Whipples sykdom

Av Whipples sykdom er en veldig sjelden smittsom sykdom i tarmen, som imidlertid også kan påvirke alle andre organer i kroppen. Lite er kjent om sykdomspatogenesen. Hvis Whipples sykdom ikke blir behandlet, fører den til døden.

Hva er Whipples sykdom?

Whipples sykdom, også Vippesykdom eller tarm lipodystrofi kalt, er en smittsom sykdom i tynntarmen forårsaket av patogenet Tropheryma whipplei. Sykdommen ble først beskrevet av den amerikanske patologen George Hoyt Whipple (1878-1976). Først etter hans død ble den forårsakende bakterien oppdaget i 1991 og 1992.

Fra tarmen utvikler sykdommen seg til en systemisk tilstand som involverer mange andre organer. Uten behandling er prognosen veldig dårlig. Den er da nesten alltid dødelig på grunn av generell organsvikt. Imidlertid er sykdommen svært sjelden. Så langt er bare rundt 1000 tilfeller beskrevet over hele verden.

Sykdommen forekommer vanligvis mellom 40 og 55 år, selv om andre aldersgrupper også kan bli rammet. Bare barn og unge ser ut til å være skånet for infeksjonen. Det ble funnet at menn er åtte ganger mer sannsynlig enn kvinner for å utvikle Whipples sykdom. Årsaken er ikke kjent. De fleste tilfellene ble oppdaget i landlige områder. Infeksjonen blir ikke gitt videre gjennom smitte.

fører til

Infeksjon med bakterien Tropheryma whipplei anses å være årsaken til Whipples sykdom. Patogenet trer sannsynligvis inn i tarmen via oral inntak. Til tross for dens hyppighet, er det svært få som utvikler Whipples sykdom. Dette kan skyldes at en genetisk defekt er en forutsetning for at den skal utløses. Patogenet er fagocytosert av makrofager. Men makrofagene forblir i slimhinnen og forårsaker lymfeopphopning. Slimhinnene i tynntarmen svulmer betydelig.

Undersøkelser har vist at makrofagene inneholder sigdformede inkluderingslegemer ved hjelp av PAS-farging. De fagocytiske makrofagene finnes også i andre organer. Årsaken til lymfeopphopningen er sannsynligvis den ufullstendige sammenbruddet av de fangede patogenene. Derfor er det mistanke om en genetisk defekt, som begrenser makrofagenes funksjon. I tillegg ble antigenvarianten HLA-B27 veldig ofte funnet hos syke.

Symptomer, plager og tegn

Whipples sykdom er preget av en rekke forskjellige symptomer. Sykdommen er først og fremst en infeksjon i tynntarmen, som senere sprer seg til hele kroppen. Det skilles derfor mellom tarmsymptomer og ekstraintestinale symptomer. Tarmsymptomene er preget av magesmerter, stygg luktende avføring, fet avføring, diaré, meteorisme og vekttap, blant annet.

Typiske malabsorpsjonsfunksjoner forekommer med næringsstoffer, vitamin- og mineralmangel, muskelsvakhet, anemi og endringer i slimhinnen.Ekstraintestinale symptomer inkluderer feber, hevelse i lymfeknute, enteropatisk leddgikt, hjertesvikt eller til og med demens på grunn av involvering av sentralnervesystemet.

Sykdommen er progressiv og alltid dødelig hvis den ikke blir behandlet. Selv etter terapi kan tilbakefall oppstå år senere. I de fleste tilfeller påvirkes ikke tarmen lenger, men sentralnervesystemet og hjernen. Derfor oppstår tilbakefall hovedsakelig i form av nevrologiske feil.

Diagnose og sykdomsforløp

Whipples sykdom blir diagnostisert gjennom en endoskopisk evaluering. Det er mange, hvite lymfekar som er blokkert. På innspillingene ser det ut som snøstorm. I tillegg blir det utført en biopsi der SPC-celler oppdages ved bruk av PAS-farging. Radiologisk bestemmes en palisade-lignende forbedring av Kerck-ringfoldene i tynntarmen.

Ved undersøkelse av avføringen må patogenen Tropheryma whipplei finnes for den endelige diagnosen. Denne patogendeteksjonen er det eneste avgjørende beviset for sykdommen. For å kunne vurdere involvering av de indre organene, blir det gjennomført avbildningstester som røntgenundersøkelse av tarmen, sonografi og CT i bukhulen, magnetisk resonansavbildning av hjernen eller ultralydundersøkelse av hjertet.

komplikasjoner

Whipples sykdom må definitivt behandles av lege. Hvis den ikke blir behandlet, kan denne sykdommen i verste fall føre til pasientens død. De som rammes lider først og fremst av ubehag i mage-tarmkanalen og magen. Dette fører ofte til en fet avføring og smerter i magen.

I tillegg er avføring ofte illeluktende, og det er relativt alvorlig vekttap. Whipples sykdom fører også til generell utmattelse og muskelsvakhet hos de berørte. Pasientene lider av mangel på vitaminer og mineraler, som generelt kan ha svært negative effekter på pasientens helse.

Videre fører det til hjertesvikt, noe som kan føre til død. Symptomer på demens kan også oppstå, og dermed redusere pasientens livskvalitet betydelig. Whipples sykdom helbreder vanligvis ikke seg selv. Videre er den berørte personens motoriske ferdigheter også begrenset av sykdommen.

Behandlingen av Whipples sykdom gjøres ved hjelp av antibiotika og i mange tilfeller er den vellykket. Imidlertid oppstår komplikasjoner når behandlingen startes for sent og patogenene allerede har spredd seg til andre organer. Det meste av tiden er da pasientene avhengige av langvarig terapi.

Når bør du gå til legen?

En lege bør konsulteres så snart vedvarende eller gjentatte uregelmessigheter i fordøyelsen oppstår. De berørte trenger hjelp med fet avføring, forstoppelse eller diaré. Hvis du opplever magesmerter, eller hvis det oppstår uvanlige lyder i fordøyelseskanalen, anbefales det å oppsøke lege. Utilsiktet vekttap er alltid et varselsignal for organismen.

Det må avklares av lege slik at det ikke foreligger noen akutt helsetruende tilstand hos vedkommende. En reduksjon i muskelstyrke, redusert ytelse og et lavt fysisk spenstighetsnivå bør undersøkes og behandles. En økt kroppstemperatur, hevelse i lymfen og forstyrrelser i hjerterytmen indikerer uregelmessigheter som må undersøkes av en lege.

En lege bør konsulteres hvis det oppdages tap av intellektuelle ferdigheter, hvis det er orienterings- eller konsentrasjonsproblemer eller hvis det er et minneproblem. Smerter i leddene eller begrenset mobilitet er bekymringsfulle og er indikasjoner på en eksisterende sykdom som krever handling. Hvis de eksisterende symptomene øker i omfang og intensitet, eller hvis ytterligere uregelmessigheter oppstår, bør lege konsulteres. Siden pasienten kan dø for tidlig uten medisinsk behandling for Whipples sykdom, bør en lege sees ved de første tegnene på et avvik.

Terapi og behandling

Antibiotika brukes til å behandle Whipples sykdom. Penicilliner, sulfonamider, tetracykliner, kefalosporiner eller makrolider har vist seg spesielt nyttige. Etter en uke med behandling forsvinner mange symptomer som diaré og feber. Det har imidlertid vist seg at tilbakefall ofte forekommer ved Whipples sykdom, selv om nevrologiske mangler vanligvis forekommer. Dette antyder ufullstendig eliminering av patogenet.

Patogenet legger seg etter hvert i nesten alle organer og blir derfor stadig vanskeligere å nå med antibiotika. På grunn av det lille antallet tilfeller av sykdommen, er det også liten erfaring tilgjengelig for fullstendig kontroll. Derfor ble det gjort et trekk for å utvide antibiotikabehandling til minst ett år i håp om å kunne nå alle patogener. Det er ennå ikke gjort noen endelige erfaringer med det.

Fremfor alt er det uklart om patogenene i hjernen også kan bekjempes med den. Det er rapportert om tilfeller der nevrologiske symptomer har kommet tilbake etter flere år. Parallelt med antibiotikabehandling er det i begynnelsen nødvendig å gradvis bygge opp kroppen. For dette formål må vitaminer, mineraler og sporstoffer administreres systematisk.

For å få langvarig erfaring overvåkes nå suksessen med terapien kontinuerlig gjennom regelmessige oppfølgingsundersøkelser. Dette gjøres gjennom ytterligere kontrollendoskopier. Disse oppfølgingsundersøkelsene bør gjennomføres i minst ti år.

Outlook og prognose

Prognosen for Whipples sykdom avhenger av behandlingen. Denne avmagring av kroppen gjennom malabsorpsjon og vekttap er dødelig hvis den ikke blir behandlet. Imidlertid tar det veldig lang tid for en sunn person å bli svekket av denne infeksjonen til døden. Dette gir rom for behandlingsmetoder.

Utsiktene til en vellykket behandling avhenger i stor grad av antibiotika og eventuelle resistenser. Hvis den håndteres og behandles riktig, kan infeksjonen bekjempes med hell. I det følgende må den syke gjenoppbygge kroppen sin, noe som gjør god ernæring uunnværlig.

Faren med Whipples sykdom er ikke så mye i det kliniske bildet, som anses å være lett å behandle. Snarere har en forsinket diagnose ofte en negativ effekt på prognosen. Det er også mulig at sykdommen vil bryte ut igjen år etter behandling. Dette skyldes da bakteriepopulasjonene som fremdeles er til stede, som som regel har etablert seg i hjernen og ikke er tilgjengelige der for terapier. Slike tilbakefall fører ofte til nevrologiske symptomer.

Mens symptomene forårsaket av Whipples sykdom er svært alvorlige og kan være dødelige, er prognosen for behandlet Whipples sykdom veldig god.

forebygging

Så langt kan det ikke gis noen anbefalinger for forebygging av Whipples sykdom, spesielt siden en genetisk predisposisjon må være til stede for sykdomspatogenesen. Patogenet forekommer overalt og kommer inn i kroppen gjennom mat.

ettervern

De fleste som er rammet av Whipples sykdom, har svært få og vanligvis bare svært begrensede oppfølgingstiltak. Av denne grunn bør personen som er rammet av denne sykdommen ideelt sett konsultere en lege veldig tidlig for å unngå andre komplikasjoner og klager. I verste fall kan det føre til død hvis Whipples sykdom ikke behandles ordentlig eller blir diagnostisert sent.

Siden dette er en genetisk sykdom, er en fullstendig kur vanligvis ikke mulig. Hvis vedkommende ønsker å få et barn, skal vedkommende få foretatt en genetisk undersøkelse og råd slik at sykdommen ikke kan komme igjen hos etterkommerne. Som regel er de berørte avhengige av å ta medisiner for å begrense symptomene permanent.

Det er ofte nødvendig å ta antibiotika, selv om den som rammes ikke skal drikke alkohol mens du tar dem. Generelt har en sunn livsstil med et balansert kosthold en veldig positiv effekt på sykdomsforløpet. Til tross for behandling må mange av de berørte forvente en redusert forventet levealder fra Whipples sykdom.

Du kan gjøre det selv

Pasienter med Whipples sykdom kan behandles med forskjellige antibiotika i lang tid. Denne behandlingen skal ikke avhøres eller avlyses av pasienten, da sykdommen kan være dødelig. Imidlertid har lang antibiotikabehandling også den ulempen at den ikke bare dreper farlige bakterier og bakterier, men også sunne.

Dette gjelder også bakteriene som er i tarmen og bidrar til et velfungerende immunsystem. For en sunn tarmflora kan pasienter med Whipples sykdom ta levende mikroorganismer under sin antibiotikabehandling og utover, som er tilgjengelige som såkalt probiotika på apotek. De skal kompensere for tapet av bakterier forårsaket av antibiotika. Mindre stress, et vanlig liv uten nikotin og alkohol, men med mye trening og tilstrekkelig søvn kan også fremme helbredelse. Den behandlende legen kan foreskrive vitaminer og mineraler for å kompensere for vitamin- og mineralmangelen som oppsto under sykdommen.

En bevisst livsstil, som inkluderer et sunt kosthold med lite sukker, bidrar selvfølgelig også til dette. Den skal inneholde så mange ferske, vitaminrike matvarer som mulig, for eksempel frukt og grønnsaker, pluss magert kjøtt, egg og fiber fra naturlige fullkornsprodukter som havreflak og omega-3 fettsyrer fra verdifull lin eller fiskeolje.