikt. Hvis behandlingen er vellykket, forbedres prognosen. Hvis diagnosen stilles tidlig og behandlingen startes så snart som mulig, kan progresjonen av sykdommen påvirkes sterkt. Den kronisk progressive betennelsen kan hemmes ved å administrere medisiner.

Hvis en donorlunge er nødvendig for å opprettholde pasientens overlevelse, må de vanlige risikoer og bivirkninger av den kirurgiske prosedyren tas med i betraktningen. Likevel er det muligheten for en betydelig forbedring i helse og livsforlengelse. Imidlertid forverres prognosen når organismen avviser donororganet.

Sykdommen har følgetilstander hos mange pasienter. Frykt, livsstilsbegrensninger og omstilling av hverdagen kan føre til stress og utløse nye sykdommer. Dette fører til en forverring av den generelle prognosen, siden psyken har en betydelig andel i utvinningsprosessen.

forebygging

Siden de eksakte årsakene til sykdomskomplekset er ukjente, kan det foreløpig ikke navngis spesifikke tiltak som tjener til forebygging. Bare generell atferd kan formuleres. Misbruk av nikotin, medikamenter eller medisiner bør unngås. Fysisk aktivitet og et sunt kosthold er generelt gunstig.

ettervern

Ved idiopatisk interstitiell lungebetennelse er oppfølgingstjenester nært knyttet til terapi. Målet er å undertrykke betennelsesprosessen og forhindre at lungefibrose utvikler seg. På denne måten kan sykdomsforløpet ideelt stoppe. Leger forskriver medisiner for å fjerne utløserne.

Samtidig motvirker medisinene aktivt den inflammatoriske prosessen. Pasientene bør strengt følge legens instruksjoner og ta antifibrotiske midler som anvist. På denne måten klarer de å bremse det videre sykdomsforløpet. Avhengig av type tilstand kan det også brukes betennelsesdempende behandling.

Hvis problemet er hypoksemi, kan legen din anbefale oksygenbehandling. Når de bestemmer seg for riktig behandlingsform, trenger pasienter spesialist råd. Det er også viktig å ha regelmessige kontroller for å se hvordan sykdommen utvikler seg. Selv med målrettet terapi kan sykdommen utvikle seg irreversibelt, og en lungetransplantasjon kan da være nyttig.

De faktiske triggere for sykdommen kan ofte ikke identifiseres. Det er derfor det ikke er noen konkrete hjelpetiltak, bare hjelp til en helsebevisst livsstil. Å unngå nikotin, medisiner og medisiner, kombinert med et balansert kosthold og fysisk aktivitet, har en positiv effekt.

Du kan gjøre det selv

Den største bekymringen for pasienter med idiopatisk interstitiell lungebetennelse er å stoppe betennelsen i lungene og støtte medisinsk innsats. På grunn av alvorlighetsgraden av sykdommen har legens instruksjoner forrang over all annen informasjon og selvhjelpstiltak. I tillegg må alle uavhengige tilnærminger diskuteres med legen på forhånd.

Vanligvis gis pasienter med idiopatisk interstitiell lungebetennelse forskjellige medisiner som må tas på tid og regelmessig. Siden dette blant annet er immunsuppressiva, er de berørte mer forsiktige med ikke å overbelaste immunforsvaret. Så de berørte bruker passende hygienetiltak og unngår å bli smittet med andre mennesker. I denne forstand er det også gunstig å hvile regelmessig når det gjelder idiopatisk interstitiell lungebetennelse.

Sportsaktiviteter kan ofte ikke lenger utføres i samme grad som før sykdommen. Å unngå helt fysisk trening er imidlertid ikke alltid nødvendig eller fordelaktig. Legen henviser ofte pasienten til en fysioterapeut, som setter opp et treningskonsept tilpasset den idiopatiske interstitielle lungebetennelsen. Som med alle lungesykdommer, er det med idiopatisk interstitiell lungebetennelse helt nødvendig å slutte å røyke umiddelbart.