Progressiv supranukleær parese

Av nesten 100 000 mennesker får rundt seks til syv personer den såkalte progressiv supranukleær parese . Den - også som PSP kjent - hjernedysfunksjon kan sammenlignes med Parkinsons sykdom.Årsakene til sykdommen er så langt ukjente; det er ingen kur.

Hva er progressiv supranukleær parese?

Ved mistanke om progressiv supranukleær parese, begynner legen med en fysisk undersøkelse og bestiller magnetisk resonansbehandling (MR). Ved å bruke en MR kan legen bestemme om hjernestammens form har endret seg.
© Axel Kock - lager.adobe.com

De progressiv supranukleær parese henholdsvis PSP beskriver en dysfunksjon i hjernen. Legene Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski og Dr. JC Richardson oppdaget progressiv supranukleær parese i 1963. Av denne grunn omtaler mange medisinske fagpersoner også hjernens dysfunksjon som en såkalt Steele-Richardson-Olszewski syndrom, som også er kjent under forkortelsen SRO.

Progressiv supranukleær parese forekommer hovedsakelig i andre halvdel av livet, med menn som blir sykere oftere enn kvinner. Av rundt 100 000 mennesker vil rundt seks til syv personer utvikle progressiv supranukleær parese i løpet av livet.

Opprinnelig årsak

Årsaken til progressiv supranukleær parese er stort sett ukjent. Mange forskere mener at det oppstår som et resultat av interaksjoner og miljømessige påvirkninger. Noen ganger kan genetiske endringer også være en grunn. Det er også teorier om virussykdom, som deretter ødelegger cellene i hjernenervene.

Det er også forskere som er av den oppfatning at miljøgifter som har blitt svelget gjennom miljøet i flere tiår noen ganger kan utløse progressiv supranukleær parese. I noen tid har legene vært klar over at det er forskjellige former for progressiv supranukleær parese.

Pasienten kan lide av Richardsons syndrom (den klassiske progressive supranukleære parese, som ble dokumentert for første gang i 1963), så vel som andre former som kan sammenlignes med Parkinsons sykdom og gir et lignende sykdomsforløp (den formen er også kjent som "Pure Akinesia with Gait Freezing" eller "PAGF").

Symptomer, plager og tegn

Symptomene er forskjellige. Imidlertid er det flere tegn som kan sees hos mange pasienter. Disse inkluderer for eksempel plutselige fall samt enorme vansker med å bevege seg eller gå. Mange pasienter lider også av balanseproblemer eller klager over synsproblemer (de som rammes lider av tåkesyn og dobbeltsyn).

Andre symptomer som indikerer progressiv supranukleær parese er svelge- og taleproblemer. I noen tilfeller ble også endringer i humør og personlighet bemerket. Et annet klassisk symptom, som noen ganger er ansvarlig for navngivningen av sykdommen, er problemet med øyebevegelse. Til syvende og sist betyr blikkpares ikke annet enn blikkparalyse; derfor har syke problemer med bevegelsen av øynene.

Diagnose og sykdomsforløp

Ved mistanke om progressiv supranukleær parese, begynner legen med en fysisk undersøkelse og bestiller magnetisk resonansbehandling (MR). Ved å bruke en MR kan legen bestemme om hjernestammens form har endret seg. Prosedyrer for kjernemedisin (PET) kan også brukes til å kontrollere aktiviteten til dopamin. Legen undersøker deretter brennevin (nervevann) slik at andre sykdommer som viser lignende symptomer kan utelukkes.

Progressiv supranukleær parese kan ikke stoppes. Imidlertid er det medisiner som kan lindre symptomene eller bremse sykdomsforløpet. Dette betyr at de berørte kan delta i "normalt" sosialt liv lenger. Spesielt når den progressive supranukleære parese blir gjenkjent i de tidlige stadiene, hjelper medisinene, som også brukes til Parkinson, at kurset kan bli forsinket.

Problemet med medisinene er imidlertid at de ikke varer lenge - som tilfellet er med Parkinson - men blir ineffektive etter en viss tid, da hjernecellene dør (på grunn av funksjonsforstyrrelsen) og absorpsjon ikke lenger er mulig.

komplikasjoner

Som regel er det ingen behandling og derfor ingen kur mot denne sykdommen. Personen som rammes må leve med symptomene hele livet. Først og fremst resulterer denne sykdommen i betydelige mobilitetsbegrensninger. De som rammes lider ofte av plutselige fall og kan alvorlig skade seg selv.

Problemer med balanse og koordinering forekommer også og reduserer pasientens livskvalitet betydelig. Videre kan symptomene også avhenge av andre mennesker i livet. Sykdommen fører også til visuelle problemer og muligens dobbeltsyn. Det kan også oppstå vanskeligheter med å snakke eller svelge. Dette fører til problemer med inntak av mat og væsker, slik at de berørte kan lide av undervekt eller forskjellige mangelsymptomer.

Øyeparalyse forekommer også, slik at pasientene ikke lenger kan bevege øynene eller bare i begrenset grad. Det er ingen ytterligere komplikasjoner. Ved hjelp av medisiner kan psykiske lidelser muligens begrenses. En komplett behandling og kur skjer ikke med denne sykdommen.

Når bør du gå til legen?

Spesielle forhold eller unormale mobilitetsforstyrrelser er bekymringsfulle indikasjoner og tegn på helsemessig svekkelse. Hvis du faller, går ustabil eller har problemer med å bevege deg, bør du oppsøke lege. Balanseforstyrrelser, svimmelhet og økt risiko for ulykker må undersøkes nærmere. Nedsatt syn, uskarpt syn eller persepsjonen av dobbeltsyn bør undersøkes og behandles.

En lege er påkrevd i tilfelle taleoregelmessigheter, nedsatt svelging eller avslag på matinntak. Hvis symptomene vedvarer over lengre tid, eller hvis de stadig øker i intensitet, bør du konsultere en lege. Hvis øyebevegelsene ikke lenger er underlagt den det gjelder, er et besøk til legen nødvendig. En fast stirring og lammelse i øyet skal presenteres for en lege.

Hvis vedkommende også lider av emosjonelle avvik, er det også behov for handling. Endringer i atferd eller personlighet er bekymringsfullt. Humørsvingninger, tilbaketrekning fra det sosiale livet eller aggressive tendenser bør diskuteres med en lege. Ved angst, faser av depresjon eller søvnforstyrrelser, anbefales det å avklare symptomene. Hvis de daglige forpliktelsene ikke lenger kan oppfylles uten hjelp utenfra eller hvis det er en arbeidsuførhet på grunn av nedsatt syn, er det nødvendig med lege slik at det kan utarbeides en behandlingsplan.

Behandling og terapi

Et av de største problemene er det faktum at progressiv supranukleær parese er svært vanskelig å diagnostisere. Mange leger visste ikke en gang tidligere at pasienten led av denne dysfunksjonen. Av denne grunn ble behandlinger og behandlinger startet relativt sent. I dag er det imidlertid mulig at symptomene på progressiv supranukleær parese - med tidlig behandling, kan lindres, slik at sykdomsforløpet blir forsinket. Imidlertid er det ingen fullstendig kur for progressiv supranukleær parese.

Legen er først og fremst opptatt av tildeling av medisiner. Medisinen lindrer symptomer og bremser sykdommens progresjon. Leger bruker hovedsakelig L-Dopa. L-Dopa sørger for at hjernen kan konvertere nevrotransmitteren dopamin. Imidlertid avtar effekten av L-Dopa etter rundt to til tre år, ettersom hjernecellene - på grunn av den progressive supranukleære parese - dør og absorpsjon av den aktive ingrediensen ikke lenger er mulig.

Leger foreskriver også rasagalin og selegilin; Begge aktive ingredienser reduserer nedbrytningen av dopamin i hjernen. Andre aktive ingredienser som administreres i forbindelse med progressiv supranukleær parese er imipramin og amitriptylin. Begge tilhører de trisykliske antidepressiva, som hovedsakelig brukes mot depresjon eller deprimerte stemninger. Andre medisiner som administreres som en del av behandlingen er serotonin gjenopptakshemmere og Ceonzym Q10.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for øyeinfeksjoner

forebygging

Siden det ikke er kjent noen årsaker til dags dato, eller legene ikke vet hvilke faktorer som favoriserer utviklingen av progressiv supranukleær parese, kan ingen forebyggende tiltak iverksettes.

ettervern

Ved progressiv supranukleær parese er det foreløpig bare mulig symptomatisk oppfølging. Hensikten med dette er å lindre symptomene og eventuelt bremse sykdomsforløpet. For dette formålet brukes L-Dopa medisiner, som også brukes ved Parkinsons sykdom. Dessverre, etter en viss tid, er disse medisinene ikke lenger effektive.

Årsaken til dette er døden av hjerneceller som er nødvendige for å absorbere den aktive ingrediensen. I tillegg kan fysioterapi, ergoterapi og supplerende logopedi hjelpe de syke med å utsette sykdommens progresjon. Videre hjelper psykologisk støtte pasienten til å opprettholde en mer positiv holdning til tross for sykdommen. I noen tilfeller kan det også være nødvendig å ta antidepressiva.

Etter en diagnose av progressiv supranukleær parese, er det viktig å se en lege hvis det er tegn på infeksjon, eller problemer med å puste eller svelge. Videre bør det observeres om en rullestol kan være nødvendig etter hvert som sykdommen utvikler seg. Dessverre er prognosen for progressiv supranukleær parese negativ.

Siden dette er en øyeblikkelig uhelbredelig sykdom, er et helt symptomfritt liv umulig. Livskvaliteten reduseres fremfor alt av den betydelige begrensningen i bevegelse, balanse og koordinering. Etter symptomdebut er gjennomsnittlig overlevelsestid omtrent seks år.

Du kan gjøre det selv

Progressiv supranukleær parese fører til usikkerhet når man går og kan forårsake balanseforstyrrelser i hverdagen. Det er ikke lett for de berørte å iverksette målrettede tiltak mot symptomene. Leger kan bare forskrive medisiner i begrenset grad.

Derfor, i tillegg til medikamentell behandling, bør pasienter også søke fysioterapeutisk hjelp. Problemer med å snakke og svelge kan lindres gjennom ergoterapi og komplementær logopedi. Minnetrening motvirker vanlig demens. Når sykdommen utvikler seg, kan personlighet endre seg. Humørsvingninger og depressive stemninger er også vanlig. Individuell medisinering og individuell terapi kan forbedre livskvaliteten noe. Legen foreskriver passende midler for å fremme trygg gange. På den ene siden bør pasienter sørge for at de tar medisiner regelmessig og på den andre siden regelmessig deltar i fysioterapi.

Det kreves også mye tålmodighet i hverdagen, både fra de berørte og fra deres pårørende. I tillegg skal de syke følge nøye med på kroppene sine og be om rullestol om nødvendig. Et kortvarig besøk hos lege er tilrådelig, spesielt når det gjelder infeksjoner, puste- og svelgevansker.