Millard-Gubler syndrom

De Millard-Gubler syndrom er et hjernestammesyndrom etter skade på caudal pons. Den vanligste årsaken til dette fenomenet er et hjerneslag. Karakteristisk for hjernestammesyndromer er de kryssede symptomene på lammelse, som først og fremst motvirkes med fysioterapi.

Hva er Millard-Gubler syndrom?

Den menneskelige hjernestammen er sammensatt av delene av hjernen under diencephalon. Med unntak av lillehjernen, er dette mellomhinnen og bakhjernen inkludert de tilhørende strukturer av lillehjernen, mellomhinnen, mellomhinnen, taket, broen og den utvidede ryggmargen.

Skader på strukturene som er involvert i hjernestammen er assosiert med funksjonsnedsettelse av det motoriske systemet og er også kjent som hjernestammesyndrom. Avhengig av den nøyaktige plasseringen av skaden, skilles det mellom forskjellige hjernestammesyndromer, hvis fellestrekk er kryssede lammelsessymptomer. Et av mellomhjerne-syndromene er det Millard-Gubler syndrom.

Denne sykdommen er oppkalt etter den første beskrivelsen, de franske legene Millard og Gubler. Den første beskrivelsen er datert fra 1800-tallet. På grunn av skadens beliggenhet og symptomene er Millard-Gubler syndrom også kjent i faglitteraturen som caudal bridge foot syndrom eller Abduzens-Facialis syndrom kjent. Noen ganger er den også datert Raymond Foville syndrom talen.

fører til

Som alle hjernestammesyndromer skyldes Millard-Gubler syndrom skader på hjernestamregionen. Denne skaden skjer vanligvis i løpet av et slag. I Millard-Gubler-syndrom er den viktigste årsaken vanligvis et hjerneslag i vertebral arteriebassenget.

I kaudale deler av broen (pons) er nucleus nervi facialis, kjerneområdet til ansiktsnervene, skadet i dette tilfellet. Abducensnerven dukker opp i umiddelbar nærhet av denne regionen og påvirkes også av iskemiske slagprosesser. I tillegg er de pyramidale sporene påvirket av skaden.

Selv om hjerneslaget er den vanligste årsaken til Millard-Gubler syndrom, kan andre sykdomshendelser også betraktes som primære årsaker. Svulster i kaudalbroregionen er like tenkelige som bakterielle eller autoimmunologiske betennelser. Mekanisk skade etter ulykker er mye sjeldnere ansvarlig for det kliniske bildet.

Symptomer, plager og tegn

Som alle hjernestammesyndromer er Millard-Gubler syndrom preget av kryssede lammelsymptomer. I denne sammenheng betyr kryssing inkludering av begge sider av kroppen. I prinsippet kontrollerer venstre side av hjernen den høyre halvdelen av kroppen og omvendt. Dette gjelder imidlertid bare fra den pyramidale baneovergangen nær ryggmargen.

For eksempel kommer ansiktsnervene frem på samme side av kroppen som de er koblet til hjernen. Ved kryssede lammingssymptomer er både ansiktsnervene på siden av hjerneskaden og nervene fra ryggmargen på motsatt side av hjerneskaden nedsatt. Ved Millard-Gubler syndrom oppstår parese i ansiktet og underlivet på den skadede siden av denne grunn.

På motsatt side fører involvering av den pyramidale kanalen til spastisk hemiplegi. I denne sammenhengen betyr spastisk at musklene på den lammede siden viser økt tone, og av denne grunn kan lemmene bare beveges i begrenset grad eller ikke i det hele tatt.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen Millard-Gubler syndrom stilles av legen på grunnlag av de kliniske symptomene. For å bekrefte den mistenkte diagnosen, beordrer han en bildebehandlingsprosedyre som en MR av hodet. I den caudale broregionen i hjernestammen vises den primært årsaklige hjerneskaden i skivebildene. MR kan også brukes til fin diagnostikk.

Tumorer viser for eksempel et spesielt karakteristisk bilde i skivebildet, som tydelig skiller seg fra inflammatorisk og iskemirelatert hjerneskade. I tvilstilfeller kan ingen CSF-analyse også finne sted. En prøve av hjernevannet tas fra det ytre brennevinområdet og gis til laboratoriet.

Bakterielle, autoimmune og tumorrelaterte sykdomsprosesser i hjernen endrer ofte sammensetningen av det cerebrale vannet på en spesifikk måte. Prognosen for pasienter med Millard-Gubler-syndrom avhenger av skadeomfanget og behandlingsevnen til den primære skadesårsaken.

komplikasjoner

Millard-Gubler syndrom fører til lammelse på pasientens kropp, som kan oppstå forskjellige steder. Spesielt i ansiktet kan lammelsen og forstyrrelsene i følsomheten være veldig ubehagelige og føre til betydelige restriksjoner i pasientens liv. Ikke sjelden er de berørte da avhengig av hjelp fra andre mennesker i hverdagen og kan ikke lenger utføre visse aktiviteter på egen hånd.

Inntaket av mat og væsker kan også begrenses, slik at Millard-Gubler syndrom reduserer pasientens livskvalitet kraftig. Bevegelsesbegrensninger forekommer også, og de berørte lider av muskelsvakhet og tretthet. Behandlingen av Millard-Gubler syndrom foregår vanligvis årsakssammenheng og avhenger først og fremst av den underliggende sykdommen som er ansvarlig for disse symptomene.

Hvis dette er en svulst, kan det ha spredd seg til andre områder av kroppen. Videre er de berørte stort sett avhengige av fysioterapi. Som regel kan det ikke generelt spås om det vil være en reduksjon i forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

Siden Millard-Gubler syndrom er en medfødt sykdom og det ikke kan helbrede seg selv, må en lege konsulteres i alle fall med denne klagen. Uten behandling kan symptomene på Millard-Gubler syndrom gjøre livet mye vanskeligere for de berørte. En lege bør vanligvis konsulteres dersom pasienten lider av symptomer på lammelse som kan oppstå i forskjellige deler av kroppen. Ofte er den ene siden av pasientens kropp lam, slik at denne siden ikke kan bevege seg.

Millard-Gubler syndrom kan også føre til spastiske lidelser, slik at lemmene bare kan beveges i veldig begrenset grad. Hvis disse symptomene oppstår, bør du alltid oppsøke lege. En MR-skanning av hodet er vanligvis nødvendig for å diagnostisere og etablere Millard-Gubler-syndrom, slik at denne sykdommen ikke kan diagnostiseres av en allmennlege. Pasientens levealder påvirkes vanligvis ikke negativt av sykdommen, men den kan bare behandles i begrenset grad.

Behandling og terapi

Terapi for pasienter med Millard-Gubler syndrom avhenger av den primære årsaken. Ved akutt betennelse brukes konservativ medikamentell behandling. Autoimmunologisk betennelse motvirkes med kortison.

I tillegg får pasienter med autoimmune sykdommer som multippel sklerose langtidsbehandling med immunsuppressiva, som er ment å svekke immunforsvaret og dermed redusere fremtidig betennelse. I sammenheng med Millard-Gubler-syndrom blir bakteriebetennelse igjen gjort for å leges ved hjelp av antibiotika så snart typen av forårsakende middel er bestemt.

Hvis svulster har forårsaket symptomene, utføres en operasjon for eksisjon så langt som mulig. Avhengig av graden av malignitet, kan medikamentell terapi eller strålebehandling være nødvendig. Inoperable svulster behandles også med disse tiltakene. Hvis et hjerneslag har forårsaket syndromet, finner sted forebygging av slag umiddelbart for å redusere risikoen for fremtidig iskemi.

Uansett årsak foregår symptomatisk behandling i tillegg til de nevnte terapeutiske trinnene i Millard-Gubler syndrom. Siden hjernen er hjemmet til høyt spesialisert vev, er den regenerative kapasiteten i hjernevevet sterkt begrenset. Dette betyr at skade på hjernevevet er uopprettelig.

Imidlertid, spesielt hos hjerneslagpasienter, kunne omfordelingen av hjernefunksjoner fra defekte områder til sunne områder i nabolaget observeres. For å støtte denne omfordelingen får pasienter med Millard-Gubler syndrom fysioterapi og om nødvendig logopedi, samt tilgang til funksjonene i de skadede områdene sammen med spesialister. Hjernen kan dermed flyttes til å omfordele.

Outlook og prognose

Som et resultat av sykdommen lider de berørte av forskjellige psykiske og fysiske plager. Livskvaliteten er derfor betydelig begrenset. De berørte er permanent avhengig av hjelp og støtte fra pårørende. Enkle aktiviteter kan ikke lenger utføres uavhengig av hverandre. På grunn av dette er større depresjoner og andre psykiske sykdommer vanlige.

Bevegelsen og koordineringen av de berørte er også svekket. Taleforstyrrelser, lammelser og følsomhetsforstyrrelser kan forekomme. De berørte lider ofte av svimmelhet. Lammelse av tungen kan også forekomme. De berørte kan da ikke lenger innta mat eller væsker uavhengig av hverandre. Kunstig ernæring kan være nødvendig for å forhindre at kroppen blir for kort. På grunn av den aktuelle sykdommen og lidelsen, kan pårørende også lide av alvorlig depresjon og andre psykiske sykdommer.

Det kan ikke sies om sykdommen vil utvikle seg positivt etter behandlingen. Det kan derfor være mulig at de berørte må tilbringe hele livet med symptomene og takle dem. Levealder for de berørte reduseres vanligvis bare hvis svulsten ikke kan fjernes. I andre tilfeller har sykdommen ingen innvirkning på folks forventede levealder.

forebygging

I sammenheng med Millard-Gubler syndrom er forebyggende tiltak begrenset til hjerneslagforebygging. I tillegg til å konsentrere seg om et sunt kosthold og tilstrekkelig trening, minimeres risikofaktorer som tobakksforbruk så langt det er mulig i forbindelse med hjerneslagsforebygging.

ettervern

Millard-Gubler syndrom kan føre til alvorlige komplikasjoner eller ubehag for de som blir berørt, og må derfor behandles av lege i alle fall.Det er heller ingen uavhengig legning, slik at pasienten alltid er avhengig av behandling av lege. I de fleste tilfeller fører dette syndromet til alvorlig lammelse av personen det gjelder.

Lammelsen kan påvirke forskjellige deler av kroppen og ha en veldig negativ innvirkning på livskvaliteten til personen som er berørt. Dette resulterer i betydelige begrensninger i hverdagen til den som blir berørt, slik at de fleste pasienter er avhengige av hjelp og støtte fra venner eller sin egen familie. Det er ikke uvanlig at Millard-Gubler syndrom fører til alvorlig depresjon eller andre psykologiske lidelser hos pårørende.

Det er alvorlig lammelse i musklene, slik at pasienten ikke lenger kan bevege seg uavhengig. Lammelsen skjer ofte bare på den ene siden av kroppen. I noen tilfeller kan sykdommen også føre til mentale klager, slik at de som er rammet av Millard-Gubler syndrom noen ganger lider av redusert intelligens.

Du kan gjøre det selv

Hvilke tiltak de berørte kan ta selv, avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av sykdommen. Akutt betennelse blir vanligvis behandlet med medisiner, støttet av sengeleie og hvile. Medisiner er også det beste valget for autoimmun betennelse.

Det viktigste selvhjelpstiltaket er å dokumentere effekten av medisinen og dermed oppnå en optimal innstilling av det respektive middel. I tilfelle alvorlige komplikasjoner, bør legen informeres. Hvis Millard-Gubler syndrom oppstår som et resultat av en svulst, er kirurgi nødvendig. Lider kan best støtte prosedyren ved å følge kostholdet som legen har foreslått før operasjonen. Et balansert kosthold støtter immunforsvaret og bidrar til helbredelsesprosessen. Etter en operasjon gjelder hvile også. Strålebehandling overleves også best ved å unngå stress på kroppen så mye som mulig.

I tillegg til disse tiltakene, er symptomatisk behandling nødvendig. Nevrologiske skader kan korrigeres gjennom fysioterapi og om nødvendig logopedi. Terapeutiske råd er spesielt nyttige hvis Millard-Gubler syndrom har forårsaket alvorlig hjerneskade som har en varig effekt på pasientens livskvalitet og velvære.