Ung xanthogranuloma

De ung xanthogranuloma Påvirker hovedsakelig barn under ett år og løser eller blekner ofte på egen hånd. Det er en gul-oransje flekk eller en godartet halvkuleformet svulst. Så lenge den ikke er plassert i øyet, trenger xanthogranuloma bare medisinsk behandling i svært sjeldne tilfeller.

Hva er ungdoms xanthogranuloma?

Som regel er en liten klump synlig hos barnet. Imidlertid, hvis sykdommen er direkte på øyet eller i nærheten av øyet, må en øyelege konsulteres.
© Monkey Business - stock.adobe.com

EN ung xanthogranuloma (JXG) er en godartet, ikke-Langerhans cellehistiocytose som hovedsakelig forekommer hos spedbarn og små barn under to år. Det er en samling av lipidbelastede makrofager. Selv ved fødselen kan det vises glatte, kuppelformede knuter og papler med den typiske gul-oransje fargen.

Det forekommer hyppigst rundt 2 år. Mindre vanlig hos eldre barn og enda mindre vanlig hos voksne. Godartet betyr godartet og ikke aggressivt. I enkelttilfeller kan andre organer være involvert. Disse inkluderer øyne, milt, lever, lunger og sentralnervesystemet, men dette er relativt sjelden. Juvenile xanthogranuloma kalles også Ikke-X histiocytose, Xanthogranuloma juvenile eller Nevoxantoid endoteliom utpekt.

fører til

Ingenting er kjent nøyaktig om årsakene til xanthogranulomas. Det er mulig at genetiske disposisjoner ligger bak utviklingen av disse hudforandringene. I alle fall er det en overproduksjon av histiocytter og dendritiske celler, som akkumuleres og fører til forskjellige symptomer avhengig av beliggenhet.

Symptomer, plager og tegn

JXG er for det meste preget av ensomme guloransje knuter eller hevede papler med en diameter på 0,5 til 2 centimeter. Disse kan også virke rødlige i begynnelsen. De er hovedsakelig synlige i hodeområdet, på nakken eller overkroppen og på extensorsidene av ekstremitetene og er relativt ufarlige.

Imidlertid, hvis de forekommer på eller i nærheten av øynene og muligens til og med flere, dvs. flere ganger, bør en øyelege konsulteres. Ved en oftalmologisk undersøkelse må en fare for synet avklares. I sjeldne tilfeller kan juvenil xanthogranuloma legge seg i andre organer. Det er en rekke alternativer for dette. I tillegg til det ovennevnte, har de også blitt observert i nyrer, bein, muskelvev, binyrene, testiklene (testiklene) i strupehodet (vindpipen), i tarmen og i perikardiet (hjertemuskelen).

Diagnose og sykdomsforløp

En visuell diagnose er ofte nok til å identifisere de karakteristiske hudtegnene. Moderne undersøkelsesutstyr og mikroskop med høy oppløsning gir yngre pasienter mulighet til å bruke diagnostiske metoder som er mildere enn for noen år siden. Spedbarn som er rammet under fødselen og frem til de første seks månedene av livet, har større sannsynlighet for å ha flere lesjoner.

Det antas en fallfrekvens på ti prosent av fødslene, og det er bemerkelsesverdig at hannlige babyer blir hyppigere rammet. I uklare tilfeller må Langerhans histiocytosis, neurofibromatosis type 1 og ung myelomonocytt leukemi utelukkes. Dette er de vanligste farlige sykdommene som JXG kan forveksles med.

Andre differensialdiagnoser er: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-syndrom, Keloid arr, urticaria pigmentosa, histiocytoma, fibromatosis, digital, infantile, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum og eruptivum. Normalt blir det ikke tatt noen vevsprøver fra spedbarn og små barn med mindre det er absolutt nødvendig, fordi ungdoms xanthogranuloma vanligvis forsvinner på egen hånd i en alder av seks år.

Det vanligste stedet for ekstrakutan forekomst er i øynene med øyelokket og iris. Omtrent halvparten av disse små pasientene har hudlesjoner, noe som gjør ung xanthogranulomatosis til den vanligste årsaken til spontan bindestokk i iris og ciliary kroppen.

Dette betyr en ansamling av røde blodlegemer i det fremre øyeområdet, som forekommer i sløv traumer, for eksempel ved boksing. Hos de berørte barna fører dette til sekundær glaukom og deretter ofte til og med blindhet. Behandlingen er derfor en stor utfordring for hver øyelege.

Hvis sykdommen forekommer hos voksne, er diagnosen vanskelig og antas et høyt antall urapporterte tilfeller. I tillegg forekommer spontan helbredelse ikke lenger, som for de fleste barn. Avhengig av beliggenhet forekommer det mest varierte av symptomer, som også kan tilordnes en rekke andre sykdommer. Derfor er disse diagnosene muligens mer tilfeldige funn når man diagnostiserer andre sykdommer.

komplikasjoner

I de fleste tilfeller krever denne tilstanden ingen spesiell behandling. I de fleste tilfeller vil flekken eller godartet svulst forsvinne på egen hånd, så det er ingen ytterligere komplikasjoner eller symptomer. Som regel er en liten klump synlig hos barnet. Imidlertid, hvis sykdommen er direkte på øyet eller i nærheten av øyet, må en øyelege konsulteres.

I dette tilfellet kan klumpen påvirke pasientens syn og dermed redusere pasientens livskvalitet. Sykdommen kan også oppstå i andre indre organer og føre til klager eller komplikasjoner der også. Det videre forløpet avhenger for det meste av den berørte regionen av pasienten. I de fleste tilfeller er behandling for denne sykdommen ikke nødvendig.

Symptomene forsvinner vanligvis på egen hånd uten spesielle komplikasjoner. Dette begrenser ikke pasientens forventede levealder. Videre kan svulsten også begrenses av stråling eller cellegift. Det er vanligvis ingen ytterligere komplikasjoner. I noen tilfeller er psykologisk støtte for foreldrene eller pårørende også nødvendig.

Når bør du gå til legen?

Vanligvis krever ung xanthogranuloma ikke legebesøk. Hudavvik vises hos nyfødte og spedbarn. Spontan helbredelse skjer i løpet av noen uker eller måneder uten ytterligere følger. Et legebesøk kan gjøres for å beskytte og berolige foreldrene. Ofte er imidlertid informasjonen fra fødselslegen tilstrekkelig gjennom visuell kontakt. Siden rutinemessige kontroller av det nyfødte blir utført i løpet av de første månedene av livet, blir hudforandringene vanligvis adressert og avklart av en lege under disse behandlingsavtalene.

I sjeldne tilfeller utvikler granuloma seg i deler av kroppen som krever medisinsk inngrep. Hvis endringene i hudfargen utvikler seg i nærheten av øyet, kan dette føre til nedsatt syn. Hvis misfarging av huden eller dannelse av nytt vev i form av popler er observert i området rundt øyelokkene, bør du konsultere en lege. Medisinsk behandling anbefales hvis synet er i faresonen. I unntakstilfeller kan granulomene feste seg til forskjellige organer i kroppen.

En lege bør derfor konsulteres i tilfelle unormal fordøyelse eller redusert spedbarns appetitt. Hvis det er betydelig vekttap, diaré, forstoppelse eller smerter i mage- og nyreområdet, anbefales lege.

Behandling og terapi

Det er ingen spesiell terapi for spedbarn og små barn, og det er vanligvis ikke aktuelt, da juvenile xanthogranulomas ofte forsvinner på egen hånd. Imidlertid, hvis de er nær øynene, kan veldig lavdosestråling brukes til å inneholde veksten.

Avhengig av beliggenhet, er det forskjellige alternativer for ekstrakutan JXG. Kjemoterapi som terapi for histiocytose X kan brukes til større ansamlinger i mage og organer, så vel som i nervesystemet. Den ekstrakutane JXG er en av de sjeldne sykdommene som knapt noen forskningsmidler blir gjort tilgjengelig for. Derfor er det fortsatt ingen standardbehandling for dette som kan brukes i enkelttilfeller.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot smerter

Outlook og prognose

Juvenil xanthogranuloma har en gunstig prognose hos nesten alle pasienter. I de fleste tilfeller er det spontan helbredelse. Endringene i utseendet på huden utgjør ikke en ytterligere trussel for helsen til den det gjelder. Behandling eller intervensjon fra en medisinsk fagperson er sjelden nødvendig. Granulomene forekommer først og fremst hos barn og forsvinner i løpet av noen dager, uker eller måneder.

Hvis hudforandringene ikke har blitt riper opp og åpne sår har utviklet seg, har de ingen sykdomsverdi. Hvis det er åpne sår, er det fare for blodforgiftning. Sårene kan forurense og bakterier kan komme inn i organismen via inngangspunktene. En forverring av prognosen er å forvente, siden sepsis er potensielt dødelig. I tillegg kan sekundære sykdommer oppstå.

Hvis granulomer utvikler seg nær øyet, forverres også den ellers gunstige prognosen. På dette punktet på kroppen kan de føre til nedsatt syn. Medisinsk behandling er nødvendig for å unngå komplikasjoner og for å fjerne lesjonene. Hvis behandlingen fortsetter uten ytterligere hendelser, kan pasienten også bli utskrevet fra behandlingen innen kort tid etter at den er blitt frisk. Et tilbakefall er mulig i det videre løpet, spesielt i barndommen. Den gunstige prognosen er fortsatt i disse tilfellene.

forebygging

Juvenil xanthogranuloma kan ikke forhindres, og virkningsmekanismene og hvordan det oppstår har ennå ikke blitt fullstendig forstått. Histiocytosis Association arbeider tett med en internasjonal gruppe leger for å fremme forskning på dette området og for å gi disse sjeldne pasientene en sjanse for en kur i fremtiden.

ettervern

I mange tilfeller er det ingen spesielle oppfølgingstiltak tilgjengelig for de som er rammet av denne sykdommen. Først og fremst er en veldig rask diagnose med påfølgende behandling viktig, slik at det ikke blir ytterligere komplikasjoner i livet til den det gjelder. I noen tilfeller kan denne svulsten løse seg på egen hånd, men sykdommen bør fortsatt sjekkes av en lege.

Hvis sykdommen forsvinner på egen hånd, er ingen spesiell oppfølging nødvendig eller mulig. De som rammes, bør likevel regelmessig gjennomgå forskjellige undersøkelser og kontroller av en lege for å identifisere og behandle andre svulster eller andre klager på et tidlig tidspunkt. Siden sykdommen først og fremst forekommer hos barn, må de støttes deretter av foreldrene og andre pårørende.

Intensive og kjærlige diskusjoner er også veldig viktige her, da dette først og fremst forhindrer depresjon og andre psykologiske opprør. Foreldre bør også passe på at barn ikke klør seg i endringene i huden. Bare i noen få tilfeller begrenser denne sykdommen forventet levealder for den berørte.

Du kan gjøre det selv

For pasienter med ung xanthogranuloma er det av største viktighet å nøye observere endringene forbundet med sykdommen og å besøke den behandlende legen øyeblikkelig hvis granulomet er forstørret eller på annen måte. I tillegg anbefales det at foreldrene tar det berørte barnet til regelmessig forebyggende kontroll for å registrere endringer i god tid og sette i gang tilstrekkelig terapi.

I mange tilfeller forsvinner juvenil xanthogranuloma på egen hånd hos unge mennesker og krever ikke medisinsk behandling. Da støtter pasienter og foresatte bare sykdomsforløpet ved å passe på å ikke irritere ungdommens xanthogranuloma. Irritasjoner er mulig, for eksempel fra kosmetikk eller skader forårsaket av å gni klær eller håndbevegelser under personlig hygiene. Derfor er pasienter spesielt årvåkne og nøye under slike aktiviteter for ikke å provosere negative endringer.

Behandling er nødvendig hvis granulomet er nær øyet og truer med å svekke synsfunksjonen. I slike tilfeller er det behov for omsorg av øyeleger og andre spesialister for å fjerne ungdommen xanthogranuloma og dermed forhindre komplikasjoner i god tid.